Ectopia cordis : tipi, classificazione, cause, malformation associée, pronostic

da Cristiano-Antonino il 30 août, 2022

En médecine, il termine "ectopia" indica la disposizione di un organo del corpo nel punto sbagliato. Avec "ectopia cordis" ou "ectopia del cuore" ou "ectopia hearta" in medicina si intende un gruppo di rare anatomiche accomunate da una malformazione hearta congenita, cioè già presente alla nascita, caratterizzata da un'anomala posizione del cuore

L'expression "ectopia cordis" est dérivée de l'union dei termini greci e latini :

ἔκτοπος (pronuncia "èctopos") che significa "spostato" ;

cordis (pronuncia "còrdis") che significa "cuore".

A sua volta il termine "ἔκτοπος" dérivé de :

ἔκ (pronuncia "ec") che significa "fuori" ;

τόπος (pronuncia "tòpos") che significa "posto".

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Tipi d'ectopia cordis

Nella forma più comune, il cuore sporge dal torace attraverso una apertura dello sterno, in un'altra forma, si verifica destrocardia con situs inversus (frequentemente associata alla sindrome di Kartagener, un sottotipo di discinesia ciliare primaria).

Dans d’autres cas, le cœur peut être situé dans la cavité supplémentaire, sur le col ou dans d’autres sites anatomiques.

L'ectopia cordis si presenta in circa 8 neonati per milione di nati vivi.

A seconda della posizione del cuore dalla nascita si possono identificare quattro diverse categorie di ectopia cordis :

cervicale ;
toracica;
toraco-addominale;
addominale.

L'esatta causa delle ectopie del cuore non è stata identificata, ma questa condizione è riscontrata frequentemente nella sindrome di Turner e nella sindrome di Edwars (Trisomia 18); tuttavia finora non vi è alcuna prova che si tratti di una malattia geneticamente trasmissibile.

Associé malformazioni

Spesso sono presenti anche altri difetti di nascita come la labiopalatoschisi e malformazioni cifotiche della colonne vertébrale.

D'autres organismes peuvent entrer dans une situation située à l'extérieur des limites naturelles du corps.

Il cuore ectopico generalmente non è protetto dalla pelle o sterno e altri difetti hearti congeniti possono essere associati a questa condizione, tra cui la tetrologia di Fallot, l'atresia polmonare ed il difetto del setto interventricolare.