દુર્લભ રોગો: અનુનાસિક પોલિપોસિસ, જાણવા અને ઓળખવા માટે પેથોલોજી
"નાસલ પોલીપોસિસ એ ક્રોનિક રાયનોસિનુસાઇટિસની લાક્ષણિકતા છે, જે એક ખૂબ જ સામાન્ય રોગ છે, પરંતુ તે ઘણીવાર દુર્લભ રોગો સાથે પણ સંકળાયેલ છે"
"એક સૌથી નીચો સામાન્ય છેદ છે: અચોક્કસ અને લાંબા સમય સુધી ઓછો અંદાજ ન ધરાવતા લક્ષણો, વિલંબિત નિદાન અને જીવનની ગુણવત્તા પરની અસર અંગે જાગૃતિનો અભાવ, તે બિંદુ સુધી કે ઘણા દર્દીઓને શક્ય હોય તેની તુલનામાં પેટા-શ્રેષ્ઠ પ્રોટોકોલ સાથે સંચાલિત કરવામાં આવે છે અને ઘણી વાર, સૌથી ગંભીર, પર્યાપ્ત જવાબોના અભાવે સારવાર છોડી દો”.
દુર્લભ રોગો? ઇમર્જન્સી એક્સ્પોમાં દુર્લભ રોગો માટેના યુનિઆમો - ઇટાલિયન ફેડરેશનની મુલાકાત લો
આ તે છે જે ઓસ્સર્વેટોરિયો મેલાટી રેર છે - ઓમર એક નોંધમાં કહે છે જેમાં તે અનુનાસિક પોલિપોસિસના પેથોલોજી પર રાઉન્ડ ટેબલની પહેલ રજૂ કરે છે.
“આજે, વિવિધ દર્દી સંગઠનો જેમાં આ રોગ ધરાવતા લોકોનો સમાવેશ થાય છે, ક્લિનિકલ વિશ્વના પ્રતિનિધિઓ સાથે મળીને, સંસ્થાઓ અને મીડિયા સાથે રાઉન્ડ ટેબલમાં ભાગ લીધો હતો, જે ઓમર દ્વારા આયોજિત કરવામાં આવ્યો હતો, જેમાં સનોફી જેન્ઝાઇમના બિન-શરતી યોગદાન સાથે.
દર્દીઓનું પ્રતિનિધિત્વ કરતા હતા ફેડેરાસ્મા એ એલર્જી ઓડીવીના એલેસાન્ડ્રા પેરેસ, રેસ્પીરીઆમો ઇન્સીમે ઓન્લુસના ડેબોરાહ ડીસો અને એસોસિએઝીઓન પાઝિએન્ટી ડેલા સિન્ડ્રોમ ડી ચર્ગ સ્ટ્રોસ-ઇજીપીએના રોસાના ફિલિસેટ્ટી. મીટિંગ એ કેટલીક મુખ્ય વિનંતીઓ માટેના કારણો રજૂ કરવાની અને સમજાવવાની એક તક હતી કે, જો યોગ્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે અને વિકસિત કરવામાં આવે, તો દર્દીઓના જીવનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થઈ શકે છે”.
ઓમર યાદ કરે છે, “નાસલ પોલિપોસિસ એ અનુનાસિક મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને પેરાનાસલ સાઇનસની દીર્ઘકાલીન બળતરા સ્થિતિ છે, જે પોલિપ્સની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે અનેક દુર્લભ બિમારીઓ સાથે થાય છે, જેમ કે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ વિથ પોલિએન્જાઇટિસ (EGPA) – અગાઉ તરીકે ઓળખાતું હતું. ચુર્ગ-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ - અને બિન-દુર્લભ જેમ કે ક્રોનિક રાયનોસાઇનસાઇટિસ.
તે ઘણીવાર અસ્થમા સાથે સંકળાયેલું હોય છે અને ચિત્ર એટોપિક ત્વચાકોપ, એલર્જી અને તમાકુના ધુમાડા સહિત અનેક પરિબળો અને કોમોર્બિડિટીઝના ઓવરલેપ અને પ્રભાવથી જટિલ છે.
ઓમર આગળ જણાવે છે: “સૌથી સામાન્ય લક્ષણો ચોક્કસપણે અનુનાસિક અવરોધ, રાયનોરિયા, ચહેરાનો દુખાવો અને ગંધની આંશિક અથવા સંપૂર્ણ અભાવ છે.
પ્રથમ વિનંતી, જે અત્યંત પ્રસંગોચિત પણ છે તે જોતાં કે અમે એસેન્શિયલ લેવલ ઓફ કેર (LEA) ને અપડેટ કરવાના હુકમની રાહ જોઈ રહ્યા છીએ, એ છે કે નાકના પોલીપોસીસને ક્રોનિક અને ડિસેબિલિટીંગ રોગોની યાદીમાં સમાવવાની છે જેને હેલ્થકેરના ખર્ચમાં સહભાગિતામાંથી મુક્તિ આપવામાં આવી છે. સેવાઓ.
