Hydrocéphalie : causes, traitement, conséquences, espérance de vie
En médecine, l'« hydrocéphalie » fait référence à une condition dans laquelle il y a une accumulation de liquide céphalo-rachidien (également appelé « LCR ») au niveau des ventricules cérébraux qui se dilatent
La conséquence de la présence anormale de ce liquide dans un compartiment inextensible tel que le crâne adulte est une augmentation de la pression à l'intérieur de celui-ci (hypertension intracrânienne), qui comprime le cerveau et empêche le sang entrant du cœur d'alimenter efficacement le tissu cérébral.
L'hydrocéphalie est donc la présence chronique d'un excès de liquide céphalorachidien
Si l'hydrocéphalie se développe plutôt chez un nouveau-né, chez un nourrisson ou en tout cas avant le scellement physiologique des sutures crâniennes, une image de macrocéphalie sera présente, puisque le crâne dans les premiers mois de la vie est extensible, contrairement à celui de l'adulte.
L'hydrocéphalie n'est pas une pathologie en soi, mais la manifestation d'un autre problème cérébral sous-jacent
Par conséquent, le traitement et le pronostic d'un adulte ou d'un enfant hydrocéphalique dépendent non seulement de l'hydrocéphalie elle-même, mais également de la cause sous-jacente.
Pourquoi le CSF s'accumule-t-il ?
Dans des conditions normales, le LCR ressemble beaucoup à la partie liquide du sang et contient des sucres et divers sels minéraux.
Il est produit par des structures spéciales appelées plexus choroïdes (en particulier dans les ventricules latéraux, mais aussi dans les 3e et 4e ventricules), a sa propre circulation à travers les ventricules et à la surface du cerveau et spinal cordon, et est finalement réabsorbé par certaines veines contenues à la surface du cerveau, qui le font circuler dans la circulation sanguine.
Les valeurs normales du LCR vont de 150 à 200 ml.
La production quotidienne de LCR est d'environ 350 à 450 ml de liquide par jour, assurant un renouvellement abondant mais équilibré dans des conditions normales.
Son objectif principal est de maintenir le cerveau et la moelle épinière dans un environnement protecteur et sa quantité dans les ventricules cérébraux doit être maintenue constante à tout moment.
Comme déjà mentionné, l'hydrocéphalie est causée par la présence d'une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les cavités des ventricules cérébraux.
Le CSF s'accumule essentiellement pour trois raisons
- car il y en a une surproduction au niveau des plexus choroïdes ;
- parce qu'il trouve un obstacle à sa circulation physiologique ;
- car il y a une altération du mécanisme de sa réabsorption.
Sur la base de cette distinction, trois types d'hydrocéphalie sont classés :
- hydrocéphalie hypersécrétoire (due à une surproduction de LCR) : plus fréquente chez l'enfant, causée par des carcinomes ou des papillomes des plexus choroïdes ;
- hydrocéphalie obstructive (due à l'obstruction de la circulation du LCR) : souvent causée par des malformations ou d'autres pathologies entraînant une obstruction, telles que des tumeurs et des hémorragies cérébrales ;
- hydrocéphalie obstructive ou non communicante (due à une réabsorption réduite) : principalement causée par une hémorragie ou des processus infectieux.
Différence entre hydrocéphalie communicante et non communicante
Selon l'endroit où se produit l'accumulation de liquide céphalo-rachidien, deux formes d'hydrocéphalie sont classées
- hydrocéphalie communicante (non obstructive): le LCR s'accumule dans les ventricules cérébraux et l'espace sous-arachnoïdien.
- hydrocéphalie non communicante (obstructive) : le LCR s'accumule exclusivement dans les cavités ventriculaires et NON dans l'espace sous-arachnoïdien.
Hydrocéphalie normotensive
L'hydrocéphalie normotensive est un type particulier d'hydrocéphalie communicante (non obstructive), dans laquelle l'augmentation de la pression intracrânienne, due à l'accumulation de LCR, devient stable, c'est-à-dire que la formation d'un excès de liquide céphalo-rachidien est compensée par une augmentation de l'absorption : l'intracrânien la pression diminue progressivement, mais reste toujours à un niveau légèrement supérieur à la normale.
Grâce à cet équilibre, le patient ne présente pas les symptômes classiques de l'hypertension intracrânienne tels que maux de tête, nausées, vomissement ou d'inconscience, mais affiche à la place une triade de symptômes classique consistant en :
- démarche difficile;
- incontinence urinaire;
- détérioration mentale.
Précisément à cause de ces symptômes, l'hydrocéphalie normalisée est souvent confondue avec la maladie de Parkinson ou d'Alzheimer, en raison de sa nature de pathologie chronique et de ses premiers symptômes.
Bien que le mécanisme exact soit inconnu, on pense que l'hydrocéphalie normotensive est une forme d'hydrocéphalie communicante avec une réabsorption altérée du liquide céphalo-rachidien dans les granulations des Pacchioni.
Elle peut se présenter comme une hydrocéphalie idiopathique (c'est-à-dire une hydrocéphalie dont la cause sous-jacente n'est pas claire pour les médecins).
Causes de l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés et les nourrissons
Les causes les plus fréquentes d'hydrocéphalie chez les nouveau-nés et les nourrissons sont :
- infections contractées in utero (TORCH, cytomégalovirus, mystérieux etc.) ou en période périnatale (méningite bactérienne)
- malformations congénitales (sténose de l'aqueduc de Silvio, spina bifida, malformation de Chiari, syndrome de Dandy Walker, kystes arachnoïdiens ou ventriculaires) ;
- hémorragies de la matrice germinale chez le prématuré (intraventriculaire).
