नरम ऊतक ट्यूमर: लेयोमायोसारकोमा
लेयोमायोसरकोमा एक नरम ऊतक ट्यूमर है जो मुख्य रूप से महिलाओं और शायद ही कभी बच्चों को प्रभावित करता है। कीमोथेरेपी के लिए प्रतिरोधी, सर्जरी ही एकमात्र इलाज है
लेयोमायोसारकोमा एक घातक नरम ऊतक ट्यूमर है और सार्कोमा परिवार से संबंधित है
यह चिकनी पेशी कोशिकाओं से विकसित होता है।
यह एक वयस्क बीमारी है, जीवन के 5वें और 6ठे दशक में चरम घटना के साथ और महिला लिंग के लिए एक लत है, जो कि शायद ही कभी, बच्चों को भी प्रभावित कर सकती है।
बाल चिकित्सा उम्र में, लड़के और लड़कियां समान रूप से प्रभावित होते हैं।
प्रस्तुति के तरीके के आधार पर लेयोमायोसार्कोमा को पांच समूहों में विभाजित किया गया है:
- "रेट्रोपेरिटोनियल सॉफ्ट टिश्यू लेयोमायोसार्कोमा";
- "त्वचीय उत्पत्ति का लेयोमायोसारकोमा";
- "संवहनी मूल के लेयोमायोसारकोमा":
- "प्रतिरक्षा में अक्षम रोगियों में लेयोमायोसार्कोमा";
- "हड्डी का लेयोमायोसारकोमा"।
विकास की सबसे लगातार साइट (50% मामलों में) रेट्रोपेरिटोनियम है।
इस ट्यूमर के होने का कारण अज्ञात है और पर्यावरणीय कारणों से कोई संबंध स्थापित नहीं किया गया है।
Rb1 जीन के संवैधानिक उत्परिवर्तन के वाहक, वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा वाले मरीजों में सामान्य आबादी की तुलना में वयस्कता में लेयोमायोसार्कोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
महिला लिंग के प्रति झुकाव ने भी अनुमान लगाया है कि एस्ट्रोजेन चिकनी मांसपेशियों के प्रसार में भूमिका निभाता है, हालांकि सहसंबंध अस्पष्ट रहता है।
प्रतिरक्षा में अक्षम रोगी में लेयोमायोसरकोमा के संबंध में, आमतौर पर एपस्टीन-बार वायरस के साथ एक संबंध पाया जाता है, और इन मामलों में ट्यूमर गैर-विशिष्ट साइटों में उत्पन्न हो सकता है।
लेयोमायोसार्कोमा, अन्य सभी सार्कोमा की तरह, एक घाव की उपस्थिति के कारण गैर-विशिष्ट लक्षण पेश करते हैं जो आसपास की संरचनाओं को संकुचित, अव्यवस्थित और घुसपैठ करता है।
लेयोमायोसार्कोमा की प्रस्तुति का तरीका शुरुआत की साइट के आधार पर भिन्न होता है
"सॉफ्ट टिश्यू लेयोमायोसार्कोमा" आमतौर पर एक रेट्रोपरिटोनियल घाव के रूप में प्रकट होता है, इस मामले में पेश करने वाले लक्षण अस्पष्ट पेट की परेशानी हैं, कम या ज्यादा वजन घटाने से जुड़े हैं।
त्वचीय उत्पत्ति का लेयोमायोसार्कोमा 'आमतौर पर एक छोटी अंतर-त्वचीय सूजन के रूप में प्रस्तुत होता है।
संवहनी उत्पत्ति का लेयोमायोसारकोमा बड़ी रक्त वाहिकाओं से विकसित होता है और अक्सर फुफ्फुसीय धमनी को प्रभावित करता है।
इस मामले में, लक्षण मुख्य रूप से रक्त प्रवाह में रुकावट के कारण सांस लेने में कठिनाई और सीने में दर्द है।
हड्डियों का लेयोमायोसार्कोमा' एक बहुत ही दुर्लभ इकाई है और आमतौर पर लंबी हड्डियों को प्रभावित करता है
जब भी सार्कोमा की उपस्थिति का संदेह होता है, वस्तुनिष्ठ परीक्षा और प्रारंभिक रेडियोलॉजिकल जांच के आधार पर, ट्यूमर का एक टुकड़ा लिया जाना चाहिए और रोगविज्ञानी (संभवतः इस प्रकार के घाव में एक विशेषज्ञ) द्वारा विश्लेषण किया जाना चाहिए, विशेषज्ञ बनाने में सक्षम निदान।
आगे की जांच भी हैं जो इस ट्यूमर की विशेषताओं और सीमा का आकलन करती हैं:
- परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और/या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), जो ट्यूमर के आकार, इसके विस्तार और आसन्न संरचनाओं के साथ संबंध का आकलन करने की अनुमति देता है;
- किसी भी दूर के माध्यमिक घावों के मूल्यांकन के लिए छाती की रेडियोग्राफी या सीटी स्कैन, प्लस या माइनस बोन स्किन्टिग्राफी।
- लेयोमायोसारकोमा के उपचार का मुख्य आधार शल्य चिकित्सा है और, ऐसे मामलों में जहां घाव को हटाना कट्टरपंथी है, एकमात्र उपचार हो सकता है।
ऐसे मामलों में जहां छांटना अधूरा है, रेडियोथेरेपी के साथ पूरक स्थानीय उपचार आवश्यक हो सकता है, विशेष रूप से हाथ पैरों के घावों के लिए।
लेयोमायोसरकोमा एक कीमोथेरेपी-संवेदनशील ट्यूमर नहीं है
साइटोस्टैटिक उपचार की भूमिका स्पष्ट नहीं है और फलस्वरूप कीमोथेरेपी चयनित मामलों के लिए आरक्षित है: बड़े घाव, ट्यूमर की मात्रा और संबंधित लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से पहली बार में अक्षम; कुछ दूरी पर बार-बार होने वाले घाव वाले रोगी।
सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले कीमोथेराप्यूटिक एजेंट एंथ्रासाइक्लिन, इफोसामाइड, जेमिसिटाबाइन, टैक्सोटेरे, डकारबाज़ीन और ट्रैबेक्टिडाइन हैं।
परीक्षण किए गए विभिन्न अणुओं में से ट्यूमर सेल को लक्षित करने वाली चिकित्सा के संबंध में, केवल एक ही जिसने लेयोमायोसार्कोमा के खिलाफ मध्यम प्रभावकारिता दिखाई है, वह है पाज़ोपनिब, एक टाइरोसिन किनेज अवरोधक, जिसे मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है।
लेयोमायोसार्कोमा वाले रोगी का पूर्वानुमान घाव की हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं, स्थानीय विस्तार (द्रव्यमान का आकार और आसपास की संरचनाओं के साथ संबंध) और घाव की शारीरिक साइट के साथ-साथ किसी भी दूर की पुनरावृत्ति पर निर्भर करता है।
यदि पूरे ट्यूमर द्रव्यमान को हटाया जा सकता है, तो इलाज का 80% मौका के साथ पूर्वानुमान बहुत अच्छा है।
एक्सट्रीमिटी ट्यूमर में रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर की तुलना में बेहतर निदान होता है, क्योंकि वे छोटे घाव होते हैं और रेडिकल सर्जिकल हटाने की संभावना अधिक होती है।
इंट्राडर्मल घावों का एक उत्कृष्ट पूर्वानुमान है क्योंकि वे स्थानीयकृत रहते हैं और मेटास्टेसिस नहीं करते हैं।
दूर के आवर्तक घावों वाले रोगियों के लिए रोग का निदान कम अनुकूल रहता है।
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