Amiloidosis jantung: apa itu, apa gejalanya dan bagaimana cara mengobatinya

By Cristiano Antonino On Februari 4, 2023

Amiloidosis jantung adalah salah satu dari kelompok penyakit yang dikenal sebagai amiloidosis. Ini adalah penyakit langka yang ditandai dengan pengendapan amiloid, bahan protein tidak larut yang dapat merusak jaringan dan organ

Jantung adalah salah satu organ tempat amiloid paling sering disimpan.

CARDIOPROTECTION DAN RESUSITASI KARDIOPULMONER? KUNJUNGI BOOTH EMD112 DI EMERGENCY EXPO SEKARANG UNTUK PELAJARI LEBIH LANJUT

Sejauh ini, beberapa jenis amiloidosis telah dijelaskan

Yang paling sering melibatkan hati adalah:

Amiloidosis sistemik tipe AL, berasal dari klon sel plasma yang menghasilkan rantai amiloidogenik. Patologi ini merespons perawatan kemoterapi spesifik yang bertujuan menghentikan atau memperlambat produksi protein yang menyebabkan endapan.
Amiloidosis herediter, disebabkan oleh akumulasi transthyretin, protein yang diproduksi oleh hati, yang dapat menjadi amiloidogenik akibat mutasi titik dan disimpan di berbagai organ dan jaringan. Secara khusus, selain jantung, dapat mempengaruhi sistem saraf tepi dan otonom.
Amiloidosis disebabkan oleh akumulasi transthyretin yang tidak bermutasi.

Amiloidosis jantung: apa itu?

Amiloidosis jantung adalah penyakit yang disebabkan oleh pengendapan amiloid di jaringan jantung, yang dikenal sebagai miokardium.

Ada dua bentuk utama penyakit ini: amiloidosis rantai ringan imunoglobulin dan amiloidosis transthyretin.

Kondisi terakhir memiliki dua varian: bentuk transthyretin liar (non-mutasi) non-herediter dan bentuk mutasi transthyretin herediter.

PELATIHAN: KUNJUNGI BOOTH KONSULTAN MEDIS DMC DINAS DI EMERGENCY EXPO

Gejala

Amiloidosis jantung ditandai dengan peningkatan ketebalan dinding miokard yang tidak dapat dijelaskan oleh penyebab lain.

Pasien dengan amiloidosis jantung juga menunjukkan voltase rendah pada elektrokardiogram.

Ketika hipertrofi tidak dapat dijelaskan, amiloidosis dipertimbangkan dan oleh karena itu merupakan diagnosis eksklusi.

Diagnosa

Ketika amiloidosis dicurigai, elektrokardiogram dan ekokardiografi biasanya ditentukan.

Selain itu, penanda BNP dan NT-proBNP, yang menunjukkan adanya perubahan dinding, sangat penting untuk mendiagnosis amiloidosis jantung.

Tes instrumental yang berguna juga termasuk MRI dan skintigrafi miokard.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mencirikan amiloidosis, akhirnya, pengambilan sampel histologis penting.

Selama pemindaian ultrasound, dokter akan mencatat peningkatan ketebalan dinding ventrikel, septum interatrial dan penebalan daun katup atrioventrikular yang tidak proporsional, serta hipertrofi ventrikel kanan.

Amiloidosis jantung: pengobatan

Ada banyak perawatan untuk amiloidosis jantung.

Sejumlah obat penghambat produksi protein biasanya diresepkan, yang efektif dalam mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Bagaimanapun, diagnosis dini sangat penting untuk pengobatan yang efektif.

Amiloidosis jantung: apa itu amiloidosis?

Istilah amiloidosis menunjukkan sekelompok penyakit yang ditandai dengan akumulasi bahan protein yang disebut amiloid.

Yang terakhir membentuk endapan di banyak organ. Tingkat keparahan, gejala, dan konsekuensi penyakit tergantung pada organ yang terkena dan jenis amiloidosis.

Dalam kebanyakan kasus, deposit fibrilar menyebar dan dapat mengganggu fungsi berbagai organ dan jaringan.

Diagnosis dikonfirmasi dengan melakukan tes biopsi yang memungkinkan sampel jaringan dianalisis di bawah mikroskop.

Gejala bervariasi tergantung pada jenis amiloidosis, seperti halnya perawatan untuk mengatasi gejala dan membatasi produksi amiloid.

Amiloidosis jantung: lokal atau sistemik

Amiloidosis disebabkan oleh perubahan struktur sekunder protein.

Dalam kondisi normal, protein disintesis sebagai rangkaian linier asam amino yang terlipat menjadi bentuk tertentu.

Berkat ini, protein mampu menjalankan semua fungsinya.

Protein amiloid berasal dari prekursor yang diproses secara tidak benar oleh sel.

