Syndrome d'Eisenmenger : prévalence, causes, symptômes, signes, diagnostic, traitement, activités sportives

Le syndrome d'Eisenmenger est un ensemble de symptômes et de signes provoqués par une association rare et complexe d'anomalies cardiovasculaires conduisant à une hypertension pulmonaire avec shunt bidirectionnel ou inverse avec communication intracardiaque ou aorto-pulmonaire.

Le syndrome d'Eisenmenger conduit souvent à la mort subite

Contexte historique

Le syndrome d'Eisenmenger porte le nom de Victor Eisenmenger, qui l'a décrit pour la première fois en 1897.

En 1958, Paul Wood a été le premier à utiliser le terme «complexe d'Eisenmenger».

La diffusion

La prévalence est de 1-9/10000.

Âge d'apparition

Le syndrome d'Eisenmenger se développe généralement avant la puberté, mais peut également survenir à l'adolescence ou au début de l'âge adulte.

Elle commence après l'âge de deux ans, en moyenne vers l'âge de quatorze ans.

Elle touche aussi bien les hommes que les femmes.

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Causes

Le syndrome d'Eisenmenger est dû à la communication entre les deux cavités cardiaques, à la suite d'une anomalie congénitale ou d'un shunt créé chirurgicalement, qui permet au sang oxygéné de recirculer dans le ventricule droit et dans les poumons.

Au fil du temps, une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer, entraînant éventuellement une hypertension pulmonaire sévère, un shunt bidirectionnel avec un shunt droite-gauche augmentant progressivement.

Malformations cardiaques conduisant au syndrome d'Eisenmenger

Une communication interventriculaire (présente seule ou en tétralogie de Fallot ou en pentalogie de Fallot), si elle n'est pas traitée, peut conduire au développement du syndrome.

Les autres malformations cardiaques pouvant entraîner, si elles ne sont pas traitées, le syndrome d'Eisenmenger sont :

  • canal artériel perméable ;
  • fenêtre aorto-pulmonaire ;
  • défaut septal auriculaire;
  • retour veineux anormal partiel (certaines veines pulmonaires se connectent à l'oreillette droite au lieu de l'oreillette gauche);
  • tronc artériel.

Les facteurs de risque

Les nourrissons qui ont une grande communication interventriculaire, une communication interauriculaire ou un canal artériel persistant à la naissance ont un risque plus élevé de développer le syndrome d'Eisenmenger.

Prévention

Le syndrome d'Eisenmenger peut être prévenu par une chirurgie corrective avant que des changements ne se produisent dans les poumons.

Symptômes et signes du syndrome d'Eisenmenger

Les symptômes cliniques du syndrome comprennent :

  • manque d'air (surtout pendant l'effort),
  • fatigue,
  • léthargie,
  • vertiges,
  • cyanose (coloration bleutée de la peau),
  • syncope,
  • hépatomégalie,
  • œdèmes périphériques,
  • distension de cou veines,
  • douleur de poitrine,
  • palpitations,
  • arythmies auriculaires et ventriculaires.

Le shunt gauche-droit dû au syndrome d'Eisenmenger est responsable d'une désaturation systémique en oxygène entraînant :

  • hémoptysie (signe ultérieur),
  • polyglobulie secondaire,
  • hyperviscosité, hémoptysie,
  • événements du système nerveux central (tels que des abcès cérébraux ou des accidents vasculaires cérébraux),
  • thrombose de l'artère pulmonaire,
  • séquelles d'augmentation du renouvellement des globules rouges, telles que
  • hyperuricémie provoquant la goutte
  • hyperbilirubinémie provoquant une lithiase biliaire,
  • carence en fer avec ou sans anémie.

L'hippocratisme numérique ("doigts de tambour", voir l'image ci-dessous) et des souffles cardiaques peuvent être présents.

Peut également se produire :

  • embolies cérébrales,
  • endocardite,
  • insuffisance cardiaque droite (associée à une hépatomégalie, un œdème périphérique, une distension des veines jugulaires),
  • mort subite.

La polycythémie secondaire provoque généralement les symptômes et signes suivants :

  • accident ischémique transitoire avec troubles de l'élocution,
  • problèmes visuels,
  • mal de tête,
  • fatigue accrue,
  • signes de thromboembolie.

Des douleurs abdominales peuvent résulter d'une lithiase biliaire.

L'arthrite goutteuse douloureuse peut résulter d'une hyperuricémie.

Les patientes présentent un risque élevé de morbidité et de mortalité à l'accouchement.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome d'Eisenmenger repose sur le tableau clinique, les anomalies de l'électrocardiogramme et l'imagerie.

À l'examen physique, une cyanose centrale et un hippocratisme digital sont notés.

Des signes de décompensation ventriculaire droite (tels que hépatomégalie, œdème périphérique, distension des veines du cou) sont souvent notés.

La palpation révèle un carquois ventriculaire droit.

