Szisztémás lupus erythematosus: az SLE okai, tünetei és kezelése
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a szisztémás autoimmun betegségek modelljének tekinthető. Az SLE klinikai megjelenése nagyon változatos, és a klinikai képek a különböző szervek és rendszerek általános megnyilvánulásait és elváltozásait tartalmazzák
Szisztémás lupus erythematosus: Epidemiológia
A lupus elsősorban a fogamzóképes korú nőket érinti, az F/M arány 9/1.
A prevalencia 15-50 eset/100,000 1.8 fő, incidenciája 4.6-100,000 új eset/XNUMX XNUMX fő/év.
Melyek a lupus okai és kockázati tényezői?
Az SLE okai a mai napig nem teljesen ismertek.
Az egyik legszélesebb körben elfogadott hipotézis a genetikai hajlam, amelyre bizonyos tényezők hatnak: fertőző, hormonális és kémiai-fizikai tényezők, amelyek képesek autoantitestek termelődését indukálni, amelyek különböző mechanizmusok révén szöveti elváltozásokat okoznak (sejtlízis). vagy immunkomplexek lerakódása).
A lupus tünetei
Az általános rossz közérzet, gyengeség és fogyás jellemző tünet a betegség akut fázisában; leggyakrabban láz is jelentkezik.
A szövődményeket követően minden szerv és készülék érintett (ezért nevezik szisztémásnak).
A bőr megnyilvánulásai
Az esetek 65%-ában jelen vannak, és specifikus és nem specifikus kategóriába sorolhatók. Az előbbiek közé tartozik:
- akut bőrlupus (ACLE), amelyet az arccsont és az orr erythema, pillangóvörösödés jellemez, esetenként a nyak és a mellkas és az összes fényképnek kitett bőr. Ez a betegség aktivitását jelzi, és a kemény szájpad nyálkahártyájának gyulladásával járhat. Az ACLE eredmény nélkül gyógyulhat.
– szubakut bőrlupus (SCLE), amely anulo-policitikus formában (a központi sápadt területet körülvevő perifériás erythemás terület) és papuláris-laphám (psoriasis-szerű bőrelváltozások) formájában jelentkezhet.
- Krónikus bőrlupus (CCLE), amelyet olyan papulák jellemeznek, amelyek szabálytalan elváltozásokat okoznak, amelyek hajlamosak hegesedést okozni.
Lehetnek nem specifikus bőrmegnyilvánulások is: purpura, csalánkiütés, bőr- vagy nyálkahártyafekélyek.
A mozgásszervi megnyilvánulások
Az arthralgiák és az ízületi gyulladások az SLE gyakori klinikai megnyilvánulásai.
Az ízületi gyulladás szimmetrikus, nem eróziós, a kis ízületeket (kéz és csukló) és a nagy ízületeket (könyök és térd) egyaránt érinti.
A myositis nem gyakori, ellentétben a myalgiával és a tenosynovitissel.
A vese megnyilvánulásai
Az SLE-s betegek felénél glomerulonephritis észlelhető, amely klinikailag tünetmentes proteinuria, tünetmentes haematuria, nephrosis szindróma, gyorsan progresszív glomerulonephritis és krónikus veseelégtelenség formájában jelentkezhet.
A lupus szív- és érrendszeri megnyilvánulásai
A szívburokgyulladás, amely gyakran tünetmentes, a leggyakoribb kardiovaszkuláris megnyilvánulás.
A mitrális billentyűt érintő Libman-Sachs endocarditis ritkábban fordul elő.
Sok szisztémás lupusz erythematosusban (SLE) szenvedő beteg korai és felgyorsult atherosclerosisban szenved egyrészt az autoimmunitás (antifoszfolipid antitestek jelenléte), másrészt az SLE-terápiában használt kortizon hosszan tartó alkalmazása miatt.
Neurológiai megnyilvánulások
Neuro-pszichiátriai A képek lokálisak lehetnek organikusak (epilepszia, transzverzális myelitis, stroke, opticus neuritis és perifériás neuropátiák) vagy diffúzak (mozgászavarok, fej és pszichózis).
