Fallot tetralógiája: diagnózis, prenatális diagnózis és differenciáldiagnózis
A Fallot tetralógiája (ejtsd: „Fallot-tetralógia”), más néven „Steno-Fallot tetralógia” vagy „kék gyermek szindróma” vagy „fallot kvadrilógia” (innen a TOF vagy ToF mozaikszó) egy veleszületett szívfejlődési rendellenesség, azaz már születéskor jelen van. , amely klasszikusan négy anatómiai elemet tartalmaz, amelyek megkülönböztetik a Fallot-tetralógiával rendelkező csecsemő szívét az egészséges csecsemő szívétől
Ha a Fallot tetralógiája „patent foramen ovale”-hoz vagy interatrialis septum defektushoz is kapcsolódik, a szindrómát „Fallot-pentalógiának” nevezik.
Diagnózis
A diagnózis először a kórelőzményen és az objektív vizsgálaton alapul: ha az anya cukorbeteg, dohányzik, 40 év feletti, a baba koraszülött, cianózis és légzési nehézségek jelentkeznek, az orvosnak a Fallot-tetralógiát kell valószínűsítenie.
A diagnosztikai kétséget ezután három különböző alapvető diagnosztikai teszt erősíti meg, amelyeket a Fallot-tetralógia diagnosztizálására használnak
- mellkas röntgen (mellkasröntgen),
- elektrokardiogram (EKG),
- echocardiogram (EKG) és szív echocolordoppler.
Az echokardiográfia határozza meg a végső diagnózist, és általában elegendő információt nyújt a műtéti kezelés megtervezéséhez.
Az esetek körülbelül felében az echokardiogramnak köszönhetően a Fallot-tetralógiát a születés előtt diagnosztizálják (prenatális diagnózis).
SZAKEMBEREK A NETWOK GYERMEKGONDOZÁSBAN: LÁTOGATJON MEG A MEDICHILD BÓDJÁT AZ EMMERGENCY EXPO-n
Mellkasröntgen a Fallot-tetralógia diagnózisában
Mielőtt a kifinomultabb technikák elérhetővé váltak volna, a mellkasröntgen volt a végleges diagnosztikai módszer.
A Fallot-tetralógiával rendelkező szív abnormális „coeur-en-sabot” (csizma alakú szív) megjelenése klasszikusan látható a mellkasröntgenen, bár a legtöbb tetralógiában szenvedő gyermek nem biztos, hogy ezt a megállapítást mutatja.
A szív pata (vagy „csizma” vagy más módon cipőszerű) alakja a Fallot-tetralógiában jelenlévő jobb kamrai hipertrófiának és a konkáv pulmonalis artériás szegmensnek köszönhető.
A tüdőmezők gyakran sötétek (hiányoznak az intersticiális tüdőtünetek), a csökkent pulmonális véráramlás miatt.
Elektrokardiogram
Az elektrokardiogram (EKG) az egyik legfontosabb eljárás a szív értékelésére.
Kis elektródákat alkalmaznak a test meghatározott területeire, a mellkas, a kar és a nyak.
Vezetékek csatlakoztatják az elektródákat az EKG-készülékhez.
Ezután megmérik a szív elektromos aktivitását.
A normál elektromos impulzusok segítenek fenntartani a megfelelő véráramlást azáltal, hogy koordinálják az összehúzódásokat a szív különböző területein.
Ezeket az impulzusokat egy EKG rögzíti, amely megmutatja a szíven áthaladó elektromos impulzusok sebességét, ritmusát, intenzitását és időzítését.
A Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekek elektrokardiográfiája jobb kamrai hipertrófiát és jobb tengely eltérést mutat.
A jobb kamrai hipertrófia az EKG-n magas R hullámként a V1 elvezetésben és mély S hullámként a V5-V6 elvezetésben figyelhető meg.
