सिडेनहैम का कोरिया (सेंट विटस नृत्य): कारण, लक्षण, निदान, चिकित्सा, रोग का निदान, पुनरावृत्ति
सिडेनहैम का कोरिया एक प्रकार का एन्सेफलाइटिस है जो आमवाती रोगों वाले व्यक्तियों में प्रकट होता है, अतीत या वर्तमान में, आमतौर पर बचपन में
यह जीवाणु स्ट्रेप्टोकोकस पाइोजेन्स (जिसे 'ग्रुप ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस' भी कहा जाता है) के साथ संक्रमण के संभावित अनुक्रमों में से एक है।
यह तेजी से असंगठित मरोड़ते आंदोलनों (कोरिया) की विशेषता है जो मुख्य रूप से चेहरे, हाथों और पैरों में होते हैं।
रोग आमतौर पर अव्यक्त होता है और तीव्र संक्रमण के 6 महीने बाद तक दिखाई देता है, लेकिन कभी-कभी आमवाती बुखार का लक्षण हो सकता है।
सिडेनहैम के कोरिया को 'कोरिया माइनर' या 'संक्रामक कोरिया' या 'रूमेटिक कोरिया' या 'सेंट' भी कहा जाता है। विटस 'नृत्य'
रोग का नाम इसके खोजकर्ता, अंग्रेजी चिकित्सक थॉमस सिडेनहैम (1624-1689) के नाम पर पड़ा है। उपनाम 'सेंट विटस' नृत्य उसी नाम के संत को संदर्भित करता है, जिसे रोमन सम्राटों द्वारा सताया गया था और 303 ईस्वी में एक ईसाई शहीद, नर्तकियों के संरक्षक संत की मृत्यु हो गई थी।
जर्मनिक और लातवियाई संस्कृतियों में सेंट विटस की दावत के दौरान ऐतिहासिक रूप से उनकी प्रतिमा के सामने लंबे समय तक नृत्य किया जाता है।
इस रोग का नाम पीड़ितों की तीव्र गति को दर्शाता है, जो एक नृत्य से मिलता जुलता है। अंग्रेजी में सिडेनहैम के कोरिया को 'सिडेनहैम का कोरिया' या 'सेंट विटस' नृत्य कहा जाता है।
सिडेनहैम का कोरिया बच्चों में सबसे आम है (आमवाती बुखार के मामलों में 10%)
सिडेनहैम का कोरिया पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है।
तीव्र आमवाती बुखार और आमवाती हृदय रोग की समग्र घटना घट नहीं रही है।
हाल के आंकड़ों में एशिया और अफ्रीका में 0.6-0.7/1,000 की आबादी की तुलना में अमेरिका और जापान में तीव्र आमवाती बुखार की घटनाओं को 15-21 / 1,000 जनसंख्या के रूप में उद्धृत किया गया है।
हाल के दशकों में विकसित देशों में तीव्र आमवाती बुखार और सिडेनहैम के कोरिया का प्रसार उत्तरोत्तर कम हुआ है।
शुरुआती उम्र
ज्यादातर मामले 18 साल से कम उम्र के होते हैं।
वयस्कता में शुरुआत अपेक्षाकृत दुर्लभ होती है और ज्यादातर मामले बचपन में पहले से ही इसका अनुभव करने के बाद स्थिति के तेज होने से जुड़े होते हैं।
सिडेनहैम का कोरिया समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकी (स्ट्रेप्टोकोकस पाइोजेन्स) के संक्रमण के बाद एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है।
दो क्रॉस-रिएक्टिव स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन, एम-प्रोटीन और एन-एसिटाइल-बीटा-डी-ग्लूकोसामाइन की पहचान की गई है, जिससे संक्रमण मेजबान ऊतकों (आणविक मिमिक्री) के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन की ओर जाता है, जिससे सिडेनहैम सहित विभिन्न प्रकार के स्ट्रेप्टोकोकल-संबंधी रोग होते हैं। कोरिया लेकिन यह भी आमवाती हृदय रोग और नेफ्रिटिक सिंड्रोम।
सिडेनहैम के कोरिया में बेसल गैन्ग्लिया प्रोटीन के खिलाफ स्वप्रतिपिंड पाए गए हैं, लेकिन वे विशिष्ट नहीं हैं।
