Ritka betegségek: primer szklerotizáló cholangitis
Primer szklerotizáló cholangitis: a májnak számos olyan funkciója van, amelyek nélkülözhetetlenek egészségünk szempontjából. Ezek egyike az epe termelése, egy zöldes, viszkózus folyadék, amely a bélbe kerül, és az emésztést és a tápanyagok felszívódását szolgálja.
Az epét a májsejtekből az epevezetékeknek nevezett csatornahálózat és az epehólyagnak nevezett „tasak” szállítja a bélbe, amely közvetlenül a májon kívül kapcsolódik az epevezetékekhez, és amelynek feladata az epe koncentrálása.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy ritka, krónikus és progresszív gyulladásos betegség, amely a májon belüli és kívüli epeutakat érinti.
Ennek a gyulladásnak az okai a mai napig nem ismertek.
A gyulladás az epeutak szűküléséhez (szűkület) és ennek következtében az epe pangásához és felhalmozódásához a májban (cholestasis) vezet.
Gyermekkorban a májon belül elhelyezkedő epeutak (intrahepatikus epeutak) érintettsége gyakrabban fordul elő, mint a felnőtt populációban, és szorosabban kapcsolódik az autoimmun hepatitishez (AIH).
A betegek nagy százalékánál (több mint 80%) az elsődleges szklerotizáló cholangitis krónikus gyulladásos bélbetegséggel, különösen ulceratív rectocolitissel jár együtt.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis okai genetikai és környezeti eredetűek: bizonyos földrajzi területeken, például Észak-Európában gyakoribb.
Felismertek bizonyos kockázati állapotokat, mint például a D-vitamin és a szelénhiány.
Ezenkívül az elsődleges szklerotizáló cholangitis gyakoribb a férfi nemben és a betegségben szenvedő betegek első fokú rokonainál.
A legtöbb betegnek nincsenek tünetei a diagnózis idején.
Gyengeség, bőrviszketés, sárgaság, étvágytalanság súlycsökkenéssel és hasi fájdalom lehetnek az első tünetek.
Ezt követően a primer szklerotizáló cholangitis lefolyása nagyon változó, de a legtöbb esetben a betegség fokozatosan cirrózissá és májelégtelenséggé alakul.
Az orvosi vizsgálat során sárgaság, valamint a máj és a lép megnagyobbodása észlelhető.
A vérvizsgálatok megnövekedett transzaminázszintet és más májműködési zavarra utaló jeleket mutatnak.
A diagnózishoz és a betegségek megfigyeléséhez hasznos műszeres vizsgálatok közé tartozik a has ultrahangja és a mágneses rezonancia képalkotással (CPRM) végzett Cholangio-Pancreatography.
A májbiopszia viszont lehetővé teszi a betegség tipikus elváltozásainak mikroszkópos értékelését és az esetleges kapcsolódó autoimmun hepatitis diagnosztizálását.
A primer szklerotizáló cholangitis kezelése főként a cholestasis tüneteinek szabályozására és a szövődmények megelőzésére irányul, a klinikai lefolyás és ezzel a prognózis megváltoztatása céljából.
A nagy dózisú ursodeoxycholic Acid terápiát tekintik a kezelés első vonalának.
Hepatitis és/vagy IgG4-hez kapcsolódó szklerotizáló cholangitis esetén immunszuppresszív szerek alkalmazása javasolt.
A fennmaradó terápiákat a fertőzések (akut cholangitis) és viszketés, például a kolesztiramin leküzdésére használják.
A zsírban oldódó vitaminok, például az A- és D-vitamin hiányának elkerülése érdekében ezeket a vitaminokat kiegészítik.
Az endoszkópos retrográd cholangio-pankreatográfia (CPRE) az epeszűkületben szenvedő betegek számára készült, akár terápiás célból (tágítás és/vagy stent behelyezés), akár a szövődmények kizárása érdekében.
Az egyetlen gyógyító kezelés máig a májátültetés, bár fennáll annak a veszélye, hogy a betegség kiújul az átültetett szervben.
Jelenleg nincs megelőzési stratégia az elsődleges szklerotizáló cholangitisre
A prognózis az epeúti károsodás mértékétől és előrehaladásának sebességétől függ, amely májelégtelenséghez és májátültetés szükségességéhez vezethet.
Ezeknél a betegeknél a ulceros rectocolitis egyidejű jelenléte növeli a colorectalis carcinoma kockázatát. A cholangiocarcinoma, az epeutak rákja az elsődleges szklerotizáló kolangitisz másik szövődménye lehet.
Ezért szükséges a vérben lévő tumormarkerek időszakos ellenőrzése, valamint egy tapasztalt multidiszciplináris csapat által végzett felügyeleti szűrés.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Szklerotizáló cholangitis: tünetek, diagnózis és kezelés
A nyers vagy rosszul főzött hal veszélyei: Opisthoriasis
Crohn-betegség: mi ez és hogyan kell kezelni
Walesben a bélműtét halálozási aránya a vártnál magasabb
Irritábilis bél szindróma (IBS): jóindulatú állapot az ellenőrzés alatt
Irritábilis bél szindróma: a tünetek, amelyekben megnyilvánulhat
Crohn-betegség vagy irritábilis bél szindróma?
USA: Az FDA jóváhagyja a Skyrizit a Crohn-betegség kezelésére
Crohn-betegség: mi ez, kiváltó okok, tünetek, kezelés és étrend