A Sydenham-féle chorea az agyvelőgyulladás egyik fajtája, amely a múltban vagy a jelenben reumás betegségben szenvedő egyéneknél jelentkezik, általában gyermekkorban

Ez a streptococcus pyogenes baktérium (más néven „A-csoportú β-hemolitikus streptococcus”) okozta fertőzés egyik lehetséges következménye.

Gyors, koordinálatlan rángatózó mozgások (chorea) jellemzik, amelyek főleg az arcon, a kezeken és a lábakon fordulnak elő.

A betegség általában látens, és az akut fertőzés után legfeljebb 6 hónappal jelentkezik, de esetenként a reumás láz tünete is lehet.

Sydenham koreáját „korea minor”-nak vagy „fertőző koreának” vagy „reumás koreának” vagy „St. Vitus tánca

A betegség neve felfedezőjétől, Thomas Sydenham (1624-1689) angol orvostól ered. A „Szent Vitus” tánc névadó az azonos nevű szentre utal, akit a római császárok üldöztek, és i.sz. 303-ban keresztény vértanúként halt meg, a táncosok védőszentje.

A germán és lett kultúrákban Szent Vitus ünnepén szobra előtt elhúzódó táncok zajlanak.

Ennek a betegségnek a neve a szenvedők gyors mozgására utal, amely tánchoz hasonlít. Sydenham koreáját angolul „sydenham's chorea”-nak vagy „St Vitus” táncnak hívják.

A Sydenham-féle chorea a leggyakoribb gyermekeknél (reumás láz esetén 10%)

A Sydenham-féle chorea gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.

Az akut reumás láz és a reumás szívbetegségek általános előfordulása nem csökken.

A legújabb adatok szerint az akut reumás láz incidenciája 0.6-0.7/1,000 lakos az Egyesült Államokban és Japánban, szemben az ázsiai és afrikai 15-21/1,000 lakossággal.

Az akut reumás láz és a Sydenham-féle chorea prevalenciája fokozatosan csökkent a fejlett országokban az elmúlt évtizedekben.

Kezdetkor

A legtöbb eset 18 éves kor alatt fordul elő.

A felnőttkorban való megjelenés viszonylag ritka, és a legtöbb esetben az állapot súlyosbodásával jár, miután már gyermekkorban tapasztalták.

A Sydenham-féle choreát az A csoportú β-hemolitikus streptococcusokkal (Streptococcus pyogenes) való fertőzést követő autoimmun válasz okozza.

Két keresztreaktív streptococcus antigént, az M-proteint és az N-acetil-béta-D-glükózamint azonosítottak, amelyek révén a fertőzés autoantitestek termelődéséhez vezet a gazdaszövetek ellen (molekuláris mimikri), ami számos streptococcushoz kapcsolódó betegséget, köztük a Sydenham-kórt okoz. chorea, hanem reumás szívbetegség és nephritis szindróma is.

A bazális ganglion fehérjék elleni autoantitesteket találtak Sydenham choreában, de ezek nem specifikusak.

Beszámoltak arról, hogy a dopaminreceptor autoantitestek korrelálnak a klinikai tünetekkel.

Hogy ezek az antitestek epi-jelenségnek minősülnek-e, vagy patogének, azt még bizonyítani kell.

Tünetek és jelek

A Sydenham-féle choreát a neurológiai tünetek és jelek hirtelen fellépése (néha órákon belül) jellemzi, ez a klasszikus chorea.

Általában mind a négy végtagot érinti a chorea, de vannak olyan esetek is, amikor csak a test egyik oldala érintett (hemichorea).

A tipikus korea a következőket tartalmazza:

• a csukló ismételt hiperextenziója,
• grimaszolva,
• ajakfelhúzás.

Az ujjak úgy mozoghatnak, mintha zongoráznának.

Előfordulhat a nyelv fasciculatiója („féregzsák”), és képtelenség megtámasztani a nyelv kiemelkedését vagy a szemek becsukását.

Általában a finommotoros kontroll elvesztése következik be, különösen a kézírásban, ha a gyermek iskolás korú.

A beszéd gyakran érintett (dysarthria), akárcsak a járás; a lábak hirtelen megadják magukat, vagy elmozdulnak az egyik oldalra, szabálytalan járást és ugrás vagy tánc benyomását keltve.

