A szisztémás lupus erythematosus, rövidítve SLE és egyszerűbb nevén lupus, egy krónikus autoimmun és gyulladásos betegség, amely – súlyosságától függően – különböző szerveket és/vagy szöveteket érinthet.

Egyelőre pontos okot nem azonosítottak, de úgy vélik, hogy a genetikai hajlam hormonális és/vagy környezeti kiváltó tényezőkkel (pl. UV-sugárzás, fertőzések) kombinálva meghatározhatja a kialakulását.

Az előfordulási gyakoriságot tekintve ismert, hogy a lupusz elsősorban a fiatal nőket érinti: a csúcsot 15 és 40 éves kor között figyeljük meg, a nő-férfi arány 6-10:1.

Az afro-karibi populáció hajlamosabb, 207 100,000 egyedenként 50 eset, ezt követi az ázsiai populáció 100,000 esettel 20 100,000 egyedenként és a kaukázusi populáció XNUMX esettel XNUMX XNUMX egyedenként.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa gyakran késik, mivel a betegség különböző rendszereket és szerveket érinthet, eltérő súlyossággal.

Az SLE három súlyossági foka különböztethető meg:

• a legenyhébb formában a bőrt és az ízületeket érinti, gyulladás formájában;
• mérsékelt formában a szívre, a tüdőre és a vesére hat;
• a legsúlyosabb formában az idegrendszert érinti, kezdve az agytól.

Megfelelő immunszuppresszív szerek alkalmazásával a tünetek kordában tarthatók.

Mi az a szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun betegség, amely a bőr és az ízületek gyulladását okozhatja, és továbbhaladva hatással lehet a vérsejtekre, a tüdőre, a vesére, a szívre és az idegrendszerre.

Bár a 19. század eleje felé azonosították, Hippokratész már beszélt egy bőrfekélyt okozó betegségről, „herpes esthiomenos”-nak nevezve.

A neve három szóból áll:

• lupus, a farkas latin elnevezése a sok SLE-s beteg arcán megjelenő pillangó alakú kiütés miatt (amely a farkasok pofáján lévő fehér „foltra” emlékeztet), vagy a hasonló kiütésből eredő hegesedés miatt. farkaskarmolásokra;
• bőrpír, mivel a bőr kipirosodik, mintha kiütés okozta volna;
• szisztémás, ami azt jelzi, hogy a patológia a test különböző területeit érinti.

A lupus kifejezés eredete a 12. századra nyúlik vissza, amikor is Rogerio Frugardi pármai orvos egy bőrmegnyilvánulás leírására használta.

1872-ben, majd Kaposi Moritz magyar bőrgyógyász azonosította a szisztémás megnyilvánulásokat, majd később, 1948-ban azonosították a betegségre jellemző LE-sejteket, azaz a neutrofil granulocitákat.

Az 1800-as évek végétől a lupust kininnel, majd szalicilsavval kombinálva kezelték, nyilvánvaló eredménnyel; században azonban elkezdték kortikoszteroid gyógyszereket használni a betegség kezelésére.

Mint minden autoimmun betegség, a szisztémás lupus erythematosus is az immunrendszer szabályozási zavarának következménye.

Az ilyen típusú betegségekben szenvedőknél az immunrendszer ahelyett, hogy csak a vírusokat és baktériumokat támadná meg, egyes szerveket vagy szöveteket idegenként, tehát „ellenségként” ismer fel, gyulladásos reakciót váltva ki, amely meghatározza a károsodást – különböző típusú és súlyosságú.

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek

A szisztémás lupus erythematosus tipikus és pontos tünetképének meghatározása nagyon bonyolult; a megnyilvánulások valójában betegenként eltérőek lehetnek, de mindenekelőtt nem specifikusak, és más autoimmun betegségekre vagy más kóros állapotokra jellemzőek.

Emiatt a lupust néha „a nagy utánzónak” nevezik.

