Narkolepszia: okok, tünetek, kezelés és gyógyszeres terápia

A narkolepszia (narkolepszia) egy krónikus neurológiai rendellenesség, amely hypersomniában, azaz túlzott nappali álmosságban nyilvánul meg.

A hiperszomniás beteg nem tud éber maradni egész nap, olyan hirtelen elalvási helyzeteket tapasztalhat, amelyekből nem tud kimenekülni (pl. beszélgetés közben, étkezés közben vagy akár vezetés közben is elaludhat), és nagy nehézségekbe ütközhet az ébredés során. reggel.

A szenvedő számára nehéz lehet ébren maradni iskolai vagy munkaidőben, ami megnehezíti – ha nem lehetetlen a narkoleptikus számára – bizonyos szakmák elvégzését, ahol hosszú ideig szükséges a koncentráció fenntartása.

Mi okozza a narkolepsziát?

A narkolepszia olyan rendellenesség, amelynek kiváltó oka még nem ismert.

A legújabb kutatások kimutatták, hogy több neurotranszmitter is érintett.

Ezek közül a legfontosabb a hypocretin (más néven orexin), amelyről a narkoleptikumokban kimutatták, hogy a CSF-ben csökken, amíg teljesen eltűnik a kataplexiában szenvedő narkolepsziás betegek 90%-ánál.

Az ezt a vegyületet szekretáló hipotalamusz neuronjainak csökkenését az érintett alanyok boncolási eredményei is kimutatták.

A narkolepsziás esetek mindössze 1%-ának van családi előzménye. Az első fokú rokonok körében a narkolepszia kialakulásának kockázata 1-2%, azaz 30-40-szer magasabb, mint az általános populációban.

Ez azt jelenti, hogy a genetikai tényezők nagy szerepet játszanak ebben a rendellenességben.

Az alvási rohamok jellemzői

  • egyenként körülbelül 15-60 percig tarthatnak;
  • a nap folyamán többször előfordulhatnak;
  • általában étkezés után jelentkeznek, de bármikor előfordulhatnak, például vezetés közben, valakivel beszélgetve vagy más olyan helyzetekben, amikor kevés a mozgás;
  • egyes egyéneknél a támadás intenzitását diszkrét időbeli progresszivitás jellemzi, amely lehetővé teszi számukra, hogy tudatosan megszakítsák cselekedeteiket és visszavonuljanak egy megfelelő helyre, mielőtt elaludnának.

Néha az embernek álmai hallucinációi lehetnek elalvás előtt vagy roham alatt.

Amikor az ember felébred, egy rövid roham után is kipihentnek érzi magát.

A narkolepsziához társulhat egy átmeneti és hirtelen izomgyengeség, az úgynevezett kataplexia is, amelyet általában erős érzelmek okoznak.

Ez érzelmi reakciókkal, például haraggal vagy nevetéssel járhat, és hasonló az epilepsziás rohamokhoz, és magában foglalhatja

  • az izomtónus hirtelen elvesztése;
  • átmeneti izomhasználati képtelenség (alvási bénulás): ez az állapot közvetlenül az ébredés után vagy az álmosság fellépésekor jelentkezik.

A narkolepszia tünetei

  • hirtelen elalvási rohamok, naponta egyszer vagy többször
  • túlzott nappali álmosság (a narkoleptikus 2 óránként erős vágyat érez az elalvásra);
  • kataplexia (erős érzelmek, például nevetés, zavar, harag által okozott erővesztés a földre zuhanásig);
  • alvási bénulás (a narkoleptikus elalvás előtt vagy közvetlenül ébredés után teljesen lebénul, és teljesen eszméleténél marad)
  • hipnagóg hallucinációk (a narkoleptikus álmodozások gyakran kölcsönhatásba lépnek a valósággal).

Ha kétségei vannak afelől, hogy neurológiai rendellenessége narkolepszia, az első megjelenő tünet a túlzott nappali álmosság; kataplexia az álmosság kezdetétől számított 1-4 éven belül, de akár 40-60 éven belül is előfordulhat.

Az elalvást követő 15-20 percen belül gyorsan és atipikusan kezdődik a REM-alvás, 90-120 percenként napközbeni alvási rohamok léphetnek fel, 5-15 perces szunyókálásokkal, amelyek során eszébe jut az álom, és kellően kipihentnek érzi magát. , összességében még mindig elég nagy az ellenállása az alvással szemben az egyik pihenési epizód és a következő között.

Hogyan diagnosztizálják a narkolepsziát?

A narkolepszia helyes diagnosztizálásához nem elég csak a klinikai tüneteket felmérni, a pontos műszeres diagnózis érdekében elengedhetetlen az alvásközpont beutalása.

A narkolepszia diagnosztizálásához az alanynak legalább három hónapja napi szinte napi hypersomniára kell panaszkodnia, amely jelenléte esetén kataplexiával járhat.

Az anamnesztikus leleteket a többszörös alvási látencia teszt (MSLT) elvégzésével kell megerősíteni.

Az MSLT egy nappali teszt, ahol a nap folyamán 4-5 alkalommal kérik meg a pácienst, hogy próbáljon elaludni.

Egy-egy alkalom legfeljebb 35 percig tarthat, és 2 órás szünetet tartanak.

Az MSLT során észlelt, átlagosan 8 percnél rövidebb elalvási várakozási idő és a REM-alvás kezdete legalább kettőben patológiára utal.

Az éjszakai poliszomnográfia, amelyet általában az MSLT-ülés előtti este végeznek, elalvás után korai REM-alvást mutathat.

Alternatív megoldásként az anamnesztikus adatokat CSF hypocretin-1 assay-vel is megerősíthetjük, amelynek ≤110 ng/l-nek kell lennie.