Causes de l'hydrocéphalie chez les adultes et les jeunes
Les causes les plus fréquentes d'hydrocéphalie chez les jeunes et les adultes sont :
- néoplasmes cérébraux obstruant la circulation du LCR ;
- kystes arachnoïdiens;
- hémorragies qui créent une obstruction directe de la circulation du LCR ou une obstruction indirecte par une augmentation de l'hypertension dans le crâne, qui à son tour empêche une bonne circulation du LCR.
L'hémorragie survient généralement à la suite d'un traumatisme (par exemple, accident de voiture ou blessure sportive), d'un accident vasculaire cérébral hémorragique et d'une rupture d'anévrisme cérébral.
Les symptômes de l'hydrocéphalie
Quelle que soit la cause, les signes et les symptômes sont particuliers et diffèrent selon l'âge auquel le problème survient.
Chez le nouveau-né, on observe une augmentation anormale du périmètre crânien (macrocrânie), avec proéminence et tension de la fontanelle antérieure, congestion du réticulum veineux épicrânien, léthargie ou irritabilité.
Chez l'enfant après l'âge d'un an, chez qui la fusion des sutures crâniennes s'est produite, apparaissent à la place
- vomissements répétés;
- mal de tête;
- tendance à la somnolence;
- troubles visuels;
- parfois des crises d'épilepsie.
Des symptômes similaires, parfois associés à la narcolepsie, se retrouvent également chez les jeunes et les adultes.
Diagnostic de l'hydrocéphalie chez l'adulte
Le diagnostic chez l'adulte repose sur :
- évaluation clinique des symptômes;
- la ponction lombaire (rachicentèse) est généralement la première étape du diagnostic, car elle permet de mesurer la pression endocrânienne : dans la plupart des cas, elle dépasse 155 mmH2O. Cette procédure de diagnostic consiste à prélever un échantillon de LCR à l'aide d'une aiguille insérée entre les vertèbres L3-L4 ou L4-L5.
L'amélioration clinique après le retrait du LCR (30 ml ou plus) a une valeur prédictive élevée pour le succès de l'implantation ultérieure d'un shunt cérébral ;
- tests de perfusion;
- tests neuropsychologiques;
- drainage lombaire externe;
- CT scan : peut montrer des ventricules cérébraux élargis sans atrophie convolutive ;
- imagerie par résonance magnétique : peut montrer un certain degré de migration trans-épendymaire du LCR entourant les ventricules ;
- artériographie : parfois utilisée pour déterminer une suspicion d'hydrocéphalie. Il consiste en l'étude radiologique de la morphologie des artères, réalisée en injectant – dans la même artère à analyser – un liquide de contraste.
Diagnostic de l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés et les nourrissons
Des examens diagnostiques sont déjà possibles pendant la grossesse (échographie morphologique).
Après la naissance, en plus de la clinique, le médecin est aidé dans le diagnostic par l'échographie cérébrale transfontanelle et l'imagerie par résonance magnétique du cerveau, qui permettent également de s'assurer de la présence concomitante de lésions cérébrales sous-jacentes.
Comment traite-t-on l'hydrocéphalie?
L'hydrocéphalie est généralement traitable avec succès, tandis que la cause sous-jacente peut être traitée dans certains cas ou non traitée dans d'autres, selon le type.
De plus, l'hydrocéphalie et la cause sous-jacente peuvent ou non avoir des tissus cérébraux endommagés de manière irréversible.
Le traitement de l'hydrocéphalie dépend fortement de quelques facteurs :
- cause déclenchante;
- cours clinique;
- gravité;
- symptômes qu'il provoque;
- âge du patient;
- présence éventuelle d'autres pathologies;
- évaluation des risques et des bénéfices associés à l'intervention chirurgicale.
En cas d'hydrocéphalie obstructive due à une lésion obstruant la circulation du LCR, le traitement chirurgical de la lésion (ablation du néoplasme, kyste arachnoïdien, etc.) résout le problème hydrocéphalique dans la quasi-totalité des cas.
Le traitement chirurgical actuel comporte deux options
- implantation de shunts liquides ventriculo-péritonéaux ;
- recours aux techniques endoscopiques (ventricule-cystostomie).
Chez les enfants atteints d'hydrocéphalie sans problèmes évidents de réabsorption du LCR (sténose de l'aqueduc de Silvio, kystes arachnoïdiens intraventriculaires), il est possible grâce à l'utilisation de l'endoscope, un instrument à fibre optique, de créer en vision directe une communication entre le plancher du troisième ventricule et les citernes de LCR de la base du crâne, à travers lesquelles une voie alternative pour obstruer la circulation du LCR peut être générée.
La technique implique une seule incision crânienne dans la région frontale droite d'environ 2 cm.
Risques chirurgicaux et pronostic
Dans 1 à 2 % des cas, des saignements dans le ventricule peuvent survenir, ce qui peut nécessiter la mise en place d'un drain externe temporaire de LCR ; d'autres fois, un échec de la stomie peut survenir (15 à 25 % des cas), qui peut être résolu par une deuxième tentative endoscopique ou par l'implantation d'un système de shunt ventricule-péritonéal.
Pour les deux techniques chirurgicales, la durée moyenne d'hospitalisation après l'opération est de 4 à 6 jours ; après 7 à 10 jours, les points de suture sont retirés.
Le pronostic est généralement très bon.
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