À l'auscultation, un souffle holosystolique dû à une insuffisance tricuspide peut être entendu au bord inférieur gauche du sternum; un souffle protodiastolique net et décroissant dû à une insuffisance pulmonaire peut également être entendu le long du bord sternal gauche.

Un tonus cardiaque fort et unique (S2) est une constatation constante, et un clic d'éjection pulmonaire est fréquent.

Le diagnostic est confirmé par électrocardiogramme, échocardiographie avec Doppler couleur, radiographie pulmonaire, cathétérisme cardiaque et mesure de la pression artérielle pulmonaire.

Les tests de laboratoire

Chez les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger, les examens biologiques montrent une polyglobulie avec un hématocrite > 55 %.

L'augmentation du renouvellement des érythrocytes peut refléter un état de carence en fer (par exemple thalassémie), d'hyperuricémie et d'hyperbilirubinémie.

La carence en fer peut être liée à une anémie ferriprive et peut être identifiée en mesurant la saturation de la transferrine et la ferritine.

Électrocardiogramme

Chez le patient atteint du syndrome d'Eisenmenger, l'électrocardiogramme montre :

  • hypertrophie ventriculaire droite,
  • déviation axiale droite,
  • dilatation et hypertrophie auriculaire droite occasionnelle.

Une radiographie pulmonaire

Chez le patient atteint du syndrome d'Eisenmenger, la radiographie pulmonaire montre :

  • artères pulmonaires centrales proéminentes,
  • amputation des terminaisons vasculaires pulmonaires,
  • élargissement du cœur droit.

Thérapie

Il n'y a pas de thérapie spécifique qui puisse guérir le syndrome : l'objectif principal des soins pour les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger est d'éviter les conditions qui peuvent aggraver le syndrome, telles que la grossesse, la réduction du volume circulant, les exercices isométriques, le tabagisme ou les activités en haute altitude.

L'oxygène supplémentaire peut apporter certains avantages. La chirurgie est généralement contre-indiquée et chez l'adulte, seules les greffes cardiaques et pulmonaires sont possibles.

Cependant, il a été démontré que les médicaments capables de réduire la pression artérielle pulmonaire augmentent au moins légèrement les chances de survie.

Les analogues de la prostacycline (tréprostinil, époprosténol…), les antagonistes de l'endothéline (bosentan) et les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (sildénafil, tadalafil…) améliorent les performances au test de marche de 6 minutes et réduisent le segment N-terminal du pro-peptide natriurétique cérébral.

Un traitement agressif avec des médicaments vasodilatateurs pulmonaires a entraîné - chez un petit nombre de patients - un shunt clair gauche-droite, permettant une réparation chirurgicale de l'anomalie cardiaque sous-jacente et une réduction significative de la pression artérielle pulmonaire moyenne.

La prophylaxie de l'endocardite avant un traitement dentaire ou une intervention chirurgicale susceptible de provoquer une bactériémie est utile.

La polycythémie symptomatique peut être traitée par une saignée prudente jusqu'à ce que l'hématocrite ait été abaissé de 65 % à 55 % tandis que le volume est reconstitué avec une solution saline.

La polycythémie asymptomatique compensée ne nécessite cependant pas de saignée, quel que soit l'hématocrite.

L'hyperuricémie peut être prise en charge par l'allopurinol 300 mg par voie orale XNUMX fois/jour.

Le traitement anticoagulant préventif est controversé car le risque de thrombose de l'artère pulmonaire et d'autres phénomènes thromboemboliques doit être mis en balance avec le risque d'hémorragie pulmonaire.

La transplantation cardiaque et la transplantation pulmonaire peuvent augmenter l'espérance de vie, mais sont réservées aux patients présentant des symptômes graves et une qualité de vie inacceptable.

Activité sportive

Les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger doivent éviter les compétitions sportives et toutes les activités sportives d'un certain niveau d'effort, en particulier à haute altitude, comme le ski.

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Pronostic du syndrome d'Eisenmenger

Le syndrome peut être évité en corrigeant chirurgicalement les anomalies avant qu'elles n'entraînent des modifications pulmonaires; malheureusement, si les défauts ne sont pas corrigés à temps, le syndrome se développe et le pronostic s'aggrave.

L'espérance de vie dépend du type et de la gravité de l'anomalie et de la fonction ventriculaire droite, et varie en moyenne entre 20 et 50 ans.

Les facteurs de risque pouvant aggraver le pronostic sont :

  • hémorragies,
  • fièvre,
  • vomissement,
  • la diarrhée,
  • grossesse,
  • puerpéralité,
  • obésité,
  • fumer la cigarette,
  • activité sportive intense,
  • vivant en haute altitude,
  • vivant dans des environnements fortement pollués.

Mortalité

Le taux de mortalité fœtale chez les patientes enceintes atteintes du syndrome d'Eisenmenger est d'environ 25 %.

Le taux de mortalité maternelle dépasse 50%, ce qui signifie que la moitié de toutes les femmes atteintes du syndrome d'Eisenmenger meurent pendant la grossesse.

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