A kóros mozgások hátterében gyakran alacsony tónus (hipotónia) áll, amely csak akkor válik nyilvánvalóvá, amíg el nem kezdődik a chorea elnyomására irányuló kezelés.

Súlyosabb esetekben a tónusvesztés és a gyengeség dominál (chorea paralyticum).

Az állapot súlyossága nagymértékben változhat, az egyszerű járási bizonytalanságtól és a kézírási nehézségektől a járni, beszélni vagy táplálékot teljesen képtelenségig.

Alvás közben a mozgás leáll. A szemizmok nem érintettek.

A neurológiai tünetek és jelek a következők:

• viselkedésbeli változás,
• dysarthria,
• a finom és durva motoros kontroll elvesztése, ami a kézírás romlását eredményezi,
• fejfájás,
• lelassult megismerés,
• arc grimaszolása,
• idegesség,
• remegés,
• izom hipotónia,
• varázslatok,
• fejés jele (a kéz görcse, a feszültség ütemes növekedésével és csökkenésével, mint a kézi fejésnél).

Az akut reumás láz nem neurológiai megnyilvánulásai jelen lehetnek, különösen szívgyulladás (az esetek 70%-ában, gyakran szubklinikai jellegű, ezért echokardiográfia szükséges), ízületi gyulladás, erythema marginata, subcutan csomók, kiütések.

A Sydenham chorea, mivel neuropszichiátriai rendellenesség, a motoros problémákon kívül a következőket is tartalmazza:

• érzelmi labilitás (hangulati ingadozások vagy nem megfelelő hangulat),
• szorongás,
• Figyelem hiány.

Ezek a tünetek megelőzhetik a motoros tüneteket és jeleket, vagy egyidejűleg jelentkezhetnek velük.

Diagnózis

Sydenham choreája kétségbe vonható az anamnézis és az objektív vizsgálat során.

A diagnózist ezután a torokfájást vagy más kisebb fertőzést követő hetekben előforduló tipikus akut megjelenés alapján állítják fel, a gyulladás bizonyítékain (fokozott CRP és/vagy ESR) és a közelmúltban történt streptococcus fertőzés bizonyítékain kívül.

Friss streptococcus fertőzés megerősítésére

• köpet kultúra;
• anti-DNSsi B titer (csúcs a fertőzés után 8-12 héttel);
• anti-sztreptolizin O titer (csúcs a 3-5. héten).

Ezen tesztek egyike sem 100%-ban megbízható, különösen akkor, ha a fertőzés több hónappal korábban történt.

A további vizsgálatok inkább az alternatív diagnózisokra és a reumás láz egyéb megnyilvánulásaira irányulnak:

• echokardiográfia;
• elektroencephalográfia;
• lumbálpunkció;
• az agy mágneses rezonancia képalkotása vagy számítógépes tomográfia (egyes betegeknél a nucleus caudatus elváltozásait és a putamen megnagyobbodását írták le).

A brazil Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Sydenham koreájára létezik egy UFMG-értékelési skála kutatási célokra, de ez csak a motoros funkciókat vizsgálja, és nem. pszichiátriai/viselkedési tünetek.

Megkülönböztető diagnózis

Nehéz lehet megkülönböztetni a Sydenham-féle chorea tüneteit és jeleit más önkéntelen mozgásoktól, mint például a tikk és a sztereotípiák, és mivel ezek a dolgok nem ritkák, potenciálisan együtt is létezhetnek.

A diagnózis gyakran késik, és egy másik állapotnak, például idegi ticsnek vagy konverziós rendellenességnek tulajdonítható.

Sydenham choreáját meg kell különböztetni az olyan állapotoktól, mint például:

• Tourette-szindróma,
• szisztémás lupus erythematosus,
• Guillain-Barré szindróma,
• jóindulatú örökletes chorea,
• kétoldali striatális nekrózis,
• abetalipoproteinémia,
• ataxia-telangiectasia,
• biotin-tiamin-érzékeny bazális ganglion betegség,
• Fahr-kór,
• családi arc diszkinézia (Bird-Raskind szindróma),
• glutaric aciduria,
• Lesch-Nyhan szindróma,
• mitokondriális rendellenességek,
• Huntington-kór,
• Wilson-kór,
• pajzsmirigy-túlműködés,
• terhesség (chorea gravidarum),
• kábítószer-mérgezés,
• bizonyos görcsoldók (pl. fenitoin) mellékhatásai
• pszichotróp szerek.