આ ચર્ચામાં સામેલ ત્રણેય એસોસિએશનો દ્વારા શેર કરવામાં આવેલી વિનંતી છે – ચુર્ગ સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ-ઇજીપીએ, ફેડરાસમા અને એલર્જીસ ઓડીવી અને રેસ્પીરીઆમો ઇન્સિમે ઓનલસ – તેમજ અપડેટેડ અને સમાન ડાયગ્નોસ્ટિકની રચનાને પ્રોત્સાહિત કરવાની જરૂરિયાત અને થેરાપ્યુટિક કેર પાથવેઝ (Pdta), જે સુનિશ્ચિત કરે છે કે દર્દીઓ સૌથી અદ્યતન સારવારના માર્ગોથી લાભ મેળવી શકે છે, આમ જીવનની ગુણવત્તા પર રોગની અસર ઘટાડે છે”.
“તે તુચ્છ લાગે છે, પરંતુ નાકના પોલીપોસિસ સાથેનો ક્રોનિક રાયનોસિનુસાઇટિસ એવી સ્થિતિ છે જે વ્યક્તિની માનસિક સુખાકારી અને તેથી જીવનની ગુણવત્તાને ખૂબ અસર કરે છે.
ઉદાહરણ તરીકે, નાકમાં અવરોધ એ રોજિંદા જીવનમાં અસ્વસ્થતા માટે સૌથી મોટો ફાળો આપનાર છે, ખાસ કરીને જ્યારે ગંધની ઓછી સમજ અને ઊંઘની વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ હોય, ”ડેબોરાહ ડિસો, રેસ્પીરીઆમો ઇન્સીમે ઓનલુસ જણાવ્યું હતું.
અનુનાસિક પોલિપોસિસની હાજરીમાં, ઘ્રાણેન્દ્રિયને લગતી તકલીફ 90% કેસોમાં જોવા મળે છે અને, સામાન્ય રીતે, સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં વધુ ગંભીર લક્ષણોની જાણ કરે છે, જેના પરિણામે માનસિક-શારીરિક સ્થિતિની મોટી ક્ષતિ થાય છે.
ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ડિપ્રેશન અનુનાસિક પોલિપોસિસ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે
ઇટાલિયન સોસાયટીના પ્રેસિડેન્ટ ગેટાનો પાલુડેટ્ટીએ સમજાવ્યું, "નાકના પોલિપોસિસ સાથેના ક્રોનિક રાઇનોસાઇન્યુસાઇટિસના નિદાન માટે, અનુનાસિક અવરોધ અથવા રાયનોરિયા વત્તા ચહેરાના દુખાવા અથવા ઓછામાં ઓછા 12 અઠવાડિયા સુધી ગંધની લાગણીમાં ઘટાડો સહિતના બે અથવા વધુ લક્ષણોની હાજરી ચકાસવી આવશ્યક છે." ઓટોરહિનોલેરીંગોલોજીના અને રોમની એગોસ્ટીનો જેમેલી જનરલ હોસ્પિટલના ઓટોરહિનોલેરીંગોલોજી યુનિટના ડિરેક્ટર.
સારવારનું પાલન, તેથી, રોગના સંચાલનમાં એક મહત્વપૂર્ણ પગલું છે: “સારવાર, હળવા સ્વરૂપમાં, ખારા દ્રાવણ અને ઇન્ટ્રાનાસલ અને પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે અનુનાસિક સિંચાઈ પર આધારિત છે; વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, બીજી બાજુ, પોલિપ્સને સર્જિકલ રીતે દૂર કરવા અને જૈવિક દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે," રોમમાં પોલિક્લિનિકો એગોસ્ટિનો જેમેલીના ઓટોરહિનોલેરીંગોલોજી યુનિટ, યુજેનિયો ડી કોર્સોએ ઉમેર્યું.
“જે લોકો દરરોજ નાકના પોલીપોસિસ સાથે જીવે છે તેમના જીવનની ગુણવત્તા પર નકારાત્મક અસર પડે છે કારણ કે તેઓ હંમેશા ભરાયેલા નાકમાં હોય છે, જેમાં ગંધ કે સ્વાદની કોઈ ભાવના હોતી નથી.
સૌથી જટિલ કેસોમાં તેમને દર છ મહિને શસ્ત્રક્રિયા કરવી પડે છે, અને કેટલીક ફાર્માકોલોજિકલ થેરાપી નિર્ણાયક હોતી નથી કારણ કે તે માત્ર આંશિક અને અસ્થાયી રૂપે સમસ્યાને દૂર કરી શકે છે," તિઝિયાના નિકોલેટીએ જણાવ્યું હતું કે, ક્રોનિક અને ભાગ્યે જ રોગવાળા માટેના રાષ્ટ્રીય સંકલનનાં વડા. (CNAMC). "આ કારણે દર્દીઓ ઘણીવાર નિરાશ થાય છે કારણ કે તેઓ કોઈ ઉકેલ શોધી શકતા નથી જે તેમને તેમના રોગનું સંચાલન કરવા અને ગૌરવ સાથે જીવવા દે છે.