Vannak azonban olyan gyakoribb tünetek, amelyek fokozatosan manifesztálódnak, nevezetesen:

• asthenia (fáradtság, gyengeség vagy energiahiány);
• általános rossz közérzet;
• mérsékelt láz;
• étvágytalanság, ami súlycsökkenést eredményez;
• ízületi fájdalom, duzzanat és merevség (az SLE-ben szenvedők 90%-a szenved tőle, különösen a csuklóban, a térdben és a kézben): gyulladásos ízületi gyulladások, ízületi gyulladások, izomfájdalmak/myositis;
• az ízületek deformációja a betegek 10% -ánál;
• bőrkiütések, amelyek a betegek 70%-ánál fordulnak elő, és általában „pillangós” kiütéssel jellemezhetők;
• foltos alopecia;
• bőr túlérzékenysége;
• bőrpír napozás után;
• fekélyes elváltozások a szájüreg nyálkahártyáján és az orrüregben;
• Raynaud-szindróma (a perifériás erek túlzott görcse, ami csökkent véráramlást okoz);
• vörös, pelyhes vagy pikkelyes foltok.

Pontosabban, a bőrelváltozások a következőkre oszthatók:

• akut: az úgynevezett „pillangós” bőrkiütés, erythemás és ödémás kiütés, amely az orrnyeregtől az arccsontig terjedhet;
• szubakut: papulák vagy erythemás plakkok, néha hámlóak, a fényképezett területeken;
• krónikus: gyógyulásra hajlamos plakkos elváltozások, amelyek gyakran az arcon, a fülkagylókon, a fejbőrön és a törzsön lokalizálódnak, de néha generalizáltak is.

A betegség a legsúlyosabb esetekben a vérsejteket, a tüdőt és a vesét, majd – később – az idegrendszert is érinti.

De vannak olyan betegek, akik az SLE miatt lép, máj, nyirokcsomók, emésztőrendszer, erek és nyálmirigy rendellenességekben is szenvednek.

És végül vannak olyanok, akiknél idővel más autoimmun betegségek is kialakulnak, mint például a reumás ízületi gyulladás vagy a Sjögren-szindróma.

A tünetek hirtelen jelentkezhetnek, olykor lázzal összefüggésben, hogy fertőzésre gyanakodjunk, vagy fokozatosan, hónapok vagy akár évek alatt, néma fázisok váltakoznak az exacerbáció fázisaival.

A betegség kezdetén az esetek 70-90%-ában időnként rokkantságot okozó aszténia lép fel, bár vannak olyan betegek, akik évekig időszakosan szenvednek ízületi bántalmakban, még az egyéb jellemző tünetek megjelenése előtt.

Ha az SLE szisztémássá válik: a tünetek

Amikor a szisztémás lupus erythematosus a vesét érinti, egy glomerulonephritisnek nevezett állapot léphet fel, amely a vese glomerulusainak gyulladása (az artériás kapillárisok hálózata, amely megszűri a vért, hogy vizeletet termeljen).

Ebben az állapotban a vér- és vizeletvizsgálatok lehetővé teszik a diagnózis felállítását.

Ennek a betegségnek a korai diagnosztizálása, és így az azonnali kezelés lehetősége 5% alá csökkenti az akut veseelégtelenség kockázatát.

A vérsejtek érintettsége thrombocytopeniához (a vérlemezkeszám csökkenése) vagy leukopeniához (a vérlemezkeszám csökkenése) vezet. fehérvérsejtek), vagy vérzési rendellenességek.

A szisztémás lupus erythematosus tüdőgyulladása ehelyett mellhártyagyulladást (a mellhártya akut gyulladását), tüdőgyulladást, intersticiális betegséget, pulmonális hipertóniát vagy thromboemboliát okozhat.

Ha az SLE a szívet érinti, a páciens mellkasi fájdalomra, szívdobogásérzésre vagy légúti tünetekre panaszkodhat, ami olyan betegségekre utalhat, mint az endocarditis, pericarditis, szívizomgyulladás vagy érelmeszesedés, a legsúlyosabb esetben szívinfarktusig.

Az idegrendszer érintettsége (agyi és/vagy perifériás idegek) általában súlyos fejfájás, zavart állapot, memóriazavar, hangulati és viselkedési zavarok, epilepszia, görcsrohamok, kognitív problémák, látászavarok vagy polyneuropathia formájában nyilvánul meg.

A legsúlyosabb esetekben stroke-ot figyeltek meg.

A szisztémás lupus erythematosus egyéb tünetei lehetnek

• megnagyobbodott nyirokcsomók, lép, máj és nyálmirigyek;
• gyomor-bélrendszeri zavarok;
• vasculitis (erek gyulladása);
• vetélés és preeclampsia terhes nőknél.

