Syanoosi, rytmihäiriöt ja sydämen vajaatoiminta: mikä aiheuttaa Ebsteinin anomalian

By Cristiano Antonino On Elokuu 22, 2023

Ebsteinin poikkeama, joka löydettiin ensimmäisen kerran vuonna 1866, ilmenee kolmikulmaisen läpän siirtymänä alaspäin oikean eteisen ja oikean kammion välisen tavanomaisen asennon sijaan.

Epämuodostumisen vakavuudesta riippuen potilaat voivat kärsiä

sydämen rytmihäiriöt, jotka johtuvat epänormaalista johtumisreitistä
oikean sydämen vajaatoiminnan oireet, kuten: maksan suureneminen, väsymys, oikean eteisen laajentuminen;
syanoosi: koska se liittyy usein interatriaaliseen vaurioon, trikuspidaalisen vajaatoiminnan aiheuttama korkeampi paine saa happiköyhää verta virtaamaan sydämen oikealta vasemmalle puolelle.

Ebsteinin anomaliasta syntyneet kärsivät kolmiulotteisen läpän vajaatoiminnasta, joka ei sulkeudu kunnolla, ja oikean kammion toimintahäiriöstä.

Se on synnynnäinen tuntemattomasta syystä johtuva sydänsairaus, joka ilmenee, kun kolmiulotteinen läppä ei muodostu normaalisti sydänlihaksen kehittymisen aikana.

Kolmikulmainen läppä yhdistää oikean eteisen sydämen oikeaan kammioon; tyypillisesti trikuspidaali sulkeutuu kokonaan, kun sydämen oikea kammio pumppaa verta keuhkoihin.

Ebsteinin anomaliassa esiintyy läppävajaus, kolmiuloke ei sulkeudu kokonaan ja osa oikean kammion sisältämästä verestä palaa oikeaan eteiseen; oikea atrium laajenee, kun taas oikea kammio pyrkii kutistumaan.

Joissakin tapauksissa voi esiintyä muita muutoksia, kuten läpän fuusio kammion seinämään, ja ne voivat liittyä muihin sydämen poikkeavuuksiin, kuten keuhkoläppästenoosiin ja eteisväliseinän vaurioihin.

Ebsteinin poikkeama vaikuttaa noin yhteen 1-50 200,000 yksilöstä, olivatpa ne sitten miehiä tai naisia

Oireet vaihtelevat potilaasta toiseen.

Lievissä muodoissa ei yleensä ole oireita tai voi esiintyä hengitysvaikeuksia, väsymystä, takykardiaa.

Vakavammissa muodoissa esiintyy rytmihäiriöitä, ihon ja limakalvojen syanoosia veren riittämättömästä hapettumisesta ja vaikeimmissa tapauksissa jopa sydämen vajaatoiminnasta.

Supraventrikulaarista takykardiaa ja Wolff Parkinson White -oireyhtymän esiintymistä havaitaan useammin.

Jos diagnoosi on liian vaikea, se voi tulla jo raskaudenaikaisten ultraäänitutkimusten aikana; Oireet voivat ilmetä myös syntymässä syanoosina ja hengitysvaikeuksina.

Suoritettavat testit ovat

Elektrokardiogrammi, jonka ansiosta on mahdollista havaita rytmihäiriöt;
Rintakehän röntgenkuvaus, jonka avulla on mahdollista tarkkailla sydämen laajentunutta tilaa vaikeimmissa muodoissa;
Ekokardiografia, joka antaa yksityiskohtaisen kuvan toiminnassa olevasta sydämestä havaitsemalla läppävajauksen ja oikean eteisen laajentumisen;
Elektrofysiologinen tutkimus, josta on hyötyä sydämen rytmiongelmien alkuperän ymmärtämisessä;
magneettikuvaus, jonka avulla on mahdollista arvioida tarkasti oikean eteisen ja kammion tilavuus.

Lääkehoidolla pyritään hoitamaan sydämen vajaatoimintaa tai rytmihäiriöitä.

Jos lääkehoito epäonnistuu, suoritetaan rytmihäiriöiden elektrofysiologinen hoito ja sydämen vajaatoiminnan kirurginen hoito.

Ebsteinin poikkeaman kirurginen hoito voi sisältää

Valvuloplastia: tietyissä tapauksissa kirurgi voi "korjata" kolmiulotteisen läppä, jotta se toimisi normaalisti;
Venttiilin vaihto: Kirurgin on korvattava viallinen kolmikulmaläppä kolmiulotteisella läpällä, joka on otettu luovutetusta elimestä tai eläimestä;
Vakavammissa tapauksissa, kun oikea kammio on paljon normaalia pienempi, voidaan tarvita monimutkaista leikkausta; joissakin tapauksissa leikkaus voi myös korjata rytmihäiriöitä.

Vakavan kolmiulotteisen läpän vajaatoiminnan aikana vastasyntyneen potilaat ovat sinertäviä, koska keuhkojen vastukset ovat korkeat, regurgitaatio lisääntyy ja verenkiertoa voi esiintyä epänormaalista oikealta vasemmalle eteiselle.

Kun keuhkojen verisuonten vastus laskee, kuten se tavallisesti tapahtuu vastasyntyneen kuukautisten jälkeen, trikuspidaalisen regurgitaatio ja syanoosi vähenevät.

Varhaislapsuudessa sydän- ja verisuonitiloissa voi tapahtua nopeaa paranemista, ja potilaat eivät välttämättä koe oireita vuosiin.