Ipertermia maligna : che cos'è e cosa comporta ?
L'ipertermia maligna (IM) è una rara ma gravissima complicanza dell'anestesia generale (AG) che occorre in soggetti predisposti genericamente (soggetti suscettibili all'IM) in seguito alla esposizione a fattori scatenanti
È quindi di importanza fondamentale riconoscere i soggetti potenzialmente suscettibili, proprio perché a questo livello si può effettuare il primo intervento di prevenzione dell'esposizione ai fattori scatenanti.
Chi è un rischio di Ipertermia Maligna?
L'IM è una malattia genetica a transmissione autosomica dominante.
Studi di genetica molecolare hanno dimostrato che il difetto primario della IM risied nel canale del calcio del muscolo scheletrico comunemente noto come recettore della rianodina (RYR1).
Le gène che codifica per questa proteina, che in forma tetramerica costituisce il canale del calcio, si trova sul cromosoma 19q.
Ipertermia Maligna : qu'est-ce que l'incident ?
Nella sua espressione clinica l'IM è un'affezione rara.
Si può stimare che l'incident global si collochi intorno a 1:15.000 anestesie nella popolazionepediadia e 1:50.000 in quella adulta, con una lieve predisposizione per il sesso maschile e per l'etàpediaca, senza peraltro che siano riconoscibili dei fattori di predittività (un soggetto già esposto a fattori scatenanti, in cui non sia comparsa la sindrome, non può essere considerato senza rischio ad una successiva esposizione).
La mortalité est attestée à hauteur de 7 % du cas dans le monde.
Cosa scatena l'Ipertermia Maligna?
Les produits pharmaceutiques qui peuvent sûrement provoquer une crise de IM dans leurs substances suscettibili sont des anesthésiques volatils alogénés et/ou de la succinilcoline.
Si possono distinguere tre tipi di crisi di IM, in relazione al quadro clinico : forme fulminante, forme modérée, forme abortive.
È important ricordare che nei pazienti MHS l'intervento chirurgico in anestesia generale con agenti scatenanti non semper induce una crisi; un soggetto MHS può essere sottoposto numerose volte senza conseguenze all'anestesia generale e reagire con una crisi di IM la volta successiva.
Una volta scatenata, la crisi di IM può evolutionre fino al decesso. Nei casi mortali il progredire degli eventi può manifestarsi rapidamente, anche nel giro di 15 minuti, o durare oltre un'ora.
La caratteristica patogenetica fondamentale dell'affezione consiste en une difettosa regolazione del calcio libero citoplasmatico nella cellula muscolare striata dovuta et un'alterazione genetica dei canali del calcio.
Cosa réussit-il pendant la crise de la messagerie instantanée ?
Les médicaments qui contiennent des substances suscettibili provoquent une ouverture prolongée des canaux calciaires avec une augmentation anormale de la concentration d'ions dans le citoplasme des fibrocellules musculaires.
Il flusso non regolato di calcio provoca una contrazione muscolare patologica ed aumenta l'attività metabola dei muscoli.
I muscoli attivati in tali condizioni consumano energia e quindi un'eccessiva quantità di ossigeno, con conseguente emissione di calore, acqua, anidride carbonica e lattati.
La production d'énergie diventa insuffisante et viene meno l'integrità della membrana cellulare, proteine quali Creatinchinasi (CPK) e mioglobina si liberano nel sangue.
L'aumento di potassio nel sangue provoca tachicardia e tachiaritmia fino all'arresto hearto, se non si interviene tempestivamente.
La mancanza di ossigeno può causare danni cerebrali ; l'aumento di anidride carbonica nel sangue stimola una respirazione rapida e profondea.
La mioglobina si sposta dalle cellule dei muscoli nei reni dove può causare un'insufficienza renale acuta.
Il rilascio di grande quantità di calore da parte dei muscoli sottoposti ad eccessiva attività provoca l'innalzamento della temperatura del paziente più rapidamente di quanto il sistema naturale di termoregolazione possa tenere sotto controllo.
Lors d'un tour de quelques minutes, vous pouvez vérifier une augmentation à 41°C ou plus.
Come si tratta l'Ipertermia Maligna?
- Prendre soin de la consommation d'anesthésiques volatils et de succinylcolines.
- Permettre avec O2 à 100%.
- Somministrare dantrolène 2.5 mg/kg ev. Ripetere se necessario adattando il dosaggio ai segni di MH. Il limite massimo suggéré à 10mg/kg, ma può essere superato se necessario.
- Evitare i calcio-anatagonisti. Aritmie persistenti possono essere trattate con tutti gli altri antiaritmici. La plus grande parte degli antiaritmici répond à la correzione dell'iperkaliemia e dell'acidosi.
- Surveillez la température centrale.
- Raffreddare il paziente con laveggi per via nasogastrica e rettale e con un raffreddamento di superficie del corpo – evitare un eccessivo raffreddamento.
- Continuare il dantrolene per almeno 36 ore dopo la risoluzione dell'episodio.
- Faites attention à la recrudescence de MH avec une surveillance du patient en thérapie intensive pendant 24 à 36 heures. Le recrudescenze est vérifié dans environ 25% du casi di MH.
- Éviter l'administration de potassium par voie parentérale.
- Suivez le profil coagulant – vous pouvez insérer le CID.
- Dosare il CK ogni 12 ore fino alla sua normalizzazione.
Diagnostic d'Ipertermia Maligna
La suscettibilità all'IM non presenta un quadro clinico particulare che consente di identificare con certezza i soggetti che possono sviluppare un episodio acuto e non esistono tuttora test incruenti utilizzabili a questo scopo.
L'identificazione del paziente a rischio si basa solo sui test di contrattura in vitro (IVCT) dopo esposizione di tessuto muscolare ad alotano e caffeina, unico test universalmente riconosciuto valido.
Tale test presuppone l'esecuzione di una biopsia muscolare, pertanto viene eseguito su soggetti precedentemente selezionati dai Centri diagnostici e non è utile come screening di massa.
L'IVCT si esegue su soggetti che abbiano manifestato :
- épisodes certi o sospetti di IM e/o morti perianestetiche inspiegabili nei consanguinei;
- precedente reazione avversa all'anestesia, sospetta per IM;
- complications préalables du postopératoire (février, élévation de CPK, mioglobinurie);
- rabdomiolisi dopo sforzi anche modesti ;
- crampes intenses, affaticabilité fréquente et facile ;
- affections neuromusculaires note et sospette;
- Épisode précédent du syndrome malin des neurolettices (SNM).
Come si previene l'Ipertermia Maligna?
Quand l'intervento chirurgico è necessario, si adottano delle precauzioni per i pazienti riconosciuti a rischio : si somministrano altri anestetici che non siano gli alogenati e la succinilcolina, si prepara la sala operatoria predisponendo un apparecchio di anestesia non inquinato da vapori di anestetici alogenati e la strumentazione necessaria per il monitoraggio di paramétricardii, pressione arteriosa, temperatura, e per eseguire esami di laboratorio.
Nella sala operatoria dovranno essere available: il Dantrolene iniettabile, tutti i farmaci necessari al trattamento della crisi e soluzioni glucosate ed elettrolitiche raffreddate a 4-5°C.
La somministrazione a scopo profilattico di Dantrolene iniettabile è prevista solo nei casi in cui non si può approntare la sala operatoria nei modi descritti sopra o quando il paziente è sottoposto ad interventi d'urgenza o ad interventi notamment demolitivi.
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