Szisztémás lupus erythematosus: okok és diagnózis

A mai napig nem sikerült azonosítani a szisztémás lupus erythematosus megjelenésének valódi okát. A legakkreditáltabb elméletek szerint vannak olyan tényezők, amelyek hajlamosak a betegség kialakulására:

• genetikai-örökletes tényezők: az SLE által leginkább érintett etnikai csoportok az afroamerikaiak, a hawaii őslakosok, a spanyolok, az ázsiai amerikaiak és a csendes-óceáni szigetek lakói;
• hormonális tényezők: 9 esetből 10 esetben a nők érintettek; bár az ösztrogén szerepét soha nem erősítették meg, a tünetek intenzívebbé válnak a menstruációs ciklus és a terhesség alatt;
• környezeti tényezők: ezek közé tartozik az ultraibolya sugárzásnak vagy a szilícium-dioxid-pornak való kitettség, vérnyomáscsökkentő vagy antiepileptikumok vagy antibiotikumok (penicillinek vagy amoxicillin) használata, bizonyos vírusoknak való kitettség (pl. rubeola vagy Epstein-Brr), D-vitamin-hiány és általában a stressz .

A lupus erythematosus diagnosztizálásához az American College of Rheumatology által 4-ben megállapított és 11-ben felülvizsgált 1982 diagnosztikai kritérium közül legalább 1997-nek meg kell felelnie:

• pillangó alakú vörös kiütések az arcon vagy egyéb, a lupusra jellemző kiütések;
• a diszkoid lupusra jellemző kiütések (kerek, vörös, domború kiütések, amelyek néha az epidermisz elvesztéséhez vezetnek, és hegesedést okoznak);
• fekélyek a szájban vagy az orrban;
• legalább két ízületet érintő ízületi gyulladás, amely érzékenységgel, duzzanattal vagy effúzióval jár;
• fényérzékenység;
• hematológiai rendellenességek (hemolitikus anémia, leukopenia, limfocitopénia vagy nem gyógyszerek által okozott thrombocytopenia);
• veseérintettség, napi 0.5 g-nál nagyobb proteinuria esetén;
• antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte;
• anti-ds DNS vagy anti-Sm vagy antifoszfolipid antitestek jelenléte, vagy hamis pozitív szerológiai teszt szifiliszre;
• idegrendszeri érintettség (görcsök és/vagy pszichózis).

Ha e kritériumok közül legalább négy teljesül, utólagos vérvizsgálatra lesz szükség

Először is az antinukleáris antitestek (ANA) jelenlétét vizsgálják: bár ezek más betegségek jelenlétében is kimutathatók, a legtöbb SLE-ben szenvedő embernek ez van.

Az azonosítás után a szakember általában elrendeli a kettős szálú DNS (anti-ds-DNS) és más autoantitestek (pl. ENA panel) elleni antitestek vizsgálatát.

Az eredmények és a további szerológiai vizsgálatok (vérkép, ESR, vesefunkció, vizeletvizsgálat) alapján tehát biztos diagnózist lehet felállítani.

A lupuszban szenvedőknek általában több ilyen állapotuk van:

• a vörösvértestek számának csökkenése
• a fehérvérsejtek számának csökkenése
• a vérlemezkék számának csökkenése
• Emelkedett ESR (gyulladást jelez)
• az antinukleáris antitestek (ANA) emelkedett szérumszintje
• az antinukleáris antitestek (ENA panel) egyes altípusainak pozitivitása, különösen az Anti-Sm, néha anti-RNP-vel, Anti-SSA-val és/vagy Anti-SSB-vel kombinálva
• hiperazotémia
• véres vizelet
• fehérje a vizeletben

A diagnózis felállítása után a szakember további vizsgálatokat ír elő, amelyek célja a betegség mértékének és súlyosságának felmérése:

• elektrokardiogram, annak ellenőrzésére, hogy a szív nem érintette
• Mellkasröntgen a tüdő állapotának ellenőrzésére
• vesebiopszia a vesék állapotának értékelésére
• bőr biopszia

Szisztémás lupus erythematosus: a gyógymód

A szisztémás lupus erythematosus olyan betegség, amely nem gyógyítható, de gyógyszeres kezeléssel kontrollálható.

A terápia betegenként változik, és a tünetek szabályozására és a további szövődmények megelőzésére irányul.

