Tumor jaringan lunak: leiomyosarcoma

By Cristiano Antonino On Desember 18, 2022

Leiomyosarcoma adalah tumor jaringan lunak yang terutama menyerang wanita dan jarang anak-anak. Tahan terhadap kemoterapi, operasi adalah satu-satunya pengobatan

Leiomyosarcoma adalah tumor jaringan lunak ganas dan milik keluarga sarkoma

Ini berkembang dari sel otot polos.

Ini adalah penyakit orang dewasa, dengan kejadian puncak pada dekade ke-5 dan ke-6 kehidupan dan predileksi pada jenis kelamin perempuan, yang walaupun jarang, juga dapat menyerang anak-anak.

Di usia anak-anak, anak laki-laki dan perempuan sama-sama terpengaruh.

Leiomyosarcomas dibagi menjadi lima kelompok berdasarkan mode presentasi:

"Leiomyosarcoma jaringan lunak retroperitoneal";
"Leiomyosarcoma yang berasal dari kulit";
"Leiomyosarcoma asal vaskular":
"Leiomyosarcoma pada pasien immunocompromised";
"Leiomyosarcoma tulang".

Tempat perkembangan yang paling sering (50% kasus) adalah retroperitoneum.

Penyebab terjadinya tumor ini tidak diketahui dan tidak ada hubungan dengan penyebab lingkungan yang telah ditetapkan.

Pasien dengan retinoblastoma herediter, pembawa mutasi konstitusional gen Rb1, memiliki risiko lebih tinggi terkena leiomyosarcoma di masa dewasa dibandingkan dengan populasi umum.

Kecenderungan untuk jenis kelamin perempuan juga menimbulkan spekulasi bahwa estrogen berperan dalam proliferasi otot polos, namun korelasinya masih belum jelas.

Adapun Leiomyosarcoma pada pasien immunocompromised, biasanya ditemukan korelasi dengan virus Epstein-Barr, dan dalam kasus ini tumor dapat muncul di tempat yang tidak khas.

Leiomyosarkoma, seperti semua sarkoma lainnya, memiliki gejala yang tidak spesifik karena adanya lesi yang menekan, terkilir, dan menginfiltrasi struktur di sekitarnya.

Cara presentasi leiomyosarcoma oleh karena itu bervariasi tergantung pada lokasi onset

"Leiomyosarcoma jaringan lunak" biasanya bermanifestasi sebagai lesi retroperitoneal, di mana gejala yang muncul adalah ketidaknyamanan perut yang samar, kurang lebih terkait dengan penurunan berat badan.

Leiomyosarcoma yang berasal dari kulit 'biasanya muncul sebagai pembengkakan kecil intra-dermal.

Leiomyosarcoma asal vaskular 'berkembang dari pembuluh darah besar dan sering mempengaruhi arteri pulmonalis.

Dalam hal ini, gejala utamanya adalah kesulitan bernapas dan nyeri dada akibat terhambatnya aliran darah.

Leiomyosarcoma tulang 'adalah entitas yang sangat langka dan biasanya mempengaruhi tulang panjang

Kapan pun adanya sarkoma dicurigai, berdasarkan pemeriksaan objektif dan pemeriksaan radiologis pendahuluan, fragmen tumor harus diambil dan dianalisis oleh ahli patologi (mungkin ahli dalam jenis lesi ini), spesialis dapat membuat diagnosa.

Ada juga pemeriksaan lebih lanjut yang menilai karakteristik dan luasnya tumor ini:

Nuclear Magnetic Resonance Imaging (MRI) dan/atau Computed Tomography (CT), yang memungkinkan penilaian ukuran tumor, perluasan dan hubungannya dengan struktur yang berdekatan;
Radiografi atau CT scan dada, skintigrafi tulang plus atau minus untuk evaluasi lesi sekunder yang jauh.
Pembedahan adalah pengobatan andalan untuk leiomyosarcoma dan, dalam kasus di mana pengangkatan lesi bersifat radikal, mungkin merupakan satu-satunya pengobatan.

Dalam kasus di mana eksisi tidak lengkap, pengobatan lokal komplementer dengan radioterapi mungkin diperlukan, terutama untuk lesi ekstremitas.

Leiomyosarcoma bukanlah tumor yang sensitif terhadap kemoterapi

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Peran pengobatan sitostatik tidak jelas dan akibatnya kemoterapi dicadangkan untuk kasus tertentu: lesi besar, tidak dapat dioperasi pada kasus pertama, dengan tujuan mengurangi volume tumor dan gejala terkait; pasien dengan lesi yang kambuh di kejauhan.

Agen kemoterapi yang paling umum digunakan adalah anthracyclines, ifosfamide, gemcitabine, taxotere, dacarbazine dan trabectidine.

Sehubungan dengan terapi yang menargetkan sel tumor, dari berbagai molekul yang diuji, satu-satunya yang menunjukkan kemanjuran sedang terhadap leiomyosarcoma adalah pazopanib, penghambat tirosin kinase, yang diberikan secara oral.

Prognosis pasien dengan leiomyosarcoma tergantung pada gambaran histologis lesi, perluasan lokal (ukuran massa dan hubungan dengan struktur sekitarnya) dan lokasi anatomi lesi, serta kekambuhan yang jauh.

Jika seluruh massa tumor dapat diangkat, prognosisnya sangat baik dengan kemungkinan sembuh 80%.

Tumor ekstremitas memiliki prognosis yang lebih baik daripada tumor retroperitoneal, karena lesinya lebih kecil dan kemungkinan operasi pengangkatan radikal lebih tinggi.

Lesi intradermal memiliki prognosis yang sangat baik karena cenderung tetap terlokalisasi dan tidak bermetastasis.

Prognosis tetap kurang menguntungkan untuk pasien dengan lesi berulang yang jauh.

sumber

Anak Yesus

Kesehatan slider