A Horton-féle arteritis a vasculitis egyik formája: az erek gyulladása, leggyakrabban idős embereknél, előfordulási gyakorisága Észak-Európa leginkább érintett országaiban 17-18 eset/100,000 50 XNUMX felett.

Mi az a Horton arteritis

Az 1937-ben először leíró orvostól származó Horton-arteritis (AH), amelyet óriássejtes arteritisznek vagy temporális arteritisznek is neveznek, olyan gyulladás, amely a test egyes nagy és közepes méretű artériáit érinti, különösen, és gyakrabban. bizonyos artériák, amelyek öntözik:

• fej (temporális artériák);
• szem és szemkörnyék (szemészeti, hátsó ciliáris);
• nyak és törzs (vertebralis artériák).

A gyulladás különböző elemekből, például immunrendszeri sejtekből és kötőszöveti fragmentumokból álló agglomerátumokat (granulomákat) képez, amelyek főként az ér középső rétegébe (középső tonaka) infiltrálódnak, de érinthetik az artéria falának mindhárom rétegét (intima) is. , középső tonaca és adventitia tonaca).

Az óriássejtes arteritis tünetei

A betegség klinikai megnyilvánulásai változatosak és változatosak lehetnek, de a legtöbb betegnél szisztémás tünetek jelentkeznek.

A betegség fő tünetei közé tartozik

• fejfájás: az alanyok körülbelül 90%-a erős fejfájást szenved, amely különböző területeken lokalizálható, például:
• temporális terület (a szem oldalára, a fül irányába);
• a fej teteje;
• occipitalis terület (a fejnek a nyak hátsó része felett található része);
• a lapocka izomzatának fájdalma: az esetek 15-30%-ában fejfájás kíséri, és a polymyalgia rheumatica (PMR) jellemzőivel együtt jár, amely gyulladásos betegség, amely fájdalmat és ízületi merevséget okoz a nyak, a váll és a medenceöv területén
• láz: kb. az esetek 15%-a, ritkán meghaladja a 39°C-ot;
• rágás közbeni fájdalom (a rágóizmok claudicatio), ischaemia, azaz a rágóizmok elégtelen vérellátása miatt. Ezekben az esetekben a fájdalom kisugározhat: arc; fülek; nyelv, száj és szájüreg;
• ismeretlen eredetű köhögés;
• perifériás ízületi gyulladás, amely a nagy ízületeket érinti, mint például:
• térd;
• könyök;
• boka;
• csukló;
• perifériás neuropátiák: kb. A betegek 15%-a perifériás idegkárosodással és rendellenességgel (multiple mononeuritis, polyneuropathia stb.) fordul elő;
• egyéb ritka tünetek, például agyi ischaemia; gerinc- zsinór infarktus; elmebaj; fejbőr nekrózis.

Az objektív vizsgálat során az alanyok mintegy 50 százaléka fájdalmat mutat a temporális artéria érintésekor, amely megvastagodottnak és/vagy csomósnak tűnik, így gyakran nem lehet kimutatni az artériás pulzust.

A Horton-féle arteritis bizonyos esetekben szemtünetekkel is jelentkezhet, beleértve:

• vakság: a legsúlyosabb klinikai megnyilvánulás, amely az esetek körülbelül 20 százalékát érinti, az egyik vagy mindkét oldali látásvesztés, amely főként a hátsó ciliáris artériák elzáródásához kapcsolódik. Kezdetben ez a vakság átmeneti és esetleg egyoldalú is lehet, de megfelelő kezelés nélkül néhány héten belül állandósulhat, ami sajnos az esetek 30%-ában fordul elő;
• kettős látás (diplopia), az esetek 2-15% -ában;
• nincs okuláris manifesztáció: az esetek 5-40%-a, jelentős szemészeti szövődmények kockázatával.

A patológia okai

A Horton-féle arteritis által okozott gyulladás a veleszületett és szerzett immunrendszer aktiválódásából ered, kiváltó okokkal, amelyek azonban még nem ismertek, ahogy a legtöbb vasculitis esetében is.