A funkcionális rendellenességek közé tartozik a depresszió, a szorongás és az affektív szféra változásai, a primitív rendellenességek.
Ezek lehetnek elsődlegesek vagy másodlagosak annak tudatában, hogy valaki súlyos krónikus betegségben szenved.
Hematológiai megnyilvánulások
Mindegyik hatással lehet a vörös sorozatra (anémia), a fehér sorozatra (nyirok-leukopénia) és a vérlemezkékre (thrombocytaszámra).
A vérszegénység felismerhet nem immunológiai okot (vashiány vagy krónikus veseelégtelenség vagy citotoxikus terápia) vagy immunológiai okot (vér-autoimmun anémia).
A fehér sorozatot és a vérlemezkéket érintő formák gyakoriak, de ritkán súlyosak.
Egyéb klinikai megnyilvánulások
Gyakoriak a mellhártyagyulladásként megjelenő szerositisz, valamint a szívburokgyulladás.
További klinikai megnyilvánulások a Raynaud-jelenség és a tüdőérintettség, amely ritka, de nagyon súlyos klinikai képekben nyilvánulhat meg (akut lupus pneumonia, interstitialis tüdőgyulladás és tüdővérzés).
Végül emlékezzünk a mesenterialis vasculitisre, amely szintén nagyon ritka klinikai forma.
A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa
Az SLE klinikai diagnózisa nehéz, mivel az általános klinikai és szervi megnyilvánulások nem különböztethetők meg más betegségekétől, ezért a klinikai diagnózist össze kell kapcsolni a laboratóriumi diagnózissal.
Az SLE, bár az aktív fázisban is gyulladásos betegség, CRP-je (C-reaktív fehérje) van, míg az ESR szinte mindig emelkedett.
A poliklonális hipergammaglobulinémia, a rheumatoid faktor jelenléte, a csökkent C3 és C4 szérum komplement kimutatható fehérjeelektroforézissel, különösen az SLE aktív fázisaiban.
A lupusra jellemző az autoantitestek jelenléte: ANA (antinukleáris antitestek) minden esetben pozitív, anti-nDNS (natív vagy kettős hélix anti-DNS), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Anti-foszfolipid antitestek visszatérő vetélésben és/vagy thromboemboliás megnyilvánulásokban szenvedő betegeknél.
Az SLE kezelése: hogyan kell kezelni a szisztémás lupusz erythematosust
Mint minden krónikus betegség esetében, az SLE terápiájának célja a betegség szabályozása a szövődmények megelőzésével.
Glükokortikoidok: a prednizolon a leggyakrabban használt gyógyszer az ízületi gyulladás, a szerositis, a bőr megnyilvánulásai és a glomerolonephritis kezelésére.
Szintetikus maláriaellenes szerek: a hidroxiklorokint és a klorokint általában immunszuppresszánsokkal kombinálva alkalmazzák.
Immunszuppresszánsok: ezeket olyan esetekben alkalmazzák, amelyek nem reagálnak a glükokortikoidokra. Ezek közé tartozik a metotrexát, a ciklosporin A, a mikofenolát és a ciklofoszfamid.
Biológiai gyógyszerek: a belimumab egy antitest, amely a B-limfocita stimulátorhoz (BLyS) kötődik, amely elősegíti az önreaktív B-sejtek apoptózisát.
Egyéb terápiák: intravénás immunglobulinok – súlyos thrombocytopenia esetén – és plazmaferezis – thromboticus thrombocytopeniás purpura és tüdővérzés esetén – gyógyszeres terápiákkal szemben ellenálló formákban alkalmazhatók.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Vérnyomás: mikor magas és mikor normális?
Reumás betegségek: ízületi gyulladás és ízületi gyulladás, mi a különbség?
Fokozott ESR: Mit árul el nekünk a páciens eritrocita ülepedési arányának növekedése?
Szisztémás lupusz erythematosus: A jelek, amelyeket nem szabad alábecsülni