Vérbetegségek: Polycythaemia vera vagy Vaquez-kór
A Polycythaemia vera (más néven Vaquez-kór) egy krónikus proliferatív vérbetegség, amelyet a vörösvértestek számának fokozatos növekedése jellemez, és amelyet a csontvelőben lévő hemopoetikus őssejtek működésének károsodása okoz.
Megnövekedett vörösvértestek és Polycythaemia Vera
A vért alkotó sejtek azok
- vörös vérsejtek
- fehérvérsejtek
- vérlemezkék.
A policitémiában a hemopoetikus sejtek mindhárom sejtvonalból túlzott mennyiségben termelnek, aminek következtében a vér viszkózusabbá válik (innen ered a polycythaemia elnevezés, „több vérsejt”).
A Polycythaemia vera epidemiológiája
A betegség a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket, jellemzően a 40-80 éves korosztályt, bár előfordulhat fiatalabbaknál is.
Nagyon lassan halad előre, ezért a betegek gyakran évekig nem tapasztalnak semmilyen tünetet.
A Polycythaemia Vera tünetei és hatásai
A polycythaemia verában szenvedő betegek fokozottan ki vannak téve az artériás (stroke vagy szívroham) és a vénás trombózis kockázatának.
Egyes betegek hajlamosak a betegségben rejlő vérlemezke-rendellenességek okozta vérzésre, de a halál fő oka a trombózis.
A terápia célja, legyen az időszakos vérvétel vagy kemoterápia, a magas vérviszkozitás csökkentése és a trombózis megelőzése.
A trombózis kockázatának értékelésére szolgáló paraméterek az életkor, a korábbi trombózisos események és a dohányzás; Ma a Raffaele Landolfi professzor, a Római Katolikus Egyetem belgyógyász professzora által koordinált, és novemberben a „Blood”-ban megjelent többközpontú tanulmány adatai alapján a fehérvérsejteket is gondosan értékelik.
Policitémia és szívroham
Úgy tűnik, hogy a fehérvérsejtek száma valóban befolyásolja a szívroham kockázatát policitémiás betegekben; ez az összefüggés az általános sokaságban is kimutatható, de jóval nagyobb mintán.
Ennek a különbségnek az oka úgy tűnik, hogy a fehérvérsejt-koncentráció tartománya policitémiás betegekben sokkal szélesebb (6-30,000 9,000 fehérvérsejt/mikroliter), mint a nem policitémiás populációban (ahol ritkán nagyobb, mint XNUMX mikroliterenként).
A Prof. Landolfi csapata által végzett tanulmány ablakot nyit egy lehetséges új terápiás stratégiára a szívinfarktus kockázatának csökkentésére: a fehérvérsejtek számának csökkentésére.
Például a hidroxi-karbamid alkalmazása révén, amely elv csökkenti a sejtproliferációt, és ezáltal a már ebben a patológiában használt vérsejtek termelését, különösen idősebb személyeknél.
Amint azt egyes kardiológusok is javasolják, még a szívinfarktus magas kockázatának kitett lakosság körében is nagyobb érdeklődést kell mutatni a fehérvérsejtek száma és a számukat csökkenteni képes terápiák hatása iránt.
Ez a fontos kutatás kiegészíti a Landolfi professzor által koordinált ECLAP-tanulmány (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) eredményeit, amely 2004 januárjában jelent meg a New England Journal of Medicine-ben.
A 12 európai országban végzett, 518 alany bevonásával végzett, XNUMX európai országban végzett multicentrikus randomizált kettős vak vizsgálat szerint az alacsony dózisú aszpirin jelentősen csökkenti a trombózis kockázatát a polycythemia verában szenvedő betegeknél.
Ezek az eredmények azt jelzik, hogy polycythaemia verában szenvedő betegeknél az aszpirin használatának előny/kockázat aránya magas, ami azt mutatja, hogy más betegség-specifikus terápiákkal kombinálva nincs ellenjavallata.
Azoknál a policitémiás betegeknél, akiket már hagyományos citoreduktív terápiával kezeltek (a terápia célja a vörösvértestek számának csökkentése), kis dózisú aszpirin (napi 100 mg) hozzáadása jelentősen (több mint 50%-kal) csökkenti a fertőzés kockázatát. súlyos szív- és érrendszeri betegségek (halálos és nem halálos kimenetelű szívroham, szélütés, vénás trombózis és tüdőembólia).
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Mi az amiláz, és miért kell elvégezni a vérben lévő amiláz mennyiségének mérését?
Kábítószer-mellékhatások: mik ezek és hogyan kezeljük a mellékhatásokat
A vesekövek: hogyan keletkeznek, és hogyan lehet elkerülni őket
Vesekólika, hogyan nyilvánul meg?
Epekólika: Hogyan lehet felismerni és kezelni
Amikor a beteg a jobb vagy a bal csípő fájdalmára panaszkodik: Íme a kapcsolódó patológiák
A kreatinin kimutatása a vérben és a vizeletben a veseműködést jelzi
Leukémia Down-szindrómás gyermekeknél: Amit tudnia kell
Gyermekek fehérvérsejt-zavarai
Mi az a koleszterin, és miért tesztelik a vér (teljes) koleszterin szintjének meghatározására?
Thrombophilia: A túlzott véralvadási hajlam okai és kezelése