Krónikus bélelzáródás (CIPO) vagy gyermekkori bélelzáródás (PIPO)

By Cristiano Antonino On 20. január 2023.

A krónikus pszeudo-bélelzáródás (CIPO) ritka betegség. Ez magában foglalja a bélmotoros aktivitást, és a lelassult bélmozgás és a tápláléknak a bélen keresztül történő csökkentett képessége jellemzi.

A krónikus pszeudo-bélelzáródás (CIPO) ritka betegség

Felnőtteket és gyermekeket is érinthet, akiket a bélmozgás súlyos zavara jellemez, a bél propulzív kapacitásának megváltozásával, azaz a bélizmok mozgásával, amely a béltartalmat és a gázt előre hajtja (perisztaltika).

Az Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság (ESPGHAN) által 2018-ban összeállított legújabb nemzetközi irányelvek szerint célszerű megkülönböztetni a gyermekkorban kezdődő formákat, mint a gyermekbél ál-elzáródást (PIPO).

A krónikus bélelzáródás (POIC) vagy a gyermekkori bélelzáródás (PIPO) definíciójába beletartoznak a változó manifesztációjú állapotok csoportja, amelyekben az emésztőrendszer nem képes a tartalmát továbbvinni, ami bélelzáródás tüneteit eredményezi, még valódi mechanikai akadály hiánya.

Az eredmény a szájon át történő táplálás részleges vagy teljes képtelensége.

RITKA BETEGSÉGEK? TOVÁBBI TUDNIVALÓK LÁTOGATÁSA AZ UNIAMO – OLASZ RITKA BETEGSÉGEK SZÖVETSÉGÉNEK SZÖVETSÉGÉÉRE: VÉSZ EXPO

A gyermekkori pszeudo-bélelzáródás oka nem ismert

Vannak olyan formák, amelyek a bélizmok vagy idegek betegségei miatt következnek be (miopátiák vagy neuropátiák vagy mitokondriális betegségek).

Néha a betegség anyagcsere-, endokrin-, reumatológiai, izom- vagy neurológiai rendellenességek következtében alakul ki.

Jelen van a bél neuromuszkuláris szerkezetének megváltozása, amely a mozgásváltozások alapja, egészen a perisztaltika teljes hiányáig.

A betegség lehet generalizált, azaz a teljes emésztőrendszert érintő, vagy lokalizált, a legtöbb esetben a vékonybél érintettségével.

Néha más belső szervek, például a hólyag izomzata is érintett.

A gyermekkori pszeudo-bélelzáródás elzáródásos béltünetekkel nyilvánul meg, még valódi mechanikai elzáródás hiányában is

A gyakori tünetek a következők:

Hasi puffadás és puffadás;
Hányás;
Székrekedés;
Takarmányozási intolerancia;
Növekedési retardáció.

Valójában a mozgékonyság mellett az emésztőrendszer működése is gyakran károsodik, és csökken az elfogyasztott különféle élelmiszerek felszívódásának képessége.

A húgyhólyag érintettsége esetén a vizeletvisszatartás tünetei jelentkeznek, vizelési nehézséggel vagy képtelenséggel.

RITKA BETEGSÉGEK? TOVÁBBI INFORMÁCIÓKHOZ LÁTOGATJON MEG AZ UNIAMO – RITKA BETEGSÉGEK OLASZ SZÖVETSÉGÉNEK SZOBÁJÁT AZ EMMERGENCY EXPO-n

A gyermekkori pszeudo-bélelzáródás diagnózisa a jelenlegi nemzetközi irányelvek szerint az alábbi diagnosztikai kritériumok közül legalább kettő meglétén alapul:

A vékonybél neuromuszkuláris rendszerének károsodása, manometriával, bélszcintigráfiával vagy szövettani vizsgálattal dokumentált;
A vékonybél hurkainak ismétlődő vagy tartós tágulása, a radiográfiás vizsgálat során hidro-aerial szint jelenléte (a bélelzáródás jellegzetes jele);
Genetikai vagy anyagcsere-rendellenességek jelenléte, amelyek összefüggésben állnak a gyermekkori pszeudo-bélelzáródással;
Képtelenség megfelelő tápláltsági állapotot és kielégítő növekedést fenntartani orális táplálással, enterális vagy parenterális mesterséges táplálás szükségességével.

