ફાઈબ્રોડિસ્પ્લેસિયા ઓસિફિકન્સ પ્રોગ્રેસિવા (એફઓપી) એ એક દુર્લભ રોગ છે જે સામાન્ય હાડપિંજરની બહાર વ્યાપક હાડકાની વૃદ્ધિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે નાની ઇજાઓ માટે પણ શરીરના સામાન્ય પ્રતિભાવોને પૂર્વ-ઉત્તેજિત કરે છે.

તે અમુક શબ્દ "બીજા હાડપિંજર" માં પરિણમે છે, જે સાંધાની હિલચાલને બંધ કરે છે અને તેને શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી ઊભી કરી શકે છે.

જો કે, યુનિવર્સિટી ઓફ પેન્સિલવેનિયા ખાતે પેરેલમેન સ્કૂલ ઓફ મેડિસિન ખાતેની ટીમ દ્વારા ઉંદરમાં થયેલા નવા સંશોધનો દર્શાવે છે કે વધારાના હાડપિંજરના હાડકાની રચના એ રોગનો એકમાત્ર ડ્રાઇવર ન હોઈ શકે.

ક્ષતિગ્રસ્ત અને બિનકાર્યક્ષમ સ્નાયુ પેશી પુનઃજનન એવા વિસ્તારોમાં અનિચ્છનીય હાડકાની રચના માટે દરવાજા ખોલે છે જ્યાં ઇજાઓ પછી નવા સ્નાયુઓ થવા જોઈએ.

આ શોધ FOP માટે નવી ઉપચાર પદ્ધતિને અનુસરવાની શક્યતા ખોલે છે અને આજે NPJ રિજનરેટિવ મેડિસિનમાં પ્રકાશિત કરવામાં આવી હતી.

"જ્યારે અમે આ રોગને વધુ સારી રીતે સમજવા માટે ઘણી પ્રગતિ કરી છે, ત્યારે આ કાર્ય બતાવે છે કે કેવી રીતે મૂળભૂત જીવવિજ્ઞાન યોગ્ય પુનર્જીવિત દવા ઉપચારમાં મહાન આંતરદૃષ્ટિ પ્રદાન કરી શકે છે," અભ્યાસના મુખ્ય લેખક, ફોટેની મૌરકિયોટી, પીએચડી, ઓર્થોપેડિક સર્જરી અને સેલના સહાયક પ્રોફેસર અને જણાવ્યું હતું. ડેવલપમેન્ટલ બાયોલોજી, તેમજ પેન ઇન્સ્ટિટ્યુટ ફોર રિજનરેટિવ મેડિસિન, મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ પ્રોગ્રામના સહ-નિર્દેશક.

"લેબમાંથી, અમે હવે બતાવવામાં સક્ષમ છીએ કે આ વિનાશક સ્થિતિવાળા દર્દીઓ માટે ઉપચારના સંપૂર્ણ નવા ક્ષેત્રની સંભાવના છે."

લગભગ 15 વર્ષ પહેલાં, પેનના સંશોધકોએ – જેમાં આ અભ્યાસના સહ-લેખક, ઈલીન શોર, પીએચડી, ઓર્થોપેડિક સર્જરી અને જિનેટિક્સના પ્રોફેસર અને એફઓપી અને રિલેટેડ ડિસઓર્ડર્સમાં સંશોધન કેન્દ્રના સહ-નિર્દેશકનો સમાવેશ થાય છે – શોધ્યું કે પરિવર્તન ACVR1 જનીન FOP માટે જવાબદાર હતું.

તે અભ્યાસમાં, ટીમે શોધી કાઢ્યું હતું કે મ્યુટેશન સ્નાયુઓ અને જોડાયેલી પેશીઓની અંદરના કોષોને બદલી નાખે છે, પેશીઓની અંદરના કોષોને હાડકાના કોષોની જેમ વર્તે છે, જેના પરિણામે શરીરમાં નવા અને બિનજરૂરી વધારાના હાડપિંજર હાડકામાં પરિણમે છે.

"જો કે, FOP પરિવર્તન કેવી રીતે કોષના ભાગ્યના નિર્ણયોના નિયમનમાં ફેરફાર કરે છે તેની તપાસ તાજેતરના વર્ષોમાં વ્યાપકપણે હાથ ધરવામાં આવી છે, જ્યારે સ્નાયુ પરના આનુવંશિક પરિવર્તનની અસરો અને સ્નાયુઓની ઇજાઓનું સમારકામ કરતા કોષો પર તેની અસર પર થોડું ધ્યાન આપવામાં આવ્યું છે, "શોરે કહ્યું.

"અમને ખાતરી હતી કે આ ક્ષેત્રમાં સંશોધનને અનુસરવાથી હાડકાની વધારાની રચનાને રોકવા માટે જ નહીં, પણ સ્નાયુઓના કાર્ય અને પુનર્જીવનમાં સુધારો કરવા માટે, સંપૂર્ણ રીતે FOP માં નવી સ્પષ્ટતા લાવવા માટે સંકેતો મળી શકે છે."

સંશોધકોએ ACVR1 જનીનમાં એ જ પરિવર્તન સાથે ઉંદરમાંથી સ્નાયુઓનો અભ્યાસ કર્યો જે FOP ધરાવતા લોકો ધરાવે છે.

તેઓએ બે વિશિષ્ટ પ્રકારના સ્નાયુ પેશી સ્ટેમ કોશિકાઓ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું: ફાઈબ્રો-એડીપોજેનેટિક પ્રોજેનિટર્સ (FAPs) અને સ્નાયુ સ્ટેમ સેલ (MuSCs).

