Kardiomiopati hipertrofik: apa itu dan bagaimana mengobatinya
Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan ketebalan otot jantung
Berbagai bentuk kardiomiopati hipertrofik
Penebalan otot jantung hanya mempengaruhi dinding yang membagi dua ventrikel (septum) dan digambarkan sebagai 'asimetris'.
Ini dapat mempengaruhi septum dan dinding bebas ventrikel kiri dan disebut 'simetris'.
Itu hanya dapat mempengaruhi dinding bebas ventrikel kiri dan disebut 'terbalik', atau dapat mempengaruhi kedua ventrikel dan disebut 'biventrikular'.
Selain itu, penebalan otot jantung dalam beberapa kasus dapat menyebabkan terhambatnya keluarnya darah dari ventrikel ke pembuluh yang membawa darah ke seluruh tubuh, dalam hal ini disebut 'obstruktif'.
Frekuensi pada populasi orang dewasa secara umum adalah sekitar 1 dari 500 kasus, tetapi pada anak-anak dianggap sebagai penyakit langka dan frekuensinya diperkirakan sekitar 1 dari 30 anak per tahun.
Kardiomiopati hipertrofik mungkin primer (tanpa penyebab hemodinamik yang jelas dari peningkatan penebalan) atau dengan bentuk sekunder akibat faktor lain atau perubahan struktural jantung lainnya (hipertensi arteri kronis atau valvulopati).
Pada sekitar 60-70% penderita, kardiomiopati hipertrofik terisolasi disebabkan oleh perubahan (mutasi) pada gen DNA kita (bentuk herediter yang ditentukan secara genetik).
Setelah penyebab genetik ditetapkan, skrining semua kerabat tingkat pertama sangat dianjurkan.
Tidak semua anak dengan kardiomiopati hipertrofi menunjukkan gejala
Anak-anak biasanya tidak memiliki gejala sampai remaja, namun dalam beberapa kasus gejala ini mungkin muncul lebih awal.
Gejala yang mungkin terjadi termasuk:
- Kesulitan bernapas, disertai sesak napas dan/atau sesak napas, biasanya saat berolahraga;
- Nyeri dada;
- Palpitasi jantung;
- Kelelahan;
- Kehilangan kesadaran sementara (sinkop);
- Kematian mendadak.
Kardiomiopati hipertrofik dapat dicurigai jika terjadi pada kerabat tingkat pertama anak tersebut
Penyakit ini juga dapat dicurigai selama pemeriksaan rutin oleh dokter anak yang merawat atau selama pemeriksaan kardiologi seperti elektrokardiogram (penilaian dokter olahraga).
Setelah penyakit didiagnosis, dokter akan melakukan pemeriksaan untuk mengidentifikasi penyebab yang mendasarinya.
Ketika ada kecurigaan kardiomiopati hipertrofik, itu harus dilakukan:
- Pengukuran denyut jantung, tekanan darah, laju pernapasan, saturasi oksigen perifer dan suhu tubuh;
- Pemeriksaan kardiologis;
- Rontgen dada;
- Elektrokardiogram (EKG);
- Ekokardiogram;
- Tes latihan;
- Rekaman irama jantung 24 jam (Holter ECG);
- Tes darah;
- Pemeriksaan genetika molekuler;
- Pencitraan resonansi magnetik jantung;
- Kateterisasi jantung, setidaknya dalam beberapa kasus.
- Saat ini belum ada terapi yang dapat menyembuhkan kondisi ini.
Namun, kami memiliki perawatan yang dapat mengontrol dan memperbaiki gejala dan kualitas hidup anak-anak ini.
Obat-obatan yang mengontrol metabolisme neurohormonal jantung dan membantunya rileks, memungkinkan ventrikel terisi lebih baik dengan darah;
Defibrillator implan, yang mengganggu aritmia ganas pada pasien dengan risiko tinggi kematian mendadak;
Pembedahan, diperlukan pada sejumlah kecil pasien untuk mengangkat bagian septum yang menebal yang menghalangi keluarnya darah dari jantung;
Transplantasi jantung, dalam kasus yang refrakter dan tidak menanggapi terapi standar.
Saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan kondisi ini.
Namun, kami memiliki perawatan yang dapat mengontrol dan memperbaiki gejala dan kualitas hidup anak-anak ini
- Obat-obatan yang mengontrol metabolisme neurohormonal jantung dan membantunya rileks, memungkinkan ventrikel terisi lebih baik dengan darah;
- Defibrillator implan, yang mengganggu aritmia ganas pada pasien dengan risiko tinggi kematian mendadak;
- Pembedahan, diperlukan pada sejumlah kecil pasien untuk mengangkat bagian septum yang menebal yang menghalangi keluarnya darah dari jantung;
- Transplantasi jantung, dalam kasus yang refrakter dan tidak menanggapi terapi standar.
Secara keseluruhan, banyak anak menjalani kehidupan yang cukup normal, terutama ketika diagnosis dibuat lebih awal dan pengobatan khusus digunakan pada waktu yang tepat.
Kursus jangka panjang tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan penyakit.
Namun, semua anak dengan kardiomiopati hipertrofi tetap berisiko mengalami kematian mendadak.
Untuk alasan ini, olahraga kompetitif atau kompetitif dikontraindikasikan karena risiko ketidakstabilan hemodinamik di bawah tekanan fisik yang ekstrim tinggi.
Pembatasan aktivitas fisik harus disesuaikan berdasarkan kasus per kasus dan direkomendasikan oleh ahli jantung yang merawat
Baca Juga:
Penyakit Jantung: Apa Itu Kardiomiopati?
Peradangan Jantung: Miokarditis, Endokarditis Infektif, dan Perikarditis
Heart Murmurs: Apa Itu Dan Kapan Harus Dikhawatirkan
Sindrom Patah Hati Sedang Meningkat: Kita Tahu Kardiomiopati Takotsubo
Kardiomiopati: Apa Itu Dan Apa Perawatannya?
Kardiomiopati Ventrikel Kanan Beralkohol Dan Aritmogenik
Perbedaan Antara Kardioversi Spontan, Listrik, dan Farmakologis
Apa itu Kardiomiopati Takotsubo (Sindrom Patah Hati)?
Kardiomiopati Dilatasi: Apa Itu, Apa Penyebabnya, dan Bagaimana Cara Mengobatinya