Lupus érythémateux disséminé : causes, symptômes et traitement du LES
Le lupus érythémateux disséminé (LES) peut être considéré comme le modèle des maladies auto-immunes systémiques. La présentation clinique du LES est très variable et les tableaux cliniques comprennent des manifestations générales et des altérations de divers organes et systèmes
Lupus érythémateux disséminé : épidémiologie
Le lupus touche majoritairement les femmes en âge de procréer avec un rapport F/M de 9/1.
La prévalence varie de 15 à 50 cas pour 100,000 1.8 personnes avec une incidence comprise entre 4.6 et 100,000 nouveaux cas pour XNUMX XNUMX personnes/an.
Quelles sont les causes et les facteurs de risque du lupus ?
Les causes du LES ne sont pas complètement connues à ce jour.
L'une des hypothèses les plus largement acceptées est celle d'une prédisposition génétique sur laquelle agissent certains facteurs : facteurs infectieux, hormonaux et physico-chimiques capables d'induire la production d'auto-anticorps qui à leur tour provoquent des altérations tissulaires par divers mécanismes (lyse cellulaire ou dépôt de complexes immuns).
Symptômes du lupus
Le malaise général, l'asthénie et la perte de poids sont des symptômes caractéristiques des phases aiguës de la maladie ; la fièvre est le plus souvent également présente.
Suite à des complications, tous les organes et appareils sont touchés (c'est pourquoi on parle de systémique).
Manifestations cutanées
Ils sont présents dans 65% des cas et peuvent être classés en spécifiques et non spécifiques. Les premiers comprennent :
– lupus cutané aigu (ACLE) caractérisé par un érythème des pommettes et du nez, un érythème papillon, affectant parfois aussi cou et la poitrine et toute peau photo-exposée. C'est une indication de l'activité de la maladie et peut être associée à une mucosite du palais dur. ACLE peut guérir sans résultat.
– le lupus cutané subaigu (SCLE), qui peut se présenter sous une forme anulo-polycytaire (zone érythémateuse périphérique entourant une zone centrale pâle) et sous une forme papulo-squameuse (lésions cutanées de type psoriasis).
– le lupus cutané chronique (CCLE) caractérisé par des papules donnant lieu à des lésions irrégulières qui tendent à induire des lésions cicatricielles.
Il peut aussi y avoir des manifestations cutanées non spécifiques : purpura, urticaire, ulcères cutanés ou muqueux.
Manifestations musculo-squelettiques
Les arthralgies et l'arthrite sont des manifestations cliniques fréquentes du LES.
L'arthrite est symétrique, non érosive, touchant à la fois les petites articulations (mains et poignets) et les grosses articulations (coudes et genoux).
La myosite est rare contrairement aux myalgies et aux ténosynovites.
Manifestations rénales
Chez la moitié des patients atteints de LES, une glomérulonéphrite peut être notée, qui peut se présenter cliniquement comme : une protéinurie asymptomatique, une hématurie asymptomatique, un syndrome néphrotique, une glomérulonéphrite rapidement progressive et une insuffisance rénale chronique.
Manifestations cardiovasculaires du lupus
La péricardite, souvent asymptomatique, est la manifestation cardiovasculaire la plus fréquente.
L'endocardite de Libman-Sachs, qui touche la valve mitrale, est moins fréquente.
De nombreux patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LES) présentent une athérosclérose prématurée et accélérée due d'une part à l'auto-immunité (présence d'anticorps antiphospholipides) et d'autre part à l'utilisation prolongée de cortisone, qui est utilisée pour le traitement du LES.
Manifestations neurologiques
neuropsychiatrique Les images peuvent être organiques locales (épilepsie, myélite transverse, accident vasculaire cérébral, névrite optique et neuropathies périphériques) ou diffuses (troubles du mouvement, céphalique et psychose).
Les troubles fonctionnels comprennent la dépression, l'anxiété et les altérations des troubles primitifs de la sphère affective.
Celles-ci peuvent être primaires ou secondaires à la connaissance que l'on souffre d'une maladie chronique grave.
Manifestations hématologiques
Ils peuvent tous affecter la série rouge (anémie), la série blanche (lymphe-leucopénie) et les plaquettes (plaquetopénie).
L'anémie peut reconnaître une cause non immunologique (carence en fer ou insuffisance rénale chronique ou traitement cytotoxique) ou immunologique (anémie auto-immune sanguine).
Les formes touchant les séries blanches et les plaquettes sont fréquentes, mais rarement graves.
Autres manifestations cliniques
La sérosite se présentant comme une pleurésie, ainsi que la péricardite, sont fréquentes.
Les autres manifestations cliniques sont le phénomène de Raynaud et l'atteinte pulmonaire, qui peuvent se manifester par des tableaux cliniques rares mais très graves (pneumonie lupique aiguë, pneumonie interstitielle et hémorragie pulmonaire).
Rappelons enfin la vascularite mésentérique, forme clinique également très rare.
Diagnostic du lupus érythémateux disséminé
Le diagnostic clinique du LES est difficile car les manifestations cliniques et organiques générales ne se distinguent pas de celles d'autres maladies, de sorte que le diagnostic clinique doit être corrélé avec le diagnostic de laboratoire.
Le LES, bien qu'il s'agisse d'une maladie inflammatoire même dans les phases actives, a une CRP (protéine C-réactive), tandis que la VS est presque toujours élevée.
L'hypergammaglobulinémie polyclonale, la présence de facteur rhumatoïde, la diminution du complément sérique C3 et C4 peuvent être documentées sur l'électrophorèse des protéines, en particulier dans les phases actives du LES.
Le lupus se caractérise par la présence d'auto-anticorps : ANA (anticorps antinucléaires) positifs dans tous les cas, anti-ADNn (anti-ADN natif ou double hélice), ENA (Antigène Nucléaire Extractible). Anticorps anti-phospholipides chez les patients présentant des fausses couches à répétition et/ou des manifestations thromboemboliques.
Traitement du LES : comment traiter le lupus érythémateux disséminé
Comme pour toutes les maladies chroniques, l'objectif du traitement du LED est le contrôle de la maladie avec la prévention des complications.
Glucocorticoïdes : la prednisolone est le médicament le plus couramment utilisé pour l'arthrite, la sérosite, les manifestations cutanées et la glomérolonéphrite.
Antipaludéens de synthèse : l'hydroxychloroquine et la chloroquine sont généralement utilisées en association avec des immunosuppresseurs.
Immunosuppresseurs : ils sont utilisés dans les cas qui ne répondent pas aux glucocorticoïdes. Ceux-ci comprennent le méthotrexate, la cyclosporine A, le mycophénolate et le cyclophosphamide.
Médicaments biologiques : le belimumab est un anticorps qui se lie au stimulateur des lymphocytes B (BLyS) qui favorise l'apoptose des cellules B autoréactives.
Autres thérapeutiques : les immunoglobulines intraveineuses – dans les thrombocytopénies sévères – et la plasmaphérèse – dans les purpuras thrombocytopéniques thrombotiques et les hémorragies pulmonaires – peuvent être utilisées dans les formes résistantes aux thérapeutiques médicamenteuses.
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