डोपामाइन रिसेप्टर ऑटोएंटिबॉडीज को नैदानिक लक्षणों के साथ सहसंबंधित करने की सूचना मिली है।
क्या ये एंटीबॉडी एक एपि-घटना का प्रतिनिधित्व करते हैं या रोगजनक अवशेषों का प्रदर्शन किया जाना है।
लक्षण और संकेत
सिडेनहैम के कोरिया को न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और संकेतों की अचानक शुरुआत (कभी-कभी घंटों के भीतर) की विशेषता है, शास्त्रीय रूप से कोरिया।
आमतौर पर कोरिया में सभी चार अंग प्रभावित होते हैं, लेकिन ऐसे मामले सामने आए हैं जहां शरीर का केवल एक पक्ष प्रभावित होता है (हेमीकोरिया)।
विशिष्ट कोरिया में शामिल हैं:
- कलाई का बार-बार हाइपरेक्स्टेंशन,
- मुस्कराहट,
- होंठ थपथपाना।
उंगलियां इस तरह हिल सकती हैं जैसे पियानो बजा रही हों।
जीभ का फड़कना ('कीड़े का थैला') और जीभ के फलाव या आंखों के बंद होने को सहारा देने में असमर्थता हो सकती है।
आमतौर पर ठीक मोटर नियंत्रण का नुकसान होता है, विशेष रूप से हस्तलेखन में स्पष्ट होता है यदि बच्चा स्कूली उम्र का है।
भाषण अक्सर प्रभावित होता है (डिसार्थ्रिया), जैसा कि चल रहा है; पैर अचानक से रास्ता दे देंगे या एक तरफ हट जाएंगे, एक अनियमित चाल और कूदने या नाचने का आभास देंगे।
असामान्य आंदोलनों के पीछे अक्सर एक कम स्वर (हाइपोटोनिया) होता है जो कोरिया को दबाने के लिए उपचार शुरू होने तक स्पष्ट नहीं हो सकता है।
अधिक गंभीर मामलों में, स्वर की हानि और कमजोरी प्रबल होती है (कोरिया पैरालिटिकम)।
स्थिति की गंभीरता बहुत भिन्न हो सकती है, चलने में साधारण अस्थिरता और लिखावट में कठिनाई से लेकर चलने, बात करने या खुद को खिलाने में पूरी तरह से असमर्थ होने की चरम सीमा तक।
नींद के दौरान हलचल बंद हो जाती है। आंख की मांसपेशियां प्रभावित नहीं होती हैं।
न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और संकेतों में शामिल हैं:
- व्यवहार परिवर्तन,
- डिसरथ्रिया,
- फाइन और ग्रॉस मोटर कंट्रोल का नुकसान जिसके परिणामस्वरूप लिखावट खराब हो जाती है,
- सिरदर्द,
- धीमा संज्ञान,
- चेहरे की मुस्कराहट,
- घबराहट,
- कंपन,
- मांसपेशी हाइपोटोनिया,
- आकर्षण,
- दूध देने का संकेत (हाथ की ऐंठन के साथ लयबद्ध वृद्धि और तनाव में कमी, जैसे हाथ से दूध निकालना)।
तीव्र आमवाती बुखार की गैर-न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ मौजूद हो सकती हैं, विशेष रूप से कार्डिटिस (70% मामलों में, अक्सर उप-क्लिनिकल, इसलिए इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता होती है), गठिया, एरिथेमा मार्जिनटा, चमड़े के नीचे के नोड्यूल, दाने।
सिडेनहैम का कोरिया, एक न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार होने के कारण, मोटर समस्याओं के अलावा इसमें शामिल हैं:
- भावनात्मक अस्थिरता (मनोदशा या अनुचित मूड),
- चिंता,
- ध्यान की कमी।
ये लक्षण मोटर लक्षणों और संकेतों से पहले हो सकते हैं या उनके साथ एक साथ हो सकते हैं।
निदान
इतिहास और वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान सिडेनहैम के कोरिया पर संदेह किया जाता है।
सूजन के साक्ष्य (बढ़ी हुई सीआरपी और/या ईएसआर) और हाल ही में स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साक्ष्य के अलावा, गले में खराश या अन्य मामूली संक्रमण के बाद के हफ्तों में विशिष्ट तीव्र शुरुआत द्वारा निदान किया जाता है।
