Gyermekgyógyászat, mi az a PANDAS? Okok, jellemzők, diagnózis és kezelés
A „PANDAS” kifejezés a „streptococcus fertőzésekkel kapcsolatos gyermekkori autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek” rövidítése.
A PANDAS a mai napig hipotetikus és vitatott diagnózis
A kifejezés egy olyan nozológiai hipotézisre vonatkozik, amely alátámasztja a gyermekek egy olyan alcsoportjának létezését, akiknél a rögeszmés-kényszeres zavar (OCD) és/vagy az A csoportú hemolitikus streptococcus β fertőzéshez kapcsolódó tics gyorsan fellép.
A fertőzés és az ilyen pszichés rendellenességek közötti feltételezett kapcsolat azon az elméleten alapul, hogy előfordulhat egy kezdeti autoimmun reakció, amelyet a baktérium jelenléte vált ki, „saját” antitestek termelődésével (azaz abnormálisan a szervezet saját szövetei felé irányítva). , zavarják a bazális ganglionokat, felelősek a klinikai képért.
Az először 1998-ban leírt PANDAS-hipotézis Susan Swedo és munkatársai az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézetében végzett klinikai esettanulmányok megfigyelésein és az azt követő klinikai vizsgálatokon alapult, amelyek úgy tűntek, hogy az OCD és tics drámai és hirtelen fellángolását igazolták fertőzéseket követően.
Klinikai bizonyítékok vannak arra, hogy összefüggés van a streptococcus fertőzés és néhány OCD és tics megjelenése között, de az eredmények nem meggyőzőek.
Sok vita övezte ezt a hipotézist; vita folyik arról, hogy a Tourette-szindróma és az OCD egyéb eseteitől különálló nozológiai entitásnak tekintendő-e.
A PANDAS jelenleg nem felel meg egy hivatalosan elismert betegségnek: nem szerepel a DSM-ben (Mentális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyve)
A PANDAS-t az Egészségügyi Világszervezet 11-ben hatályba lépett ICD-2022-e említi a központi idegrendszer autoimmun betegségei alatt, de a diagnosztikai kritériumok nincsenek meghatározva, és nem adnak meg specifikus kódot a PANS vagy PANDAS számára. A Tourette-szindróma Európai Társasága (ESSTS) által kidolgozott 2021-es Európai Klinikai Irányelvek nem támogatják az ICD-11 kiegészítéseit.
Mivel a PANDAS hipotézist nem erősítették meg és nem támasztották alá adatok, 2012-ben Swedo és munkatársai egy új definíciót javasoltak, a gyermekkori akut neuropszichiátriai szindrómát (PANS), amely nemcsak múltbeli fertőzésekkel, hanem általános a látszólagos környezeti kiváltó tényezőkre vagy az immunrendszer működési zavarára.
A PANS-en kívül még két kategóriát javasoltak:
- gyermekkori akut neuropszichiátriai tünetek (gyermekkori akut neuropszichiátriai tünetek, innen a CANS mozaikszó);
- gyermekkori fertőzés által kiváltott autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek (gyermekkori fertőzés által kiváltott autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek, innen a PITAND mozaikszó).
A CANS/PANS hipotézisek számos lehetséges mechanizmust tartalmaznak az akut neuropszichiátriai állapotok hátterében, de nem zárják ki az A csoportú hemolitikus streptococcus β fertőzéseket, mint okot az egyének egy részében.
A PANDAS, PANS és CANS a klinikai és laboratóriumi kutatások középpontjában állnak, de még nem bizonyított
Nincs diagnosztikai teszt a PANDAS pontos megerősítésére; A diagnosztikai kritériumokat egyenetlenül alkalmazzák, és a feltételek túldiagnosztizálhatók.
A PANDAS-gyanús gyermekek kezelése általában megegyezik a Tourette-szindróma és az OCD szokásos kezelésével.