Egyes tesztek lehetővé teszik a krónikus bélelzáródás (CIPO) vagy a gyermekkori bélelzáródás (PIPO) diagnózisának megerősítését:

Sima hasi röntgen: lehetővé teszi a bélelzáródás tipikus jeleinek, például kitágult hurkok és vízszintek azonosítását;
Kontrasztanyagos hasi radiográfia vagy gasztrointesztinális tranzit: kontrasztanyag használatával kizárható a bélműködési zavar vagy egyéb mechanikai akadályok jelenléte;
A gasztrointesztinális tranzit szcintigráfiája: lehetővé teszi az emésztőrendszer különböző szakaszai tranzit- és kiürülési idejének értékelését, amely jellemzően lelassul a gyermekbél pszeudo-elzáródása esetén;
Manometria: lehetővé teszi a bél összehúzódási kapacitásának mérését, jelezve a perisztaltikus hullámok erejét (izomkapacitása) és koordinációját (neuronkapacitás); Gyermekkori pszeudo-elzáródás gyanúja esetén a vékonybél vizsgálata (antro-duodenális manometria) döntő diagnosztikai és prognosztikai szerepet játszik, de javasolt a többi bélrendszer (nyelőcső, vastagbél, anorektális régió) vizsgálata is;
Teljes vastagságú bélbiopszia: a bélfal szövettani elemzése lehetővé teszi az esetleges szerkezeti, izom- vagy idegrendszeri eltérések kiemelését; lehetőség van diagnosztikai célú biopszia vételére vagy műtéti minta elemzésére műtétet követően (pl. bélreszekció vagy sztóma felhelyezés);
A vesék és a húgyutak ultrahangja: lehetővé teszi a húgyutak esetleges érintettségének felmérését;
Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI): lehetővé teszi az anatómiai struktúrák részletesebb vizsgálatát, és kontrasztanyag felhasználásával lehetővé teszi a béltartalom progressziójának és a mechanikai akadályok esetleges jelenlétének értékelését;
Vérvizsgálatok: nincsenek diagnosztikus laboratóriumi vizsgálatok gyermekkori pszeudo-bélelzáródásra; más betegségek okozta formákban specifikus eltérések mutathatók ki;
Genetikai analízis: a gyermekbél pszeudo-elzáródásnak nagyon kevés formája kapcsolódik ismert genetikai mutációkhoz, azonban meg kell fontolni a genetikai tanácsadást és az esetleges molekuláris elemzést olyan betegeknél, akiknél egyéb veleszületett rendellenességek vagy formák lehetnek, amelyek a szindróma részét képezhetik;
Emésztőrendszeri endoszkópia: lehetővé teszi a gyermekkori pszeudo-bélelzáródás megkülönböztetését más olyan betegségektől, amelyek hasonló tüneteket mutathatnak (pl. a felszívódási zavar vagy a mechanikai elzáródás egyéb okai).

A gyermekkori bélelzáródás terápiás kezelése egy multidiszciplináris csapatban számos szakembert foglal magában, köztük gyermekorvosokat, gasztroenterológusokat, akik jártasak a gyomor-bélrendszer motilitásában, emésztősebészek, urológusok, anyagcsere- és genetikai betegségek specialistái, táplálkozási szakértők és pszichológusok.

Az elsődleges cél az obstruktív tünetek kezelése, valamint a jó táplálkozási állapot és növekedés fenntartása.

Az enterális (intesztinális) és a parenterális (intravénás) táplálkozás kulcsszerepet játszik a betegség kezelésében.

Nincsenek specifikus gyógyszerek a gyermekkori pszeudo-bélelzáródás kezelésére, azonban bizonyos terápiák alkalmazhatók a tünetek enyhítésére és a szövődmények kezelésére, mint például a prokinetikumok (amelyek elősegítik a bélmozgást), a hányáscsillapítók (melyek csökkentik a hányingert és a hányást) és az antibiotikumok (amelyek gátolják a bélbaktériumok szaporodását).

GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n

A sebészet döntő szerepet játszik a gyermekkori bélelzáródásban szenvedő betegek kezelésében

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Az emésztősztómiák (pl. gastrostomia, dijunostómia, ileostomia, colostomia) közvetlen hozzáférést biztosítanak az érintett gyomor-bélrendszerhez.
Használhatók enterális táplálkozás vagy gyógyszer beadása, és egyidejűleg a gasztrointesztinális tartalomból történő dekompressziós útvonalat képviselik.
A béltranszplantáció a mai napig az egyetlen végleges kezelési módszer a gyermekkori pszeudo-bélelzáródás kezelésére.

Tekintettel azonban a szövődmények és a transzplantációs sikertelenség magas kockázatára, ez a stratégia a súlyos betegségben, bélelégtelenségben és a hosszan tartó parenterális táplálásból eredő súlyos szövődményekben szenvedő betegek számára fenntartott.

A gyermekkori pszeudo-bélelzáródás összetett betegség, amely az egyes betegek szükségleteinek megfelelő, egyénre szabott kezelést igényel.

A diagnosztikai módszerek és gondozási programok összetettsége miatt multidiszciplináris és magasan szakosodott csapatra van szükség.

A hazai és nemzetközi szakértők tapasztalatainak és szakértelmének megosztása az alapja a napi klinikai ellátás javításának és a jövőbeli kutatási kilátásoknak.