Echocardiogram és colordoppler Fallot-szindrómában
A veleszületett szívhibákat ma echokardiográfiával diagnosztizálják, amely gyors, olcsó és nem jár sugárzással; Ez is nagyon specifikus, és prenatálisan is elvégezhető, azonban ez egy „operátorfüggő” technika, így a szonográfusnak tapasztaltnak kell lennie.
Az echokardiográfia megállapítja a Fallot-tetralógia jelenlétét a tetralógiában klasszikusan jelenlévő anatómiai változások bemutatásával.
Sok beteget prenatálisan diagnosztizálnak.
Colordoppler segítségével mérik a szív áramlását és a tüdőszűkület mértékét.
Az újszülöttkori időszakban a ductus arteriosus gondos monitorozása szükséges, hogy biztosítsák a megfelelő véráramlást a pulmonalis billentyűn keresztül.
EKG BERENDEZÉS? Látogasson el a ZOLL BOOTH -ra a vészhelyzeti expón
Szívkatéterezés
Egyes esetekben a szívkoszorúér anatómiája nem látható egyértelműen echokardiogram segítségével.
Ebben az esetben szívkatéterezés végezhető.
Genetikai tesztelés
Genetikai szempontból fontos a DiGeorge-szindróma szűrése minden Fallot-tetralógiában szenvedő gyermeknél.
A differenciáldiagnózis a következő betegségekben merül fel, amelyek tünetei és jelei hasonlóak a Fallot-tetralógiában észlelhetőekhez:
- pitvari sövény defektusok: a veleszületett szívelégtelenség egy fajtája, amelyben nyílás van a szív két pitvarja között. Ezen anomáliák miatt megnő a szív jobb oldalának terhelése, csakúgy, mint a tüdő véráramlása: ez a tüdő túlzott véráramlásához és a szív jobb oldalának megnövekedett terheléséhez vezet. Egy másik gyakori kapcsolódó lelet a jobb kamrai hipertrófia, más néven a jobb kamra megnagyobbodása.
- Kamrai defektusok: két pitvar és csak egy nagy kamra jelenléte meglehetősen gyakori a veleszületett rendellenességekben szenvedő gyermekeknél. Ezeknek a betegségeknek a tünetei közé tartozik a szokatlanul magas légzésszám (tachypnoe), a bőr kékes árnyalata (cianózis), sípoló légzés, felgyorsult szívverés (tachycardia) és/vagy kórosan megnagyobbodott máj, amelyek hasonlóak más veleszületett betegségekhez (hepatomegalia) ), folyadék felhalmozódása a szív körül, ami pangásos szívelégtelenséghez vezethet;
- mitrális billentyű szűkület: ez egy ritka szívelégtelenség, amely születéskor (veleszületett) vagy későbbi életkorban alakulhat ki (szerzett). A mitrális billentyű nyílásának rendellenes beszűkülése jellemzi ezt az állapotot. A veleszületett mitrális billentyű szűkület tünetei közé tartozik a légúti fertőzések széles köre, a légzési nehézségek, a szívdobogás és a köhögés. A szerzett mitrális billentyű-szűkület tünetei szintén széles kört foglalnak magukban, mint például az eszméletvesztés, az angina, az általános gyengeség és a hasi kényelmetlenség.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Eisenmenger-szindróma: prevalencia, okok, tünetek, jelek, diagnózis, kezelés, sporttevékenységek
Tachycardia: Fontos szempontok, amelyeket szem előtt kell tartani a kezelés során
Mi a re-entry tachycardia ablációja?
Carotis angioplasztika és stentelés: miről beszélünk?
Koszorúér-angioplasztika, mit kell tenni a műtét után?
Szívbetegek és hő: kardiológus tanácsok a biztonságos nyárhoz
Az amerikai EMS mentőket gyermekorvosok segítik a virtuális valóságon (VR) keresztül
Koszorúér angioplasztika, hogyan történik az eljárás?
Az alsó végtagok angioplasztika és stentelése: mi ez, hogyan történik és milyen eredményekkel jár
Thrombocyta-aggregáció gátló szerek: hasznosságuk áttekintése
A Fallot tetralógiája: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, szövődmények és kockázatok