Tergantung di mana deposit amiloid terlokalisasi, adalah mungkin untuk mengklasifikasikan patologi

Amiloidosis lokal: dalam kasus ini, penyakit ini hanya menyerang satu organ atau jaringan. Ini adalah bentuk penyakit yang paling ringan dan lebih sering terjadi pada pasien yang lebih tua atau mereka yang menderita diabetes tipe 2.
Amiloidosis sistemik: endapan amiloid ditemukan di berbagai organ dan memiliki asal neoplastik, genetik, atau inflamasi. Bentuk penyakit ini cukup parah dan terutama menyerang jantung, ginjal, saraf, dan usus, menyebabkan organ mengalami kegagalan progresif.

Amiloidosis jantung: klasifikasi

Ada berbagai bentuk amiloidosis tergantung pada sifat protein yang membentuk endapan fibrilar.

Oleh karena itu kami menemukan:

Amiloidosis primer (atau amiloidosis rantai ringan, AL)
Amiloidosis sekunder (atau amiloidosis yang didapat, AA)
Amiloidosis herediter
Amiloidosis terkait usia (atau amiloidosis sistemik pikun)

Amiloidosis AL

Bentuk amiloidosis sistemik yang paling umum adalah amiloidosis primer (AL).

Penyakit ini disebabkan oleh penumpukan fibril yang mengandung rantai ringan imunoglobulin yang berasal dari sel plasma monoklonal.

Penyakit ini biasanya dihasilkan dari gammopathies monoklonal dan mungkin berhubungan dengan multiple myeloma atau gangguan limfoproliferatif lainnya yang melibatkan sel-B.

Amiloidosis AL ditandai dengan adanya endapan fibrilar yang terletak di tingkat organ yang meningkat hingga menjadi nyata secara klinis.

Gejalanya adalah edema, penurunan berat badan, kelelahan dan berhubungan dengan organ yang terkena serta ukuran deposit.

Pada ginjal, misalnya, penyakit ini dapat menyebabkan gagal ginjal kronis, sedangkan bila ditemukan pada jantung, dapat mengganggu kemampuan organ tersebut untuk mensuplai tubuh dengan darah yang cukup.

Penyakit ini terutama mempengaruhi hati, ginjal, jantung, sistem saraf otonom dan perifer.

Dalam kasus yang lebih jarang, itu juga dapat mempengaruhi paru-paru, lidah, tiroid, usus, kulit dan pembuluh darah, dengan tanda-tanda seperti purpura di sekitar mata, petekie, ekimosis, sesak napas, pusing, kelemahan dan retensi cairan.

Amiloidosis sekunder (AA) lebih jarang terjadi

Ini juga disebut amiloidosis yang didapat karena dapat terjadi sebagai komplikasi penyakit yang menyebabkan kondisi peradangan yang terus-menerus (tuberkulosis, kusta, rheumatoid arthritis) atau sebagai akibat dari penyakit neoplastik.

Tempat khas di mana akumulasi terjadi adalah limpa, ginjal, hati, kelenjar getah bening, dan kelenjar adrenal.

Perawatan biasanya dimulai dengan perawatan kondisi yang mendasarinya.

Amiloidosis sistemik pikun biasanya dikaitkan dengan penuaan alami tubuh.

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Biasanya ditemukan pada pasien di atas usia 60 tahun.

Deposit terbentuk dan terakumulasi di jantung dan penyebab pembentukannya belum diketahui.

Tes diagnostik dan perawatan khusus juga sedang dikembangkan.

Akhirnya, kami menemukan amiloidosis herediter, yang merupakan akibat dari cacat genetik.

Mutasi melibatkan protein darah tertentu seperti misalnya protein transthyretin, TTR, dan dapat diwariskan secara autosomal dominan.

Jenis amiloidosis ini memengaruhi sistem saraf khususnya, dengan endapan juga terbentuk di jantung, ginjal, dan pembuluh darah.

RADIO PENYELAMAT DUNIA? KUNJUNGI RADIO EMS BOOTH DI EMERGENCY EXPO

Amiloidosis jantung: studi terbaru

Dalam banyak hal, amiloid tetap menjadi misteri bagi para ilmuwan.

Protein ini terakumulasi dalam organ dan jaringan, secara progresif mengubah fungsi sel.

Itu dapat mempengaruhi area tubuh yang berbeda, menyebabkan kerusakan yang lebih atau kurang parah.

Agregasi protein yang berubah ini merupakan akar dari perkembangan penyakit Alzheimer, meskipun organ yang paling terpengaruh ternyata adalah jantung.

Amiloidosis jantung dapat muncul pada individu tanpa riwayat keluarga atau mungkin memiliki dasar keturunan.

Either way, itu menyebabkan konsekuensi yang bisa sangat serius bagi jantung, yang bisa menjadi gagal jantung.

sumber

Bianche Pagina

gagal jantung Kesehatan slider