A PANDAS-szindróma (streptococcus fertőzésekkel társuló gyermekkori autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek) hasonló, de nem jellemzi a Sydenham-féle motoros diszfunkció.

A PANDAS tickkel és pszichológiai összetevőkkel jelentkezik, és sokkal korábban, napokkal-hetekkel a fertőzés után jelentkezik, nem pedig 6-9 hónappal később.

A Sydenham-féle chorea terápiás kezelése a következő elveken alapul:

• Távolítsa el a streptococcust antibiotikumokkal: lehet, hogy az indexbetegnek nem lesz haszna, de az adott klón további terjedése megakadályozható.
• Kezelje a mozgászavart.
• Immunszuppresszió (a prednizolon általában 9 hétről 4 hétre csökkenti a tünetek átlagos időtartamát).
• A visszaesés és a további szívkárosodás megelőzése.
• A fogyatékosság kezelése.
• A munkaterápia és a fizioterápia segít az izomműködés és a tónus megőrzésében.
• A nátrium-valproát kezelés hatékonyan csökkenti a tüneteket, de nem gyorsítja fel a gyógyulást.
• A haloperidolt korábban is alkalmazták, de súlyos mellékhatásokat, például tardív diszkinéziát okozott.
• Vannak klinikai esetek, amelyek alátámasztják a karbamazepint és a levetiracetámot; egyéb kipróbált gyógyszerek közé tartozik a pimozid, a klonidin és a fenobarbiton.
• A diagnóziskor rendszerint penicillin-kúrát adnak be a fennmaradó streptococcusok végleges eltávolítására.
• A penicillin profilaxis viszont elengedhetetlen a reumás láz kardiális jellemzőinek kezeléséhez, még ha szubklinikai is (American Heart Association irányelvei).

Ha az eset izolált chorea, akkor vitatható, hogy a kardiális kockázat indokolja-e a profilaxist vagy sem, de valószínűleg csökkenti a kiújulást.

Prognózis

Az akut Sydenham-kórban szenvedő betegek 50%-a 2-6 hónap után spontán felépül, míg az enyhe vagy közepes fokú chorea vagy egyéb motoros tünetek bizonyos esetekben több mint két évig is fennállhatnak.

A betegek tíz százaléka számolt be hosszú távú remegésről egy vizsgálatban (10 éves követés).

Egyre inkább felismerik a hosszú távú neuropszichiátriai nehézségeket (eddig 49 tanulmány, különösen a rögeszmés-kényszeres zavar, de a figyelemhiányos hiperaktivitási zavar, affektív zavarok, tic-zavarok, végrehajtói funkciók zavarai, pszichotikus jellemzők és nyelvi zavarok is).

Relapszusok és visszaesések lehetségesek, különösen a terhesség alatt.

Visszaesések

A visszaesések az esetek 16-40% -ában figyelhetők meg.

A visszaesés valószínűbb, ha a penicillin profilaxis nem megfelelő.

Az intramuszkuláris penicillint a 2 hetes kezeléshez képest 3-4 hetente adják be, és orális penicillint is felírnak.

A relapszusok néha megnövekedett ASO-titerrel vagy az új streptococcus fertőzés egyéb bizonyítékával járnak.

Nincs olyan nyilvánvaló klinikai paraméter, amely előre jelezhetné azokat, akiknél fennáll a visszaesés kockázata.

Valószínűbb, hogy ha az első hat hónapban nem remisszió következik be, akkor a terhesség alatt kiújulhat (chorea gravidorum).

Magasabb relapszusarány megfigyelhető hosszabb követés esetén: a kezdeti epizód után akár 10 évvel is megismétlődhet, ezért a rövidebb követési idővel végzett sorozatok alulbecsülhetik.

A kiújulást általában csak chorea jellemzi, bár az eredeti eset reumás lázhoz társult.

Egyes esetekben a szívgyulladás a kezdeti javulás után ismét kiújult.

Egyes szerzők szerint a visszatérő chorea teljesen más betegség, mint a Sydenham-féle chorea.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Gyermekgyógyászat, mi az a PANDAS? Okok, jellemzők, diagnózis és kezelés

Gyermekkori hiányzási típusú epilepszia vagy piknolepszia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Reumás láz: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, szövődmények, prognózis

Akut akut gyermekkori neuropszichiátriai szindróma: Irányelvek a PANDAS/PANS szindrómák diagnosztizálására és kezelésére

Forrás:

Medicina Online