हाल ही में स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की पुष्टि करने के लिए
- थूक संस्कृति;
- एंटी-डीएनएएसआई बी टाइट्रे (संक्रमण के 8-12 सप्ताह बाद चरम पर);
- एंटी-स्ट्रेप्टोलिसिन ओ टाइट्रे (3-5 सप्ताह में शिखर)।
इनमें से कोई भी परीक्षण 100% विश्वसनीय नहीं है, खासकर जब संक्रमण कई महीने पहले हुआ हो।
आगे के परीक्षणों को वैकल्पिक निदान और आमवाती बुखार के अन्य अभिव्यक्तियों के लिए निर्देशित किया जाता है:
- इकोकार्डियोग्राफी;
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी;
- लकड़ी का पंचर;
- मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन (कॉडेट न्यूक्लियस के परिवर्तन और पुटामेन के विस्तार को कुछ रोगियों में वर्णित किया गया है)।
ब्राजील के यूनिवर्सिडेड फेडरल डी मिनस गेरैस (यूएफएमजी) से, सिडेनहैम के कोरिया के लिए एक यूएफएमजी रेटिंग स्केल है, अनुसंधान उद्देश्यों के लिए, लेकिन यह केवल मोटर फ़ंक्शन की जांच करता है और नहीं मानसिक रोगों का/ व्यवहार लक्षण।
क्रमानुसार रोग का निदान
सिडेनहैम के कोरिया के लक्षणों और संकेतों को अन्य अनैच्छिक आंदोलनों जैसे कि टिक्स और स्टीरियोटाइप से अलग करना मुश्किल हो सकता है और चूंकि ये चीजें असामान्य नहीं हैं, इसलिए वे संभावित रूप से सह-अस्तित्व में हो सकते हैं।
निदान में अक्सर देरी होती है और इसे किसी अन्य स्थिति जैसे नर्वस टिक्स या रूपांतरण विकार के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।
सिडेनहैम के कोरिया को इस तरह की स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए:
- टौर्टी का सिंड्रोम,
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,
- गिल्लन बर्रे सिंड्रोम,
- सौम्य वंशानुगत कोरिया,
- द्विपक्षीय स्ट्राइटल नेक्रोसिस,
- एबेटालिपोप्रोटीनेमिया,
- गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार,
- बायोटिन-थायमिन-संवेदनशील बेसल गैन्ग्लिया रोग,
- फहर की बीमारी,
- पारिवारिक चेहरे की डिस्केनेसिया (बर्ड-रास्किन सिंड्रोम),
- ग्लूटेरिक एसिडुरिया,
- लेस्च-नहान सिंड्रोम,
- माइटोकॉन्ड्रियल विकार,
- हनटिंग्टन रोग,
- विल्सन की बीमारी,
- अतिगलग्रंथिता,
- गर्भावस्था (कोरिया ग्रेविडरम),
- नशीली दवाओं का नशा,
- कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स के दुष्प्रभाव (जैसे फ़िनाइटोइन)
- साइकोट्रोपिक एजेंट।
पांडास सिंड्रोम (स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से जुड़े बाल चिकित्सा ऑटोइम्यून न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार) समान है, लेकिन सिडेनहैम के मोटर डिसफंक्शन की विशेषता नहीं है।
पांडा टिक्स और एक मनोवैज्ञानिक घटक के साथ प्रस्तुत करता है और 6-9 महीने बाद के बजाय संक्रमण के दिनों से लेकर हफ्तों तक बहुत पहले होता है।
सिडेनहैम के कोरिया का चिकित्सीय प्रबंधन निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:
- एंटीबायोटिक दवाओं के साथ स्ट्रेप्टोकोकस को खत्म करें: यह सूचकांक रोगी के लिए किसी काम का नहीं हो सकता है, लेकिन उस विशिष्ट क्लोन के आगे प्रसार को रोका जा सकेगा।
- आंदोलन विकार का इलाज करें।
- इम्यूनोसप्रेशन (प्रेडनिसोलोन आमतौर पर लक्षणों की औसत अवधि को 9 सप्ताह से 4 सप्ताह तक कम कर देता है)।
