बच्चे की त्वचा का नीला रंग: ट्राइकसपिड एट्रेसिया हो सकता है

By क्रिस्टियानो एंटिनो On दिसम्बर 15, 2022

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ट्राइकसपिड एट्रेसिया एक जन्मजात हृदय दोष है जो बच्चे की त्वचा के नीले रंग से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान या जन्म के तुरंत बाद इसका निदान किया जा सकता है

ट्राइकसपिड एट्रेसिया एक जन्मजात हृदय दोष है जो भ्रूण के जीवन के दौरान विकसित होने के लिए ट्राइकसपिड वाल्व की विफलता के कारण उत्पन्न होता है।

आम तौर पर, ऑक्सीजन-गरीब रक्त खोखली नसों के माध्यम से दाहिने आलिंद में लौटता है, दाएं वेंट्रिकल में जाता है, जो इसे फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से फेफड़ों में पंप करता है जहां यह ऑक्सीजन युक्त होता है।

ऑक्सीजन युक्त रक्त फिर फेफड़ों से बाएं आलिंद में लौटता है, बाएं वेंट्रिकल में जाता है, और पूरे शरीर में पहुंचने के लिए महाधमनी में पंप किया जाता है।

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ट्राइकसपिड एट्रेसिया में, हालांकि, वाल्व नहीं बनता है

इसकी जगह रेशेदार ऊतक है जो इसे बंद कर देता है, ऑक्सीजन-गरीब रक्त को दाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल में जाने से रोकता है।

भ्रूण के विकास के रूप में कम रक्त प्रवाह के कारण दायां वेंट्रिकल अक्सर छोटा (हाइपोप्लास्टिक) होता है।

ट्राइकसपिड एट्रेसिया में जो जीवन के लिए खतरा नहीं हैं, दीवार (सेप्टम) में कम से कम एक दोष होता है जो दो अटरिया को अलग करता है या दो वेंट्रिकल्स (आमतौर पर दोनों) को अलग करने वाला सेप्टम होता है।

यह गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिलाना संभव बनाता है।

बोटालो का डक्टस आर्टेरियोसस एक धमनी है, जो भ्रूण के जीवन में फुफ्फुसीय धमनियों से महाधमनी तक रक्त के मार्ग की अनुमति देता है।

यह सामान्य रूप से जीवन के पहले कुछ घंटों के दौरान बंद हो जाता है।

यदि यह जन्म के बाद खुला रहता है, तो यह रक्त को महाधमनी से पल्मोनरी धमनियों तक और फिर फेफड़ों में ऑक्सीजनित होने की अनुमति देता है।

इसलिए यह ट्राइकसपिड एट्रेसिया वाले शिशुओं की स्थिति में सुधार कर सकता है

ट्राइकसपिड एट्रेसिया सभी जन्मजात हृदय दोषों का एक छोटा प्रतिशत है और 5 जीवित जन्मों में लगभग 100,000 को प्रभावित करता है।

यह दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होता है।

लगभग 20 प्रतिशत मामलों में यह अन्य कार्डियक विकृतियों जैसे पल्मोनरी स्टेनोसिस, लेफ्ट सुपीरियर वेना कावा की दृढ़ता, या बड़ी धमनियों के ट्रांसपोजिशन से जुड़ा होता है।

यह स्पष्ट नहीं है कि रोग के विकास के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है या नहीं, लेकिन निश्चित रूप से इस हृदय दोष की आवृत्ति में वृद्धि वाले परिवार हैं।

जोखिम बढ़ाने वाले कारक हैं: गर्भावस्था के दौरान रूबेला जैसे संक्रमण, जन्मजात हृदय रोग वाले रिश्तेदार, बच्चे की देर से गर्भाधान, मोटापा, मां का खराब ग्लाइसेमिक नियंत्रण, गर्भावस्था के दौरान शराब, धूम्रपान या ड्रग्स का उपयोग।

बाएं वेंट्रिकल से पूरे शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त के मिश्रण के कारण सायनोसिस (बच्चे की त्वचा का नीला रंग) द्वारा ट्राइकसपिड एट्रेसिया प्रकट होता है।

कुछ बच्चे मामूली साइनोटिक होते हैं और काफी लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं; दूसरों को जल्दी सर्जरी की जरूरत होती है क्योंकि शरीर की ऑक्सीजन की मांग को पूरा नहीं किया जा रहा है।

बेशक, स्थिति की गंभीरता के आधार पर लक्षण रोगी से रोगी में भिन्न होते हैं।

सबसे आम हैं सायनोसिस, सांस लेने की बढ़ी हुई आवृत्ति जो कि कठिन भी है, और हृदय गति में वृद्धि (टैचीकार्डिया)।

अन्य लक्षण जैसे दिल की बड़बड़ाहट, निचले अंग में सूजन, पेरिटोनियम (जलोदर) की गुहा में द्रव का संग्रह और द्रव प्रतिधारण भी हो सकते हैं।

भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी द्वारा गर्भावस्था के दौरान ट्राइकसपिड एट्रेसिया का निदान किया जा सकता है

जन्म के समय, सायनोसिस की उपस्थिति तुरंत जन्मजात हृदय रोग का संदेह पैदा करती है।

यह लगभग हमेशा दिल की धड़कन से जुड़ा होता है जो नियोनेटोलॉजिस्ट को सचेत करता है।

इसके बाद, वाद्य परीक्षाएं जैसे: इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राम, कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