Nincs elegendő bizonyíték vagy konszenzus a kezelés alátámasztására, bár néha kísérleti kezeléseket alkalmaznak, és a nem bizonyított kezelések káros hatásai várhatók.
A PANDAS-hipotézis körüli vitának társadalmi vonatkozásai is vannak: a média és az internet szerepet játszott a PANDAS-vitában.
A média beszámol azoknak a családoknak a nehézségeiről, akik úgy gondolják, hogy gyermekeiknek PANDA-ja vagy PANS-ja van.
Olyan hálózatok próbálták befolyásolni a közrendet, mint az egyesült államokbeli PANDAS Network és a kanadai PANDASHELP.
A PANDAS modell jellemzői
Az eredetileg Susan Swedo és munkatársai által leírt gyerekek. (1998) általában hirtelen fellépő tünetekkel jelentkeztek, beleértve a motoros vagy vokális ticket, megszállottságokat vagy kényszereket.
A rögeszmés-kényszeres rendellenesség vagy tikk diagnózisa mellett a gyermekeknek más, súlyosbodással összefüggő tünetei is lehetnek, mint például érzelmi labilitás, bevizelés, szorongás és a kézírás romlása.
Lehetnek remissziós időszakok.
A PANDAS-ban ezt a hirtelen fellépést streptococcus fertőzés előzi meg.
Mivel úgy tűnik, hogy a PANDAS klinikai spektruma a Tourette-szindrómáéhoz hasonlít, egyes kutatók azt feltételezték, hogy a PANDAS és a Tourette-szindróma összefüggésben állhat egymással; ezt az elképzelést megkérdőjelezik, és a kutatás középpontjában áll.
Az akut kezdetű gyermekkori neuropszichiátriai szindróma (PANS) egy feltételezett rendellenesség, amelyet az OCD tünetek vagy a táplálkozási korlátozások hirtelen fellépése jellemez, akut viselkedési romlással vagy neuropszichiátriai tünetekkel.
A PANS kiküszöbölte a tic rendellenességeket mint fő kritériumot, és nagyobb hangsúlyt fektetett az akut kezdetű OCD-re, miközben a streptococcus fertőzésen kívüli okokat is figyelembe vette.
Okok
Azt is feltételezik, hogy a PANS, a CANS és a PITAND autoimmun betegségek, de ez ellentmondásos és meg nem erősített.
A feltételezések szerint a mechanizmus hasonló a reumás láz mechanizmusához, egy autoimmun betegséghez, amelyet az A-csoportú β-hemolitikus streptococcus (streptococcus pyogenes) okozta fertőzések váltanak ki, és amelyben az antitestek megtámadják az agyat, és neuropszichiátriai állapotokat okoznak.
Úgy gondolják, hogy az ok hasonló a Sydenham-féle choreához (SC), amelyről ismert, hogy a gyermekkori A-csoportú streptococcus fertőzés eredménye, amely autoimmun rendellenességhez és reumás lázhoz vezet, amelynek megnyilvánulása az SC.
Az SC-hez hasonlóan a PANDAS is autoimmunitással jár az agy bazális ganglionjaival szemben. Annak megállapítására, hogy egy rendellenesség autoimmun rendellenesség,
Witebsky kritériumai megkövetelik:
- hogy van egy autoreaktív antitest,
- hogy az antitest (autoantigén) egy adott célpontját azonosították
- hogy a rendellenességet állatokban is előidézhetik
- hogy az antitestek egyik állatról a másikra való átvitele okozza a rendellenességet (passzív átvitel).
A Witebsky-kritériumoknak megfelelő autoimmun okot vizsgáló tanulmányok eredményei ellentmondásosak, ellentmondásosak, és módszertani korlátokkal rendelkeznek.
