Što je kronična mijelomonocitna leukemija (CMML)?

By Cristiano Antonino On Travnja 17, 2023

Kronična mijelomonocitna leukemija (CMML) je rijetka vrsta raka krvi. U CMML-u ima previše monocita u krvi. Monociti su vrsta bijelih krvnih stanica

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) uvrstila je CMML u skupinu karcinoma krvi pod nazivom mijeloproliferativni i mijelodisplastični poremećaji

CMML je zasebno stanje s različitim mogućnostima liječenja jer osobe s CMML-om mogu imati značajke i mijeloproliferativnih poremećaja (MPN) i mijelodisplastičnih poremećaja (MDS).

Koštana srž i krvne stanice

Koštana srž je mekani unutarnji dio naših kostiju koji proizvodi krvne stanice.

Sve krvne stanice počinju od iste vrste stanica koje se nazivaju matične stanice. Matične stanice proizvode nezrele krvne stanice.

Ove nezrele stanice prolaze kroz različite faze razvoja prije nego što postanu potpuno razvijene krvne stanice.

Koštana srž proizvodi nekoliko vrsta krvnih stanica, uključujući:

crvena krvna zrnca za prijenos kisika u tijelu
bijele krvne stanice za borbu protiv infekcije
trombociti za pomoć pri zgrušavanju krvi

Dijagram pokazuje kako se različite vrste stanica razvijaju iz jedne krvne stanice.

Što su mijeloproliferativne i mijelodisplastične bolesti?

Mijeloproliferativna bolest je stanje u kojem se proizvodi previše krvnih stanica.

Mijelodisplastični poremećaj je kada su proizvedene krvne stanice abnormalne i nisu u potpunosti zrele.

U stvarnosti se ta dva poremećaja često preklapaju, zbog čega ih je WHO ovdje stavio zajedno u istu kategoriju.

Kod CMML-a radi se o specifičnoj vrsti bijelih krvnih stanica koje se nazivaju monociti i koje su abnormalne

Monociti su dio imunološkog sustava i pomažu tijelu u borbi protiv infekcija.

Previše ih se proizvodi i nisu dovoljno razvijeni da pravilno funkcioniraju.

Također je teže za koštanu srž da proizvodi druge krvne stanice kao što su:

crvene krvne stanice
trombociti
druge bijele krvne stanice

To je zato što monociti zauzimaju puno prostora u koštanoj srži.

Što se događa u CMML-u?

Bijele krvne stanice koje se nazivaju monociti pomažu tijelu u borbi protiv infekcija.

Kod CMML-a, koštana srž proizvodi abnormalne monocite.

Nisu u potpunosti razvijeni i ne mogu normalno funkcionirati.

Ponekad postoji i porast nezrelih stanica koje se nazivaju blastne stanice.

Ove abnormalne krvne stanice ostaju u koštanoj srži ili se unište prije ulaska u krvotok.

Kako se CMML razvija, koštana srž se puni abnormalnim monocitima.

Te abnormalne krvne stanice zatim se izlijevaju u krvotok.

Budući da je koštana srž puna abnormalnih stanica, ne može proizvesti dovoljno drugih vrsta krvnih stanica.

Nizak broj normalnih krvnih stanica u krvotoku na kraju uzrokuje simptome.

Rizici i uzroci CMML-a

Ne znamo uzrok većine slučajeva CMML-a, ali postoje neki čimbenici rizika koji mogu povećati rizik od njegovog razvoja.

Čimbenik rizika je nešto što može povećati vjerojatnost razvoja određenog stanja ili bolesti.

Rizik od razvoja CMML-a raste s godinama.

Prosječna dob u trenutku postavljanja dijagnoze je između 71 i 74 godine.

I češći je kod muškaraca nego kod žena.

Ponekad je CMML uzrokovan radioterapijom ili kemoterapijom raka.

To se naziva sekundarni CMML ili CMML povezan s liječenjem.

Promjene gena

Istraživanje je pokazalo niz genetskih promjena koje su važne u CMML-u.

Otprilike polovica svih ljudi koji imaju CMML (oko 50%) ima promjenu u genu koji se zove TET2.

Gen TET2 proizvodi protein koji kontrolira koliko monocita matične stanice proizvode.

Do 30 od 100 ljudi (do 30%) ima promjenu u genu koji se zove RAS.

Promjena uzrokuje nekontrolirano razmnožavanje stanica.

Postoje i drugi geni u kojima promjene mogu dovesti do CMML-a, a to su:

ASXL1
SRSF2

Mnogi ljudi s CMML imaju više od jedne genetske promjene.

Znakovi i simptomi CMML-a

CMML se obično razvija polako i u početku ne uzrokuje simptome.

Kada počne izazivati simptome, oni mogu uključivati

umor i ponekad nedostatak zraka zbog niskog broja crvenih krvnih stanica (anemija)
infekcije koje se ne popravljaju
krvarenje (kao što je krvarenje iz nosa) ili modrice zbog niskog broja trombocita
trbuh (nelagoda u trbuhu) zbog natečene slezene
osipa ili čvorića
otežano disanje zbog tekućine između slojeva tkiva koji prekrivaju vanjsku stranu pluća – to se naziva pleuralni izljev

Vrste CMML-a

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) podijelila je CMML u 3 tipa.

Nazivaju se tip 0, tip 1 i tip 2.

Broj abnormalnih mijeloidnih stanica (blasta) u krvi i uzorcima koštane srži liječniku govori o vrsti CMML-a.

Liječnici opisuju broj blastnih stanica kao postotak.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Ovo je broj blasta na 100 bijelih krvnih stanica.

CMML tip 0 znači da imate manje od 2% blasta u krvi i manje od 5% blasta u koštanoj srži.
CMML tip 1 znači da imate 2-4% blasta u krvi ili 5-9% blasta u koštanoj srži. Neki ljudi imaju oboje.
CMML tip 2 znači da imate 5-19% blasta u krvi i 10-19% u koštanoj srži.

Imati Auerove štapiće u svojim uzorcima znači da imate CMML tipa 2.

Auerove šipke su materijal unutar CMML stanica koje izgledaju poput dugih iglica.

Mogu se vidjeti samo pod mikroskopom.

A Auerove šipke mogu se vidjeti samo unutar abnormalnih stanica.

Poznavanje vašeg tipa CMML-a, zajedno s drugim čimbenicima, pomaže vašem liječniku da odredi vašu rizičnu skupinu.

I može im pomoći da odluče koji je najbolji tretman za vas.

Grupe rizika

Liječnici koriste rizične skupine kako bi pokušali predvidjeti koliko bi dobro CMML reagirao na standardno liječenje.

Postoji nekoliko rizičnih skupina koje liječnici koriste za CMML.

Općenito, liječnici koriste sljedeće kako bi otkrili rizičnu skupinu:

vaš tip CMML-a, što uključuje broj blasta u vašoj krvi i koštanoj srži
broj bijelih krvnih stanica
bilo kakve genetske promjene u CMML stanicama
imate li nizak broj crvenih krvnih stanica i trebate li transfuziju crvenih krvnih stanica