Mi a Zollinger-Ellison szindróma és hogyan diagnosztizálható

By Cristiano Antonino On 2. február 2023.

A Zollinger-Ellison szindróma nagyon ritka klinikai állapot, 1 millió lakosból 1 betegnél fordul elő

Hogyan nyilvánul meg a Zollinger-Ellison-szindróma

Ez egy olyan betegség, amelyben a tüneteket a gyomor túlzott sósavtermelése okozza, ami gyomor-, nyelőcső- vagy nyombélfekély kialakulásához vezet, aminek következtében a beteg epigasztrikus fájdalmat, hasmenést, égő érzést és ételnyelési nehézséget tapasztal. , ezt követő fogyással és általános rossz közérzettel.

Súlyosabb esetekben ezeknek a fekélyeknek a kialakulása vérzést okozhat, melynek következtében a beteg sötét székletet, ill. hányás vérnyomokkal.

A Zollinger-Ellison szindróma fő oka

A szindróma okozta gyomorsav túltermelés összefügg azzal a ténnyel, hogy túltermelődik a gasztrin, egy olyan hormon, amely az emésztési fázisban gyomornedv termelésére serkenti a gyomrot.

Ebben az esetben a túlzott gasztrintermelés kiváltó oka egy neuroendokrin daganat, a gastrinoma.

Mi a gastrinoma

A gasztrinóma egy neuroendokrin daganat, amely a hasnyálmirigyben vagy gyakrabban a második nyombélszakasz szintjén lokalizálható az úgynevezett „gasztrinóma háromszögben”.

Az esetek 75%-ában ez a daganat szórványos, nem társul más betegséggel; a többiben úgynevezett többszörös genetikai szindrómákkal, neuroendokrin daganatokkal jár, amelyekhez hypophysis vagy mellékpajzsmirigy daganatok társulhatnak.

Hány éves korban jelentkezik a gastrinoma

A betegség általában 20 és 40 éves kor között jelentkezik, a férfiak és a nők között nincs különbség.

A gasztrinóma csak többszörös neuroendokrin daganatokban örökletes, autoszomális domináns átvitellel.

Hogyan diagnosztizálják a Zollinger-Ellison-szindrómát

A diagnózist azért állítják fel, mert a beteg orvoshoz fordul, aki a gyomorfekély tüneteivel összeegyeztethető tünetet látva gyomortükrözést ír elő.

A gyakori fekélyekkel ellentétben a kábítószerrel való visszaélés vagy a rossz szokások miatt a Zollinger-Ellison szindróma esetében nem egyetlen fekély van, hanem több fekély.

Ezeknek a fekélyeknek a szövettani vizsgálata nem szolgálja a gastrinoma diagnosztizálását, hanem gasztrin szedésével mutatják ki, egy fájdalommentes vizsgálat, amely általában nagyon magas értékeket mutat ebben a szindrómában szenvedő betegeknél.

A második szintű vizsgálatok, például a CT és a PET-vizsgálatok döntőek lesznek a hormont termelő elváltozások azonosításában.

A gastrinoma egy nagyon ritka és általában jól differenciált betegség

Ez azt jelenti, hogy általában jó prognózisú, különösen, ha többszörös genetikai szindrómával társul.

A kezelés protonpumpa-gátlók (pantoprazol és származékai) gasztroprotektorokkal kombinált beadásából áll.

Ha a gasztrinóma elváltozás egyedi és nem metasztatikus, akkor műtéti eltávolítás lehetséges, amelyhez a patológia mértékétől függően radiológiai és kemoterápiás kezelés is kiegészíthető, ha áttétes elváltozásról van szó.