Annak bizonyításához, hogy egy mikroorganizmus okozza a rendellenességet, Koch posztulátumai megkövetelnék annak bizonyítását, hogy a szervezet a rendellenesség minden esetben jelen van, hogy a szervezet kinyerhető a rendellenességben szenvedőkből és tenyészthető, hogy a szervezet átadja. egészséges alanyokba való behatolás okozza a rendellenességet, és a szervezet ismét elkülöníthető a fertőzött résztől.
Giavanonni megjegyzi, hogy Koch posztulátumai nem segítik annak bizonyítását, hogy a PANDAS fertőzés utáni betegség, mert előfordulhat, hogy a szervezet már nincs jelen, amikor a tünetek megjelennek, több organizmus okozhatja a tüneteket, és a tünetek egy gyakori kórokozóra adott ritka reakciók lehetnek.
Egyes tanulmányok alátámasztják a streptococcus fertőzésekkel kapcsolatos akut exacerbációkat a klinikailag meghatározott PANDAS alanyok körében; más tanulmányok nem találtak összefüggést a fertőzéssel való hirtelen fellépés vagy súlyosbodás között.
A PANS hipotézis ezért kiterjeszti az okokat a streptococcus fertőzésen túlra, és feltételezi, hogy az ok lehet genetikai, metabolikus vagy fertőző.
A PANS-ben vagy PANDAS-ban szenvedő gyermekek körében a vizsgálatok következetlenek, és az a hipotézis, hogy az antitestek tüneteket váltanak ki, nem bizonyított; egyes vizsgálatok antitesteket mutattak ki PANS/PANDAS-ban szenvedő gyermekeknél, de ezeket az eredményeket más vizsgálatokban nem reprodukálták.
Egy nagy multicentrikus vizsgálat (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) nem mutatott bizonyítékot streptococcus-fertőzések krónikus tic-rendellenességeiben szenvedő gyermekeknél, amelyek tic exacerbációhoz vezettek, sem specifikus antitesteket ticsben szenvedő gyermekeknél, és egy tanulmány Tourette-szindrómás felnőttek agy-gerincvelői folyadékáról. hasonlóképpen nem találtak specifikus antitesteket.
Az egyik csoport által talált antitesteket összefoglaló néven „Cunningham Panel”-nek nevezték; a későbbi független tesztek azt mutatták, hogy ez az antitest panel nem tesz különbséget a PANS-ben szenvedő és nem szenvedő gyermekek között, és megbízhatósága nem bizonyított.
A British Pediatric Neurology Association (BPNA) konszenzusos nyilatkozata kijelenti, hogy „ok okozó fertőzést (nem véletlenszerű fertőzést) vagy gyulladásos vagy autoimmun patogenezist” nem erősítettek meg, és „nem azonosítottak következetes biomarkereket, amelyek pontosan diagnosztizálják a PANDAS-t vagy megbízhatóan összefüggésbe hozható az agygyulladással”.
Diagnózis
Swedo és munkatársai 1998-as cikkükben öt diagnosztikai kritériumot javasoltak a PANDAS számára.
Lombroso és Scahill (2008) szerint ezek a kritériumok a következők voltak:
- DSM-IV-kompatibilis tic-rendellenesség és/vagy OCD jelenléte;
- neuropszichiátriai tünetek pubertás előtti megjelenése;
- a kórelőzményben fellépő tünetek és/vagy epizodikus lefolyás a tünetek hirtelen súlyosbodásával, részleges vagy teljes remissziós időszakokkal tarkítva;
- a tünetek megjelenése vagy súlyosbodása és egy korábbi streptococcus fertőzés közötti időbeli összefüggés bizonyítéka;
- véletlen mozgások (pl. motoros hiperaktivitás és choreiform mozgások) a tünetek súlyosbodása során.
A javasolt PANS-kritériumok megkövetelik a hirtelen fellépő OCD-t (elég súlyos ahhoz, hogy indokolttá tegye a DSM-diagnózist) vagy a táplálékfelvétel károsodását, valamint súlyos és akut neuropszichiátriai tüneteket az alábbiak közül legalább kettőből: szorongás, érzelmi labilitás vagy depresszió, ingerlékenység vagy ellentétes viselkedés. , fejlődési regresszió, iskolai állapotromlás, érzékszervi vagy motoros nehézségek vagy alvási vagy vizeletürítési zavarok.
