Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) ou Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO)

da Cristiano-Antonino il Janvier 20, 2023

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) est une maladie rare. Coinvolge l'attività motoria intestinale è caratterizzata da un rallentato transito intestinale e da una riduzione della capacità di far passare il cibo attraverso l'intestino

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) est une pathologie rare

Può interessare adulti e bambini, caratterizzata da un grave disordine della motilità intestinale con alterazione della capacità propulsiva dell'intestino, ossia dei movimenti dei muscoli dell'intestino che spingono in avanti il contenuto intestinale e il gas (peristalsi).

Secondo le plus recenti linee guida internazionali, redatte nel 2018 dalla Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica (ESPGHAN), è opportuno distinguere le forme che iniziano in etàpediaca con il name di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO).

Rientra nella definizione di Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) o Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO) un gruppo di condizioni con manifestazione variabile, in cui l'apparato digerente è incapace di far progredire il suo contenuto, con conseguenti sintomi di ostruzione intestinale , pur in assenza di una vera ostruzione meccanica. Ne deriva l'incapacità parziale o totale ad alimentarsi per bocca.

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La cause de la pseudo-ostéopathie intestinale pédiatrique n'est pas notée

Il s'agit d'une maladie des muscles ou des nerfs intestinaux (myopathie ou neuropathie ou maladie mitocondriale).

Talvolta la malattia si presenta in seguito a disrupti metaboli, endocrini, reumatologici, muscolari o neurologici.

È presente un'alterazione delle strutture neuromuscolari dell'intestino che è alla base delle alterazioni del movimento, fino all'assenza totale di peristalsi.

La malattia può essere generalizzata, ovvero coinvolgere l'apparato digerente nella sua totalità, oppure localizzata, con interessamento del piccolo intestino nella maggior parte dei casi.

À l'inverse, c'est intéressant pour la muscolature d'autres organes internes, comme la veste.

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica se manifeste avec des symptômes intestinaux, purs dans la main d'une véritable osstruzione meccanica

Sintomi commun sono :

Il gonfiore e la distensione addominale ;
Il vomissements;
La constipation;
L'intolleranza dell'alimentazione;
Le rituel de la croissance.

Infatti, oltre alla motilità, è spesso compromessa anche la funzione digestiva, con ridotta capacità di assorbire i diversi cibi con cui ci nutriamo.

En cas d'intérêt vésical, il présente des symptômes de routine urinaire, avec difficulté ou impossibilité d'uriner.

La diagnostic di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, secondo le attuali linee guida internazionali, si basa sulla presenza di almeno due dei seguenti criteri diagnostici :

Compromissione del sistema neuromuscolare del piccolo intestino, documentata mediante manometria, scintigrafia intestinale o esame istologico ;
Dilatation récurrente ou persistante de l'anse du petit intestin avec présence de radiographies des zones hydriques (signe caractéristique d'une occlusion intestinale) ;
Présence d'une anomalie génétique ou métabolique avec une association reconnue avec la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica ;
Incapacità di mantenere un adeguato stato nutrizionale e una crescita soddisfacente con l'alimentazione oral, con necessità di ricorrere alla nutrizione artificiale enterale o parenterale.

Alcuni esami permettono di confermare la diagnosi di Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica (POIC) ou Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO):

Radiografia addominale semplice : consente l'identificazione dei tipici segni di ostruzione intestinale, quali dilatazione delle anse e livelli idro-aerei ;
Radiografia addominale con contrasto, o transito gastrointestinale: con l'utilizzo del mezzo di contrasto, consente di exclure la presenza di malrotazione intestinale o altre ostruzioni meccaniche;
Scintigraphie du transit gastro-intestinal : consente di valutare i tempi di transito e svuotamento dei vari tratti del tubo digerente, tipicamente rallentati nella Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica ;
Manometria : consente di misurare la capacita contracttile dell'intestino fornendo indicazioni su forza (capacité musculaire) et coordinazione (capacité neuronale) delle onde peristaltiche ; nel sospetto di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica , lo studio del piccolo intestino (manometria antro-duodenale) riveste un ruolo diagnostico e pronostico cruciale, tuttavia, è indicato studiare anche gli altri tratti intestinali (esofago, colon, regione ano-rettale);
Biopsie intestinale a tout spessore: l'analisi istologicala della parete intestinale consente di evidenziare eventuali anomalie strutturali, muscolari o nervose; è possibile l'esecuzione di una biopsia a scopo diagnostico oppure l'analisi di un campione operatorio a seguito di intervento chirurgico (es. resezione intestinale o confezionamento di una stomia);
Ecografia dei reni e delle vie urinare : consente di valutare il possibile coinvolgimento dell'apparato urinario ;
Tomodensitométrie (TC)e IRM (RM) : consentono di studiare più in dettaglio le strutture anatomiche e, mediante utilizzo di mezzo di contrasto, consentono la valutazione della progressione del contentto intestinale e the eventuale presenza di ostruzioni meccaniche ;
Esami del sangue : non esistono esami di laboratorio diagnostici per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica ; nelle forme causate da altre malattie è possibile rilevare anomalie specifiche ;
Analisi genetiche: sono pochissime le forme di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica associe une note mutazioni genetique, tuttavia è opportuno considerare una consulenza genetica ed eventuali analisi molecolari in pazienti con altre anomalie congenite o forme che possono far parte di una sindrome;
Endoscopia digestiva : consente di distinguere la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica da altre malattie che possono manifestare sintomi simili (es. altre cause di malassorbimento o ostruzioni meccaniche).

La gestione terapeutica della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica fait partie de nombreux spécialistes d'une équipe multidisciplinaire, parmi lesquels pediatri, gastroenterologi con esperienza in motilità gastrointestinale, chirurghi digestivi, urologi, specialisti in malattie metabolhe e generiche, nutrizionisti e psicologi.

Vous devez d'abord faire appel au traitement des symptômes et au maintien d'un bon état nutritionnel et d'un complément valide.

La nutrizione enterale (intestinale) et parenterale (endovenosa) hanno un ruolo fondamental nella gestione della malattia.

Non esistono farmaci specifici per il trattamento della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, tuttavia alcune terapie possono essere utilizzate per alleviare i sintomi e gestire le complicanze, quali procinetici (che favoriscono i movimenti intestinali), antiemetici (che riducono nausea e vomito) ed antibiotiques ( che ostacolano la crescita dei batteri intestinali).

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La chirurgie a un rôle crucial dans la gestion des patients avec une pseudo-ostéopathie intestinale pédiatrique

Le stomie digestif (es. gastrostomie, digiunostomie, iléostomie, colostomie) forniscono un accesso diretto al tratto gastrointestinale interessato.

Possono essere utilizzate per la nutrizione enterale o la somministrazione di farmaci e rappresentano contemporaneamente una via di decompressione dal contentto gastrointestinale.

Il rapianto intestinale rappresenta ad oggi l'unico trattamento definitivo per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica.

Tuttavia, in considerazione dell'elevato rischio di complicanze e di fallimento del trapianto, tale strategia si riserva ai pazienti con malattia grave, insufficienza intestinale e gravi complicanze derivanti dalla prolungata nutrizione parenterale.

La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica è una malattia compllessa, che richiede una gestione personalizzata in base alle esigenze di ciascun paziente.

È necessaria la presenza di un team multidisciplinare ed altamente specializzato, in considerazione della complessità delle metodiche diagnostiche e dei programmi assistenziali.

La condivisione di esperienze e competente tra gli esperti nazionali ed internazionali est alla base del miglioramento dell'assistenza clinica quotidiana e delle future prospettive di ricerca.