નિવારણ અને રોગનિવારક નવીનીકરણને ઍક્સેસ કરવાની સંભાવના પર સુમેળમાં કામ કરવું અને કાર્ય કરવું એ મૂળભૂત મહત્વ છે.
દર્દી માટે સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર અને મુક્તપણે પસંદ કરાયેલ બાળરોગ ચિકિત્સકથી શરૂ કરીને, સમગ્ર પ્રદેશમાં વહેંચાયેલ અને સમાન સારવારના માર્ગો સાથે વિવિધ આરોગ્ય વ્યાવસાયિકો દ્વારા સંકલિત સંચાલન કરવું જરૂરી છે.”
“નાસલ પોલિપોસિસ તરફ ધ્યાન દોરવાથી, એક અત્યંત અક્ષમ શ્વસન રોગ, ફેડરેશનની સંસ્થાઓને તેની વિનંતીઓમાં સમય જતાં, 2015 થી, Lea ના છેલ્લા અપડેટની તારીખ અને, ઓછામાં ઓછું, એલેસાન્ડ્રા પેરેસ, ફેડરેશમા અને એલર્જી ઓડવી. , ટિપ્પણી કરી: “આજની જેમ પહેલો આવકાર્ય છે, પરંતુ ફેડરેશન જે સૌથી તાકીદનું માને છે તે નક્કર પગલાં લેવાનું છે જેથી આ રોગની અગવડતા દર્દીઓ અને તેમના પરિવારો પર આર્થિક અસર ન કરે.
તેથી LEA માં રોગની માન્યતા એ સુનિશ્ચિત કરવા માટેનું પ્રથમ પગલું છે કે કોઈ પણ પાછળ રહી ન જાય.
ધી રેર ડિસીઝ ઓબ્ઝર્વેટરી સમજાવે છે કે EGPA એ એક પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ છે જેમાં નાની-મધ્યમ-કેલિબરની રક્તવાહિનીઓ અને પ્રેઝન્ટ્સનો સમાવેશ થાય છે, ઉપરાંત અનુનાસિક પોલીપોસિસ અને ક્રોનિક રાયનોસાઇનસાઇટિસ, ગંભીર અસ્થમા અને સાઇનસાઇટિસ, પલ્મોનરી ઘૂસણખોરી, ઇઓસિનોફિલિયા, એન્ડોફિલિયસ, એન્ડોફિલિયન્સ, ઇન્સ્યુલેશન્સ. બહુવિધ મોનોન્યુરિટિસ, પુરપુરા અને પેરિફેરલ ઇઓસિનોફિલિયા બાયોપ્સી દ્વારા નિશ્ચિત કરી શકાય છે. 1990 માં અમેરિકન કોલેજ ઓફ રુમેટોલોજી દ્વારા દર્શાવેલ અને આંતરરાષ્ટ્રીય સ્તરે અપનાવવામાં આવેલા આમાંના ચાર પરિબળોની હાજરીમાં, આ રોગની હાજરી માની શકાય છે.
સ્ટીરોઈડ એ ઉપચારનો મુખ્ય આધાર છે, પરંતુ એવી પરિસ્થિતિઓ છે જેમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ફંક્શન અથવા મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ ધરાવતી દવાઓ દાખલ કરવાની જરૂર છે.
"એક સૌથી નીચો સામાન્ય છેદ છે: ચોક્કસ લક્ષણો, અવરોધની ડિગ્રી પર આધાર રાખીને, પરંતુ ઘણી વખત ઓછો અંદાજ, મોડું નિદાન અને જીવનની ગુણવત્તા પર અસર વિશે નબળી જાગૃતિ, તે બિંદુ સુધી કે ઘણા દર્દીઓની સરખામણીમાં સબઓપ્ટિમલ પ્રોટોકોલ સાથે વ્યવસ્થાપિત થાય છે. શક્ય હોય અને ઘણી વાર, સૌથી ગંભીર હોય, પર્યાપ્ત પ્રતિભાવોના અભાવે સારવાર છોડી દો,” રોસાના ફિલિસેટ્ટી, ચુર્ગ સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ પેશન્ટ્સ એસોસિએશન-ઇજીપીએ પણ પ્રકાશિત કરે છે.
અંતે, દર્દીના સંગઠનો જાહેર અને તબીબી વ્યવસાય બંને દ્વારા રોગ પર વધુ ધ્યાન આપવાની જરૂરિયાત પર સહમત થયા, નોંધમાં તારણ કાઢ્યું.
આ પણ વાંચો:
દુર્લભ રોગો, ફ્લોટિંગ-હાર્બર સિન્ડ્રોમ: BMC બાયોલોજી પર એક ઇટાલિયન અભ્યાસ
દુર્લભ રોગો, એબ્સ્ટેઇન વિસંગતતા: એક દુર્લભ જન્મજાત હૃદય રોગ
સંધિવા રોગો: સંધિવા અને આર્થ્રોસિસ, શું તફાવત છે?