Ha a beteg az SLE enyhe formájában szenved, gyakran elegendő a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) alkalmazása a fájdalom (különösen az ízületekben és az izmokban) és a hőmérséklet-emelkedés, valamint a maláriaellenes szerek csillapítására. gyógyszerek, egyidejűleg a bőr és ízületi tünetek enyhítésére, valamint az exacerbációk gyakoriságának csökkentésére.

A fényterápia szintén hasznos kezelés a kiütések kezelésére, csakúgy, mint a kortikoszteroid krémek vagy kenőcsök.

Ezenkívül mindig ajánlott legalább 30-as SPF-értékű fényvédő krém használata.

A legsúlyosabb formákban a lupust ehelyett kortikoszteroid gyógyszerekkel kezelik, a betegség súlyosságától függően változó dózisokban és adagolási módokban (helyi, orális, intravénás).

A kortikoszteroid gyógyszerek csökkentik az izomfájdalmakat (izomfájdalmakat), az ízületi rendellenességeket, szabályozzák a bőrtüneteket, és megakadályozzák az olyan szövődmények kialakulását, mint a mellhártyagyulladás, a szívburokgyulladás és a vasculitis.

A legsúlyosabb formákban az immunszuppresszáns gyógyszerek is fontos szerepet játszanak, amelyek az immunrendszer elnyomásával szabályozzák annak túlzott reaktivitását ebben a betegségben, és ennek következtében csökkentik a gyulladást; ezek mellett, különösen az utóbbi években, megjelent a monoklonális antitestek jelentősége.

Érrendszeri problémákkal küzdő lupusos betegeknél a thromboemboliás jelenségek megelőzésére véralvadásgátló terápia is indokolt lehet.

Általában a terápia kezdetben az akut gyulladásos állapot szabályozásából áll, és ha elértük, olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyek megakadályozzák a tünetek és szövődmények kialakulását; egyes esetekben a gyógyszerek adagolása a betegség előrehaladtától függően csökkenthető vagy felfüggeszthető.

Aztán vannak viselkedési szabályok, amelyeket a betegnek be kell tartania, hogy megakadályozza a szisztémás lupus erythematosus tüneteinek súlyosbodását; ezek között:

• védje magát a napozás során, használjon magas SPF-értékű krémeket
• ne dohányozzon (a dohányzás súlyosbítja a szív- és érrendszeri problémákat)
• kövesse az egészséges és kiegyensúlyozott étrendet a magas vérnyomás szabályozása és a vesekárosodás elkerülése érdekében
• kap elegendő D-vitamint
• rendszeresen kövesse nyomon

Szisztémás lupus erythematosus: a prognózis

Az ötvenes évektől eltérően, amikor a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek várható élettartama öt év volt, ma a betegség sikeresen kezelhető, a várható élettartam - megfelelő gyógyszerszedés mellett - szinte a nem érintett lakosságéval összehasonlítható.

A prognózis nőknél kedvezőbb, mint férfiaknál és gyermekeknél.

Ha az SLE 60 éves kor után jelentkezik, a lefolyás általában jóindulatú.

Ugyancsak elengedhetetlen a betegek társbetegségeinek (pl. magas vérnyomás, hypercholesterinaemia) monitorozása.

Olvassa el még

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Szisztémás lupusz eritematózus (SLE): tünetek, diagnózis, beteg prognózis

Reumás betegségek: ízületi gyulladás és ízületi gyulladás, mi a különbség?

Fokozott ESR: Mit árul el nekünk a páciens eritrocita ülepedési arányának növekedése?

Szisztémás lupusz erythematosus: A jelek, amelyeket nem szabad alábecsülni

Lupus Nephritis (a szisztémás lupus erythematosus után másodlagos nephritis): tünetek, diagnózis és kezelés

Szisztémás lupus erythematosus: az SLE okai, tünetei és kezelése

D-vitamin-hiány, milyen következményekkel jár

D-vitamin, mi ez és milyen funkciókat lát el az emberi testben

C-vitamin: mire használható, és milyen ételekben található az aszkorbinsav

Folsav Fogantatás előtt és terhesség alatt

D-vitamin, hogyan lehet elkerülni a D-vitamin-hiányt?

Intravénás vitamininfúziók: mi ez?

forrás

Bianche Pagina