- पुनरावृत्ति की रोकथाम और आगे हृदय क्षति।
- विकलांगता प्रबंधन।
- ऑक्यूपेशनल थेरेपी और फिजियोथेरेपी मांसपेशियों के कार्य और टोन को बनाए रखने में सहायक होते हैं।
- सोडियम वैल्प्रोएट के साथ उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने में प्रभावी है, लेकिन वसूली में तेजी नहीं लाता है।
- हेलोपरिडोल का उपयोग पहले किया गया है, लेकिन इसके गंभीर दुष्प्रभाव हुए हैं, जैसे टार्डिव डिस्केनेसिया।
- कार्बामाज़ेपिन और लेवेतिरसेटम का समर्थन करने वाले नैदानिक मामले हैं; अन्य कोशिश की गई दवाओं में पिमोज़ाइड, क्लोनिडाइन और फेनोबार्बिटोन शामिल हैं।
- पेनिसिलिन का एक कोर्स आमतौर पर किसी भी शेष स्ट्रेप्टोकोकी को स्थायी रूप से समाप्त करने के लिए निदान पर प्रशासित किया जाता है।
- दूसरी ओर, पेनिसिलिन प्रोफिलैक्सिस, आमवाती बुखार की हृदय संबंधी विशेषताओं के उपचार के लिए आवश्यक है, भले ही उपनैदानिक (अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन दिशानिर्देश)।
यदि मामला पृथक कोरिया है, तो यह बहस का विषय है कि क्या हृदय संबंधी जोखिम प्रोफिलैक्सिस को उचित ठहराता है या नहीं, हालांकि यह पुनरावृत्ति को कम करने की संभावना है।
रोग का निदान
तीव्र सिडेनहैम के कोरिया के 50% रोगी 2-6 महीनों के बाद अनायास ठीक हो जाते हैं, जबकि हल्के या मध्यम कोरिया या अन्य मोटर लक्षण, कुछ मामलों में, दो साल से अधिक समय तक बने रह सकते हैं।
एक अध्ययन (10-वर्ष अनुवर्ती) में दस प्रतिशत रोगियों ने दीर्घकालिक झटके की सूचना दी।
लंबे समय तक न्यूरोसाइकिएट्रिक कठिनाइयों को तेजी से पहचाना जाता है (अब तक 49 अध्ययन, विशेष रूप से जुनूनी-बाध्यकारी विकार, लेकिन ध्यान घाटे की सक्रियता विकार, भावात्मक विकार, टिक विकार, कार्यकारी कार्य विकार, मानसिक विशेषताएं और भाषा विकार)।
रिलैप्स और रिलैप्स संभव हैं, खासकर गर्भावस्था के दौरान।
पुनरावर्तन
16-40% मामलों में रिलैप्स देखे जाते हैं।
पेनिसिलिन प्रोफिलैक्सिस के खराब अनुपालन के साथ रिलैप्स की संभावना अधिक होती है।
इंट्रामस्क्युलर पेनिसिलिन को 2-सप्ताह के आहार की तुलना में हर 3-4 सप्ताह में प्रशासित किया जाता है और मौखिक पेनिसिलिन भी निर्धारित किया जाता है।
रिलैप्स कभी-कभी बढ़े हुए एएसओ टाइट्रे या नए स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के अन्य सबूतों से जुड़े होते हैं।
कोई स्पष्ट नैदानिक पैरामीटर नहीं है जो कि पुनरावृत्ति के जोखिम वाले लोगों की भविष्यवाणी कर सकता है।
अधिक संभावना है यदि पहले छह महीनों में गैर-छूट, यह गर्भावस्था (कोरिया ग्रेविडोरम) के साथ फिर से हो सकता है।
लंबे समय तक फॉलो-अप में उच्च रिलैप्स दर देखी गई: प्रारंभिक एपिसोड के 10 साल बाद तक पुनरावृत्ति हो सकती है, इस प्रकार कम अनुवर्ती के साथ श्रृंखला द्वारा कम करके आंका जा सकता है।
पुनरावृत्ति आमतौर पर केवल कोरिया द्वारा विशेषता है, हालांकि मूल मामला आमवाती बुखार से जुड़ा था।
कुछ मामलों में, कार्डिटिस, प्रारंभिक सुधार के बाद, फिर से दोहराया गया।
कुछ लेखकों का सुझाव है कि आवर्तक कोरिया सिडेनहैम के कोरिया से पूरी तरह से अलग बीमारी है।
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