Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né : traitement, pronostic, mortalité
L'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né ou simplement l'« hypertension pulmonaire persistante » (d'où l'acronyme « HPP » ou « l'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né » d'où l'acronyme « HPPN ») est un trouble respiratoire néonatal caractérisé par un rétrécissement des artères pulmonaires chez le nouveau-né après la naissance, avec un flux sanguin réduit vers les poumons et donc des niveaux d'oxygène circulant réduits
Le traitement de l'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né repose sur deux points principaux
- réduction de la résistance vasculaire pulmonaire (PVR);
- augmentation de la résistance vasculaire systémique (RVS).
Cela devrait entraîner une réduction du shunt droite-gauche et une augmentation du débit sanguin pulmonaire.
Certains nouveau-nés peuvent répondre favorablement à la supplémentation en oxygène (oxygénothérapie), mais la plupart nécessitent une intubation et une ventilation assistée.
Le traitement consiste à placer le nourrisson dans un environnement contenant 100 % d'oxygène.
Il est possible pendant plusieurs jours d'ajouter une très faible concentration de monoxyde d'azote à l'oxygène inhalé par le nourrisson, ce qui provoque une vasodilatation des artères pulmonaires et réduit l'hypertension pulmonaire.
L'objectif principal de la ventilation assistée dans le traitement de l'HPPN est d'induire une alcalose respiratoire.
L'alcalose respiratoire provoquée par l'hyperventilation doit, à son tour, entraîner une dilatation vasculo-pulmonaire lorsque le pH dépasse 7.50.
Le médiateur de cet effet d'abaissement de l'ISR semble être la concentration d'ions hydrogène et non le PaCO2.
Lorsque l'ISR diminue, le flux sanguin à travers le canal artériel perméable (PDA) est réduit et le flux pulmonaire augmente.
Le nourrisson agité, non adapté au ventilateur mécanique, peut connaître des périodes d'hypoxie qui peuvent aggraver le shunt droite-gauche.
Dans de tels cas, une paralysie pharmacologique des muscles respiratoires et une sédation sont recommandées.
Cependant, l'utilisation de bloqueurs neuromusculaires n'est pas universellement acceptée, de sorte que certains centres traitent l'HPPN sans recourir à la paralysie musculaire.
Les nourrissons atteints de PPHN peuvent recevoir des liquides et des antibiotiques en cas d'infection bactérienne.
Le traitement pharmacologique de l'HPPN peut également inclure la tolazoline, un médicament qui a le potentiel de provoquer une vasodilatation pulmonaire.
La tolazoline est un bloquant β-adrénergique à effet histaminique et vasodilatateur direct.
Malheureusement, l'utilisation de la tolazoline dans le traitement des patients souffrant d'hypertension pulmonaire persistante a donné des résultats contradictoires
La tolazoline n'est pas un vasodilatateur pulmonaire sélectif, elle peut donc réduire les pressions artérielles systémique et pulmonaire.
Si les pressions systémiques sont plus réduites que les pressions pulmonaires, une augmentation du shunt droite-gauche est même possible.
L'utilisation clinique de la tolazoline est également limitée par ses complications, qui comprennent l'hypotension et les saignements gastro-entériques.
Ce médicament peut également provoquer des rougeurs cutanées dues à une vasodilatation cutanée importante.
L'hypotension systémique sévère chez les patients atteints d'HPPN doit être traitée rapidement car elle tend à augmenter le gradient de pression entre l'artère pulmonaire et l'aorte et donc à augmenter le flux sanguin à travers le canal artériel.
Des médicaments tels que la dopamine sont utilisés pour corriger l'hypotension.
Ventilation haute fréquence
La ventilation à haute fréquence a également été utilisée pour traiter l'HPPN.
Il est le plus couramment utilisé chez les nourrissons présentant un passage d'air à travers le parenchyme et l'apparition d'un emphysème interstitiel.
Cependant, le rôle de la ventilation à haute fréquence dans le traitement de l'HPPN n'a pas encore été clarifié.
Oxygénation Membranaire ExtraCorporelle (ECMO)
L'oxygénation extracorporelle de la membrane (ECMO) est une alternative thérapeutique importante (souvent vitale dans de nombreux cas) dans le traitement des patients atteints d'HPPN lorsque les méthodes thérapeutiques conventionnelles échouent.
L'ECMO artérioveineuse est une méthode par laquelle le sang du nouveau-né est prélevé via un cathéter veineux puis oxygéné à travers un oxygénateur à membrane, qui bien sûr élimine également le dioxyde de carbone.
Une fois le sang oxygéné, il est chauffé et réinfusé dans le système artériel du patient.
Comme notre personnel l'a constaté à maintes reprises, cette technique peut littéralement sauver la vie des nourrissons atteints de formes graves d'HPPN, car elle permet une oxygénation adéquate et une réduction de la PVR.
L'ECMO peut être indiquée en présence de signes pronostiques défavorables tels qu'un P(Aa)O2 supérieur à 600 mmHg persistant 12 heures.
Le pronostic de l'hypertension pulmonaire persistante varie considérablement en fonction de nombreuses caractéristiques de la maladie et du nourrisson.
Les facteurs pronostiques négatifs de l'hypertension pulmonaire persistante chez le nouveau-né sont :
- bébé né très prématurément et de faible poids;
- fœtus sévère détresse pendant l'accouchement (par exemple en raison d'un syndrome d'aspiration méconiale, qui est courant lors d'un accouchement post-terme ou d'un accouchement à terme par césarienne sans travail)
- syndrome de détresse respiratoire;
- tachypnée transitoire du nouveau-né (syndrome du poumon humide néonatal);
- infection du fœtus (septicémie du nouveau-né);
- dysplasie bronchopulmonaire;
- naissance difficile et laborieuse;
- hypoplasie pulmonaire;
- aplasie pulmonaire;
- insuffisance respiratoire sévère;
- malformations vasculaires et/ou pulmonaires ;
- faible indice d'Apgar ;
- syndrome asphyctique intra-utérin;
- maladies neurologiques;
- autres pathologies : cardiovasculaires, pulmonaires et/ou systémiques.
La présence d'une détresse respiratoire sévère et d'une dysplasie broncho-pulmonaire sévère est une complication qui aggrave fortement le pronostic.
Une éventuelle atteinte neurologique (fréquente en cas de syndrome asphyctique intra-utérin) influence significativement le pronostic final de la patiente, augmentant généralement à la fois la mortalité et la possibilité qu'une hypertension pulmonaire persistante puisse laisser des séquelles neurologiques même sévères, invalidantes et persistantes.
Le taux de mortalité des nouveau-nés souffrant d'hypertension pulmonaire persistante est d'environ 10 à 60 %.
La grande variabilité en pourcentage dépend essentiellement de la cause en amont de l'hypertension pulmonaire persistante.
La mort résulte généralement d'une insuffisance respiratoire.
Environ 25 % des survivants de l'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né présentent
- des retards de développement
- retard mental à des degrés divers;
- déficits neurologiques moteurs et/ou sensoriels ;
- une combinaison de ce qui précède.
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