बाल चिकित्सा कैंसर: मेडुलोब्लास्टोमा

By क्रिस्टियानो एंटिनो On दिसम्बर 18, 2022

मेडुलोब्लास्टोमा एक बाल चिकित्सा घातक ट्यूमर है जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल है। यह कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और सर्जरी के माध्यम से सबसे अधिक इलाज योग्य है

मेडुलोब्लास्टोमा बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सबसे आम घातक ट्यूमर है

यह पश्च कपाल फोसा नामक क्षेत्र में उत्पन्न होता है, एक ऐसा क्षेत्र जहां सेरिबैलम भी स्थित होता है।

जिन लक्षणों के साथ यह शुरू में प्रकट होता है, वे मस्तिष्क के पश्च कपाल फोसा में संरचनाओं के ट्यूमर द्वारा संपीड़न से संबंधित हो सकते हैं या सीएसएफ परिसंचरण के अवरोध से संबंधित हो सकते हैं और इस प्रकार इस रुकावट के कारण जलशीर्ष हो सकता है।

सबसे आम लक्षण सिरदर्द हैं, उल्टी, चलने में प्रगतिशील अस्थिरता, स्ट्रैबिस्मस की उपस्थिति, और सिर विचलन की उपस्थिति।

निदान वाद्य परीक्षा (कम्प्यूटेड टोमोग्राफी और बाद में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) द्वारा किया जाता है।

इस संभावना को देखते हुए कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य क्षेत्रों में रोग फैल गया है, मस्तिष्क और दोनों की छवियों को प्राप्त करना हमेशा आवश्यक होता है रीढ़ की हड्डी में रस्सी।

काठ पंचर द्वारा सीएसएफ का नमूना इस स्तर पर नियोप्लास्टिक कोशिकाओं की उपस्थिति से इंकार कर सकता है।

घाव को हटाने के लिए सर्जरी के बाद हिस्टोलॉजिक परीक्षा की पुष्टि प्राप्त की जाती है।

मेडुलोब्लास्टोमा के कई रूप हैं जो हिस्टोलॉजिक परीक्षा में अलग-अलग हैं और ट्यूमर की आक्रामकता की भविष्यवाणी की अनुमति देते हैं

वे प्रतिष्ठित हैं:

क्लासिक रूप: जिलेटिनस ऊतक, रक्त वाहिकाओं में बहुत समृद्ध;
डेस्मोप्लास्टिक: अधिक कॉम्पैक्ट ऊतक;
व्यापक गांठदारता: बेहतर रोगनिदान, आनुवंशिक सिंड्रोम (गोरलिन सिंड्रोम) से जुड़ा हो सकता है;
बड़े सेल एनाप्लास्टी: अधिक आक्रामक रोग, कई सेलुलर परिवर्तनों की विशेषता।

मेडुलोब्लास्टोमा का उपचार तीन बुनियादी स्तंभों पर आधारित है: सर्जरी, कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा

ट्यूमर हटाने के लिए आगे बढ़ने से पहले, हाइड्रोसिफ़लस को हल करने के लिए प्रारंभिक सर्जरी अक्सर आवश्यक होती है।

रसौली को सर्जरी के माध्यम से हटाया जाता है जिसमें सिर के पिछले हिस्से और ऊपरी हिस्से को काटना शामिल होता है गरदन.

आधुनिक न्यूरोसर्जिकल तकनीकों (न्यूरोनविगेटर, माइक्रोस्कोप, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल मॉनिटरिंग) का उपयोग न्यूरोलॉजिकल क्षति के जोखिम को कम करते हुए अधिकतम हटाने की अनुमति देता है।

ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए आदर्श सर्जिकल छांटना है; हालाँकि, ऐसी स्थितियाँ होती हैं जिनमें रोगग्रस्त ऊतक ब्रेनस्टेम (एक बहुत गहरी और नाजुक महत्वपूर्ण तंत्रिका संरचना) में घुसपैठ कर लेते हैं, इसलिए छोटे अवशिष्ट ट्यूमर भागों को छोड़ते हुए तंत्रिका कार्य को संरक्षित करना पसंद किया जाता है जो बाद के उपचारों से प्रभावित होंगे।

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एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, अंतरराष्ट्रीय उपचार प्रोटोकॉल के अनुसार सबसे उपयुक्त चिकित्सा का चयन किया जाएगा

कीमो-रेडियोथेरेपी उपचार को बच्चे की उम्र और रोग की आक्रामकता के आधार पर चुना जाता है (अधिक गहन चिकित्सा ताकि अधिक आक्रामक रूपों को ठीक किया जा सके)।

कीमोथेरेपी को शिरापरक रूप से प्रशासित किया जाता है, आमतौर पर इसके उपयोग के माध्यम से केंद्रीय शिरापरक कैथेटर जो बार-बार शिरापरक पंचर से बचा जाता है।

उपयोग की जाने वाली दवाएं प्रोटोकॉल के विशिष्ट संकेतों के अनुसार भिन्न हो सकती हैं।

विकिरण चिकित्सा पूरे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी पर की जाती है, लेकिन विकिरण की उच्च खुराक को उन जगहों पर निर्देशित किया जाता है जहां निदान के समय ट्यूमर स्थित था और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के शेष हिस्सों में कम खुराक।

मेडुलोब्लास्टोमा वर्तमान में उपलब्ध उपचारों के साथ सबसे अधिक इलाज योग्य दुर्दमताओं में से एक है

हिस्टोलॉजिक वर्गीकरण के साथ, ट्यूमर सेल प्रसार का कारण बनने वाले आणविक दोषों के आधार पर उपसमूहों को पहचानने की संभावना है।

विशेष रूप से, 4 उपसमूहों को अलग-अलग आवृत्ति और उपचार की प्रतिक्रिया के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है (WNT, SHH, समूह 3 और समूह 4)।

आणविक दोष (MYC जीन सक्रियण) भी हैं जो रोग की आक्रामकता के बारे में अधिक जानकारी प्रदान करते हैं।

वर्तमान में, अनुसंधान का उद्देश्य उपचार की तीव्रता को और कम करने के लिए बीमारी के मार्करों को खोजना है जब यह इलाज की संभावना को नहीं बदलता है और विशिष्ट आणविक दोषों की पहचान करता है जिसके खिलाफ स्मार्ट दवाएं विकसित की जा सकती हैं।

मेडुलोब्लास्टोमा एक आक्रामक रसौली है, हालांकि आज इसे 70% से अधिक मामलों में ठीक किया जा सकता है

इलाज के इन अवसरों को प्राप्त करने के लिए समान रूप से आक्रामक उपचारों की आवश्यकता होती है।

मेडुलोब्लास्टोमा से ठीक हुए बच्चे, युवा, या वयस्क के जीवन की गुणवत्ता पर इन उपचारों का प्रभाव काफी हो सकता है।

इसलिए, इस रोग के ज्ञान का विस्तार करना और उच्च योग्य केंद्रों को संदर्भित करना आवश्यक है जो रोग के नैदानिक, हिस्टोलॉजिकल और आणविक विशेषताओं के आधार पर इसे मिटाने के लिए सही उपचार का चयन कर सकते हैं, लेकिन साथ ही एक अच्छा सुनिश्चित करने के लिए भविष्य में जीवन की गुणवत्ता।