સામાન્ય રીતે, સ્નાયુઓની ઇજાના સમારકામ માટે આ બે પ્રકારના કોષોના સાવચેત સંતુલનની જરૂર છે.

ઇજાગ્રસ્ત પેશી એફએપી કોષોના વિસ્તરણ દ્વારા પ્રતિક્રિયા આપે છે, જે સ્નાયુ સ્ટેમ કોશિકાઓની ભરતી કરવા માટે સોંપવામાં આવે છે જે ક્ષતિગ્રસ્ત સ્નાયુ પેશીઓને પુનઃજીવિત કરશે.

લગભગ ત્રણ દિવસ પછી, FAP મૃત્યુ પામે છે, તેમનું કામ થઈ જાય છે.

તે જ સમયે, MuSCs વધુ પરિપક્વ, વિભિન્ન સ્થિતિ તરફ સંક્રમણ કરે છે, જેને સ્નાયુ ફાઇબર કહેવાય છે, જે આપણા સ્નાયુઓની સંગઠિત હિલચાલ માટે જરૂરી છે.

મૌરકિયોટી, શોર અને તેમના સહ-લેખકોએ અભ્યાસ કરેલ ACVR1 પરિવર્તન સાથેના ઉંદરોમાં, એપોપ્ટોસીસ - પ્રક્રિયા કે જેના દ્વારા FAP કોષો યોગ્ય સ્નાયુ પુનર્જીવનના ભાગરૂપે મૃત્યુ પામે છે - નોંધપાત્ર રીતે ધીમી પડી હતી, જેના કારણે FAP ની તેમની સામાન્ય કરતાં વધુ હાજરી જોવા મળી હતી. જીવનકાળ

આનાથી MuSC સાથેનું તેમનું સંતુલન બદલાઈ ગયું.

ઇજાગ્રસ્ત પેશીએ પણ સ્નાયુ સ્ટેમ સેલ પરિપક્વતા માટેની ક્ષમતામાં ઘટાડો દર્શાવ્યો હતો અને પરિણામે, ઉંદરમાં ACVR1 મ્યુટેશન વહન કરતા સ્નાયુ તંતુઓ મ્યુટેશન વિના ઉંદરમાં સ્નાયુ તંતુઓની તુલનામાં નોંધપાત્ર રીતે નાના હતા.

"પુનઃજનન સ્નાયુની અંદર રોગગ્રસ્ત FAPs ની લાંબી દ્રઢતા FOP માં બદલાયેલ સ્નાયુ વાતાવરણમાં ફાળો આપે છે, જે સ્નાયુઓના પુનર્જીવનને ઘટાડે છે અને વધુ પડતા FAPs વધારાના હાડપિંજરના હાડકાની રચનામાં ફાળો આપે છે," મૌરકિયોટીએ જણાવ્યું હતું.

"આ અતિશય હાડપિંજરના હાડકાની રચના કેવી રીતે થાય છે - અને તેને કેવી રીતે અટકાવી શકાય તે અંગે એક સંપૂર્ણપણે નવો પરિપ્રેક્ષ્ય પ્રદાન કરે છે."

FOP ની સારવાર માટેના વર્તમાન લક્ષ્યો હાડકાની વધારાની વૃદ્ધિ ધીમી કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે

આ સંશોધન મુખ્ય નવી દિશા પ્રદાન કરી શકે છે.

"અમે દરખાસ્ત કરીએ છીએ કે ઉપચારાત્મક દરમિયાનગીરીઓએ એક્ટોપિક હાડકાની રચનામાં ઘટાડો સાથે સ્નાયુઓની પુનર્જીવિત સંભવિતતાને પ્રોત્સાહન આપવાનું વિચારવું જોઈએ," શોર અને મૌરકિયોટીએ લખ્યું.

"સ્ટેમ સેલની વસ્તી અને FOP ની ઉત્પત્તિમાં તેમની ભૂમિકા બંનેને સંબોધવાથી, મોટા પ્રમાણમાં ઉન્નત ઉપચારની શક્યતા છે."

આ અભ્યાસ રાષ્ટ્રીય સંધિવા અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ અને ચામડીના રોગો (R01-AR041916-15S1, F31-AR069982), નેશનલ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઑફ હેલ્થ (R01-AR071399, NIH P30-AR069619, NIH PXNUMX-ARXNUMX) ઇન્ટરનેશનલ પ્રોડ્યુસન્સ પ્રોડ્યુસન્સ અને ફાઇનાન્સ પ્રોડક્શન્સ દ્વારા સમર્થિત હતો. (IFOPA).

અભ્યાસમાં અન્ય લેખકોમાં એલેક્ઝાન્ડ્રા સ્ટેનલી, એલિસિયા ટીચી, જેકબ કોકન અને ડગ્લાસ રોબર્ટ્સનો સમાવેશ થાય છે.

આ પણ વાંચો:

ઇમરજન્સી લાઇવ હજી વધુ…લાઇવ: આઇઓએસ અને એન્ડ્રોઇડ માટે તમારા ન્યૂઝપેપરની નવી ફ્રી એપ ડાઉનલોડ કરો

રેસ્ટલેસ લેગ્સ સિન્ડ્રોમ: તે શું છે અને તેની સારવાર કેવી રીતે કરવી

દુર્લભ રોગો: બાર્ડેટ બિડલ સિન્ડ્રોમ

દુર્લભ રોગો: આઇડિયોપેથિક હાયપરસોમનિયાની સારવાર માટે 3 તબક્કાના અભ્યાસના હકારાત્મક પરિણામો

સોર્સ:

પેન દવા