बच्चे को शुरू में इंटेंसिव केयर यूनिट में रखा गया है। कुछ मामलों में, प्रोस्टाग्लैंडिंस का संकेत दिया जाता है, जो डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखता है, इस प्रकार फुफ्फुसीय धमनियों में प्रवाह की अनुमति देता है।

यदि इंटरट्रियल संचार छोटा पाया जाता है, तो कार्डियक कैथीटेराइजेशन को नैदानिक उद्देश्यों के लिए या इंटरट्रियल दोष (रसकाइंड की प्रक्रिया) को बढ़ाने के लिए संकेत दिया जा सकता है।

ये प्रक्रियाएं रोगी के स्थिरीकरण की अनुमति देती हैं और सबसे उपयुक्त शल्य चिकित्सा के बारे में निर्णय लेने का अवसर देती हैं

पल्मोनरी फ्लो मॉडुलन हस्तक्षेप;
कम फुफ्फुसीय प्रवाह (फुफ्फुसीय हाइपोफ्लो): ब्लालॉक-टॉसिग शंट। फेफड़ों में रक्त का मार्ग बनाता है। यह शिशु के वजन के लिए उपयुक्त आकार की गोर-टेक्स ट्यूब के अंतःक्षेपण के साथ सबक्लेवियन धमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी के बीच का संबंध है। इस हस्तक्षेप के बाद मध्यम सायनोसिस बना रहता है;
फुफ्फुसीय प्रवाह में वृद्धि (फुफ्फुसीय अतिप्रवाह): फुफ्फुसीय धमनी की बैंडिंग। यह फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के व्यास को कम करके किया जाता है;
ग्लेन हस्तक्षेप: लगभग 4-6 महीने की उम्र में किया जाता है। यह पर्याप्त फुफ्फुसीय प्रवाह वाले रोगियों में पहला हस्तक्षेप है, जिन्हें नवजात उपशामक प्रक्रियाओं (ब्लालॉक-टॉसिग शंट या पल्मोनरी बैंडिंग) की आवश्यकता नहीं होती है। इसमें बेहतर वेना कावा और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध होता है। इस तरह, सिर और बाहों से रक्त ऑक्सीजन युक्त होने के लिए फुफ्फुसीय परिसंचरण में समाप्त हो जाता है। अवर कावा से प्रवाह अभी भी दाहिने आलिंद में लौटता है और बाएं आलिंद से रक्त के साथ मिल जाता है, परिणामस्वरूप, बच्चा अभी भी अधिक से कम सियानोटिक रहेगा। निश्चित शिथिलता की दिशा में एक मध्यवर्ती कदम के रूप में यह ऑपरेशन आवश्यक है;
फॉन्टन सर्जरी: आमतौर पर दो साल की उम्र के बाद की जाती है। अवर वेना कावा और दाहिनी पल्मोनरी धमनी के बीच एक गोर-टेक्स नाली के अंतःक्षेपण के साथ एक संबंध बनाया जाता है, जिससे बेहतर वेना कावा और सही फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध बना रहता है (ग्लेन का ऑपरेशन)। इन कनेक्शनों के साथ, खोखली नसों से सारा रक्त फेफड़ों में लाया जाता है, इसे ऑक्सीजनित किया जाता है, इस प्रकार सायनोसिस को समाप्त किया जाता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण से दाएं वेंट्रिकल को बाहर रखा जाता है।

प्रक्रियाएं सभी सामान्य संज्ञाहरण के तहत की जाती हैं।

आईसीयू देखभाल और अवलोकन की अवधि इस प्रकार है।

आईसीयू से छुट्टी के बाद, बच्चे को इनपेशेंट वार्ड में स्थानांतरित कर दिया जाता है और अनुवर्ती परीक्षाएं करने के लिए कुछ और दिनों के लिए रखा जाता है।

फिर बच्चे को चिकित्सा उपचार, समय-समय पर कार्डियोलॉजी चेकअप की आवश्यकता, और कुछ शारीरिक गतिविधि सीमाओं के साथ छुट्टी दे दी जाती है।

ग्लेन और फोंटान की सर्जरी से पहले हृदय और फेफड़ों के कार्यात्मक मूल्यांकन के लिए एक कार्डिएक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है।

फॉन्टन की सर्जरी तक बच्चा सियानोटिक रहेगा, ऑक्सीजन की उपलब्धता कम होने के कारण औसत से धीमी गति से बढ़ रहा है।

फॉन्टन सर्जरी के बाद, रक्त ऑक्सीजन में वृद्धि करके, बच्चे विकास को फिर से शुरू कर सकते हैं और कुछ मामलों में सामान्य वृद्धि हासिल कर सकते हैं।

सर्जरी के बाद, बच्चे को चिकित्सीय समायोजन और कार्डियक फंक्शन चेक (लगभग हर 3-6 महीने) के लिए आजीवन कार्डियोलॉजी चेकअप की आवश्यकता होती है।

कार्डियक डिसफंक्शन, अतालता और अन्य जटिलताओं के विकास के एकल-वेंट्रिकल परिसंचरण की अवधि से निर्धारित एक महत्वपूर्ण जोखिम है।

गर्भावस्था और जीवन में बाद में अन्य सर्जरी की आवश्यकता एक व्यक्ति को अधिक जोखिम में डाल सकती है और पहले सावधानीपूर्वक हृदय संबंधी मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

एकल वेंट्रिकल समय के साथ कार्य में बिगड़ सकता है, जिससे वयस्कता में हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

जन्मजात हृदय रोग के साथ बड़े हुए बच्चों और वयस्कों दोनों की देखभाल करने वाले एक विशेष जन्मजात हृदय रोग केंद्र में नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।