Hány ember szenved narkolepsziában?

Úgy tűnik, hogy a narkolepsziának nincs családi előzménye, valójában csak az esetek 1%-ában van családi hajlam, és 15 és 25 éves kor között jelentkezik.

A narkolepsziás rendellenesség valószínűleg világszerte aluldiagnosztizált; 0.2 lakosonként 2-1000 esetben fordul elő, és a narkoleptikusok mindössze 10-15%-a jelentkezik minden tünettel, továbbá a narkoleptikus betegek 85-100%-a rendelkezik azonos hisztokompatibilitási antigénekkel (azaz hasonló hajlamos genetikai felépítéssel).

Javasolt-e a narkolepsziára gyógyszerek alkalmazása?

Kataplexiával járó narkolepszia esetén csak tüneti szerek javasoltak, ezek azonban olyan anyagok, amelyek enyhítik/megoldják a rendellenesség egy vagy több tünetét, de nem gyógyítják azt, ami ezt a neurológiai rendellenességet kiváltja.

Narkolepszia terápiái

A leghatékonyabb nem gyógyszeres terápia a rövid helyreállító szunyókon alapul (néhány perctől maximum 1 óráig), amelyek lehetővé teszik a szervezet számára, hogy néhány órát elviseljen, majd az álmosság újra jelentkezik.

Ezek a rövid alvási fázisok napi 6-7 között változhatnak. A felnőttek segíthetnek magukon a koffein használatával, amelyet gyermekeknél feltétlenül kerülni kell.

 A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek valamelyikének alkalmazását foglalja magában, ha megfelelő:

  • modafinil;
  • Nátrium-oxibát.

A modafinil aktiválja az ébrenlétet; felnőtteknél tabletták formájában kell bevenni a reggeli órákban a nappali álmosság csökkentésére.

A Modafinil kora délutáni órákban történő bevétele erősen ellenjavallt, mivel zavarhatja az alvást a következő éjszaka.

Nincs sok adat a Modafinil gyermekeknél végzett vizsgálatáról, egyesek hatást mutatnak azáltal, hogy ugyanolyan adagot szednek, mint a felnőttek, míg másoknak csak a fele adagra van szükségük.

Általában a mellékhatások enyhék, és fejfájás, szorongás, idegesség és nátha lehet.

A Sodium Oxybate nyugtató és érzéstelenítő tulajdonságokkal rendelkezik, alapvetően mély alvást idéz elő, lefekvés előtt szirup formájában kell bevenni, és körülbelül 3 óra múlva kell bevenni egy második adagot.

A nappali álmosság elleni küzdelem leghatékonyabb módja a nátrium-oxibát éjszakai kombinálása a modafinillal nappal.

A nátrium-oxibát mellékhatásai a következők:

  • hányinger;
  • somnambulizmus;
  • fogyás;
  • zavartság ébredéskor;
  • vizelési kényszer;
  • magas vérnyomás;
  • szédülés;
  • fejfájás.

A fent említett gyógyszerek nem jelentenek végleges gyógymódot: csak a tüneteket kezelik, az alapbetegséget nem.

Néhány javasolt viselkedés azonban úgy tűnik, hogy csökkenti az alvási rohamok megjelenését:

  • gyümölcsöt és zöldséget eszik a nap folyamán, és kerüli a nehéz ételeket a fontos tevékenységek előtt;
  • lehetőség szerint étkezés után tervezzen egy rövid (10-15 perces) szunyókálást;
  • szunyókálás megtervezése a nappali alvás szabályozása és a váratlan és hirtelen elalvási rohamok számának csökkentése érdekében.

A tanárokat és a felügyelőket tájékoztatni kell a narkolepsziában szenvedők állapotáról, nehogy megbüntesse őket az iskolai vagy munkahelyi „lustaságért”.

Lehetséges szövődmények

A narkolepszia krónikus, élethosszig tartó betegség.

Önmagában nem életveszélyes és nem is veszélyes, de azzá válhat, ha vezetés, gépkezelés vagy hasonló tevékenységek közben epizódok lépnek fel.

Ebben a tekintetben fontos, hogy a narkolepsziát alvásterápiával ellenőrizzék, hogy korlátozzák a lehetséges szövődmények kockázatát, amelyek a következők:

  • sérülések és balesetek: ha a fent leírt tevékenységek során támadások következnek be;
  • csökkent megbízhatóság a munkahelyen; és
  • a társadalmi tevékenységek csökkentése;
  • a betegség kezelésére használt gyógyszerek mellékhatásai.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Poszttraumás hipersomnia: okok, tünetek, diagnózis, terápia

Obstruktív alvási apnoe: mi ez és hogyan kell kezelni

Fogcsikorgatás alvás közben: A bruxizmus tünetei és gyógymódjai

Hosszú Covid és álmatlanság: „Alvási zavarok és fáradtság fertőzés után”

Alvási zavarok: a jelek, amelyeket nem szabad alábecsülni

Alvajárás: mi ez, milyen tünetei vannak és hogyan kell kezelni

Mik az alvajárás okai?

Obstruktív alvási apnoe: Az obstruktív alvási apnoe tünetei és kezelése

AHA: Az alvás csatlakozik a szív-egészségügyi alapok megújult listájához

Obstruktív alvási apnoe: Az obstruktív alvási apnoe tünetei és kezelése

Milyen álmatlanságban szenved? Az öt leggyakoribb panasz a borítók alatt

Ritka betegségek: Az idiopátiás hipersomnia kezelésére szolgáló 3. fázisú vizsgálat pozitív eredményei

Forrás:

Medicina Online

Akár ez is tetszhet