A tüneteket nem szabad jobban megmagyarázni egy másik rendellenességgel, mint például a Syndenham-féle chorea vagy a Tourette-szindróma.
A szerzők kijelentették, hogy minden egyéb okot ki kell zárni (kizáró diagnózis), hogy figyelembe lehessen venni a PANS-t.
Nincs diagnosztikai teszt a PANDAS pontos megerősítésére
Az összes javasolt állapot (PANDAS, PITAND, CANS és PANS) diagnosztikai kritériumai a tüneteken és a megjelenésen alapulnak, nem pedig az autoimmunitás jelein.
A „Cunningham Panel” néven ismert és a Moleculera Labs által forgalmazott műszer, amely a PANDAS és a PANS diagnosztizálására hivatott antitestvizsgálatok alapján, nem tett különbséget a PANS-ben szenvedő és nem szenvedő gyermekek között, amikor egymástól függetlenül tesztelték.
Wilbur és munkatársai (2019) szerint a PANDAS túldiagnosztizálható: a diagnosztikai kritériumokat egyenetlenül alkalmazzák, és feltételezhető diagnózist állíthatnak fel „azokon a gyermekeken, akiknél nem valószínű, hogy immunmediált tünetek jelentkeznek”.
A közösségi orvosok által PANDAS-szal diagnosztizált betegek többsége nem felelt meg a kritériumoknak a szakorvosi vizsgálat során, ami arra utal, hogy a PANDAS diagnózisát közösségi orvosok határozták meg meggyőző bizonyíték nélkül.
Megkülönböztető diagnózis
Mivel a tünetek sok mással átfedik egymást pszichiátriai körülmények között a differenciáldiagnózis nehéz.
Számos nehézséget okoz a PANDAS és a TS megkülönböztetése. A kettő hasonló kezdetű és növekvő és csökkenő lefolyású, és a PANDAS-ban feltételezett tics fellépése vagy hirtelen súlyosbodása nem ritka a TS-ben.
A PANDAS-ban szenvedő gyermekek rokonai körében magasabb az OCD és a TS aránya, és ezeknél a gyermekeknél gyakran előfordulnak olyan tic-ek, amelyek megelőzik a PANDAS diagnózisát, vagy hajlamosak lehetnek a tic-betegségekre; Ueda és Black (2021) szerint ami a GAS-fertőzés miatti drámai kezdetnek tűnik, „a tic-rendellenességek természetes lefolyása lehet” [10].
Terápia
A PANDAS-gyanús gyermekek kezelése általában megegyezik a Tourette-szindróma és a rögeszmés-kényszeres rendellenesség szokásos kezeléseivel.
Ezek közé tartozik a kognitív viselkedésterápia és az OCD kezelésére szolgáló gyógyszeres kezelés, például a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k) és a hagyományos tic-terápia.
Wilbur (2019) és munkatársai szakorvoshoz fordulást, a megállapított irányelvek szerint azonosított akut streptococcus fertőzések kezelését és immunterápiát csak klinikai vizsgálatok során javasolják, ha az egyéneknél „tartós vagy rokkant tünetek jelentkeznek”.
A pszichotróp szerek PANS/PANDAS-hoz való használata széles körben elterjedt, bár 2019-ben hiányoztak az ellenőrzött vizsgálatok.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Szorongás: idegesség, aggodalom vagy nyugtalanság érzése
Mi az OCD (rögeszmés-kényszeres zavar)?
Nomofóbia, felismerhetetlen mentális zavar: okostelefon -függőség
Öko-szorongás: A klímaváltozás hatása a mentális egészségre
Habozás vezetés közben: Amaxofóbiáról, a vezetés félelméről beszélünk