Beszélhetünk azonban genetikai hajlamról.

Kit érint

Úgy tűnik, hogy a temporális arteritis 2-6-szor gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat, és a betegség kialakulásának valószínűsége az életkorral növekszik, olyannyira, hogy 90 éves korban a kockázat 20-szor nagyobb, mint 50/60 éves korban.

Észak-Európa és az Egyesült Államok lakosságában a legmagasabb a megbetegedések száma, egyes adatok szerint növekszik, de ennek oka lehet az is, hogy az ázsiaiak és feketék körében nagyon ritka a betegség iránti tudatosság.

Óriássejtes arteritis diagnózisa

Horton arteritis gyanúja esetén az orvos vérvizsgálatot (ESR és C-reaktív fehérje) ír elő a gyulladásos markerek jelenlétének vagy hiányának kimutatására.

Ezeken kívül a diagnózis aranystandardja a mai napig a temporális artéria biopszia: egy legalább 2 cm hosszú minta abból az anatómiai helyről, ahol a főbb rendellenességeket találták.

Ez azonban egy invazív eljárás, amely mint olyan kockázatokat is hordozhat; ráadásul a negatív eredmény nem zárja ki teljesen a betegség jelenlétét.

Az ultrahang a diagnózis jövője?

A temporális artériák ultrahangja a biopszia evolúcióját képviselheti, amely különösen az akut fázisokban, és feltéve, hogy tapasztalt személyzet végzi, különösen érzékenynek tűnik.

Ezzel azonban nem minden tudományos közösség ért egyet.

A diagnosztikai kép teljessé tétele érdekében fluorodezoxiglükózzal végzett PET (pozitronemissziós tomográfia) is használható az aortaágak szintjén az arteritis meglétének vagy hiányának felmérésére.

Horton arteritis kezelése

A Horton-féle arteritis terápiája alapvetően kortikoszteroidok beadásából áll, kezdetben nagy dózisban (0.5/1 mg/kg), a gyulladás csökkenésével egyidejűleg csökkentve azokat.

A legtöbb betegnél néhány hónapon belül jól reagál a kezelés, ami a kezelés végleges leállításához vagy határozatlan ideig tartó, de alacsony dózisú fenntartáshoz vezethet.

Azokban az esetekben, amikor azonban nincs javulás vagy relapszusok fordulnak elő, egyéb terápiák közé tartozik az Interluchin 6 receptort gátló anyagok alkalmazása; felelősek a gyulladásért, és ezáltal lehetővé tehetik a betegség remisszióját, valamint korlátozhatják a kortikoszteroidok használatát és krónikus használatuk hatásait.

Az időszerűség jelentősége a Horton-féle arteritisben

A Horton-féle arteritis egy olyan betegség, amely manapság korai felismeréssel hatékonyan kezelhető, ami elengedhetetlen ahhoz, hogy gyógyszeres kezeléssel megelőzhessük a nagyobb károkat, például a vakságot.

Éppen ezért kiemelten fontos tudatosítani az emberekben, hogy a javallottra visszavezethető tünetek esetén mielőbb orvoshoz kell fordulni.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Vénás trombózis: a tünetektől az új gyógyszerekig

A felső végtagok mélyvénás trombózisa: Hogyan kezeljük a Paget-Schroetter-szindrómás beteget

Vénás trombózis: mi ez, hogyan kell kezelni és hogyan lehet megelőzni

Nem traumás intramurális hematómák antikoaguláns terápiában részesülő betegeknél

Az új orális antikoagulánsok: előnyei, adagolása és ellenjavallatai

Nem traumás intramurális hematómák antikoaguláns terápiában részesülő betegeknél

Thrombus: Okok, osztályozás, vénás, artériás és szisztémás trombózis

Véralvadásgátló gyógyszerek: lista és mellékhatások

Virchow-hármas: A trombózis három kockázati tényezője

Forrás:

GSD