Tumori Cerebrali. I gliomi: cosa sono e come riconoscerli

I gliomi sono un gruppo eterogeneo di tumori cerebrali con presentazioni e aspetti variabili, ma accomunati dal fatto di derivare tutti da particolari precursori, la cui origine non è nota, contenuti nel sistema nervoso centrale.

I gliomi interessano prevalentemente l’encefalo, in particolare gli emisferi cerebrali, ma molto raramente possono svilupparsi a livello del midollo spinale.

Come distinguerli e come diagnosticarli?

Come si suddividono i gliomi 

I gliomi possono essere classificati in base al:

  • profilo molecolare
  • grado istologico.

La classificazione molecolare dei gliomi

I gliomi sono classificati sulla base del profilo molecolare in:

  •  IDH wildtype (wt), senza mutazione IDH, più frequenti, tipici dell’adulto e dell’anziano;
  •  IDH mutati (con la mutazione IDH), tipici del giovane e giovane adulto, definiti attualmente come lower-grade gliomas.

Accanto alla  mutazione IDH sono presenti altre mutazioni che consentono di definire sottotipi, caratterizzati da simile comportamento biologico, prognosi e trattamento. Le principali sono:

  • la codelezione 1p19q che caratterizza il fenotipo oligodendrogliale (oligodendroglioma);
  • ATRX, che caratterizza il fenotipo astrocitario (astrocitoma).

Come spiega dal prof. Bello, “Negli ultimi anni, la scoperta di nuove mutazioni ha permesso di raffinare la classificazione molecolare che a oggi è tra i principali fattori non modificabili che influenzano il comportamento biologico del tumore, i trattamenti oncologici da eseguire e conseguentemente la prognosi della malattia”.

La classificazione dei gliomi per grado istologico

“Per classificare un glioma, oltre il profilo molecolare, è importante il grado istologico che dipende da quanto velocemente il tumore prolifera, dalla presenza di necrosi come risultato della caotica proliferazione e dalla creazione di nuovi vasi sanguigni” spiega il prof. Bello.

Secondo l’ultima classificazione effettuata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità nel 2016, i tipi più frequenti dei gliomi esistenti, in ordine di grado, sono:

  • Grado I: gliomi benigni quelli che una volta asportati in modo completo non recidivano e quindi il paziente può essere considerato guarito (Astrocitoma pilocitico, sub-ependimoma).
  • Grado II: sono considerati a bassa malignità (Astrocitoma diffuso IDH mutato; Astrocitoma diffuso IDH non-mutato; Oligodendroglioma IDH-mutato).
  • Grado III: a malignità intermedia (Astrocitoma Anaplastico IDH mutato; Oligodendroglioma anaplastico IDH-mutato).
  • Grado IV: ad alta malignità (Glioblastoma IDH non mutato wildtype; Glioblastoma IDH mutato).

Il potere prognostico del grado è importante, anche se è stato profondamente ridimensionata dalla presenza dei fattori molecolari (il profilo molecolare è più importante).

I gliomi rappresentano circa l’80% dei tumori primitivi maligni del cervello: tra questi, il glioblastoma IDH non-mutato è il più frequente tumore primitivo cerebrale maligno negli adulti.

Gli astrocitomi e gli oligodendrogliomi di grado basso/intermedio (II-III) IDH-mutati colpiscono di solito soggetti più giovani, nella III-IV decade di vita.

Cause e fattori di rischio

Dei tumori intrinseci (gliomi) non sono noti allo stato attuale i fattori di rischio.

La causa della comparsa della mutazione IDH1, considerata come un evento iniziale nei lower grade, non è nota; in quelli wildtype, non sono noti gli eventi iniziali, anche se recenti ricerche hanno messo in evidenza che sono necessarie varie sequenze di mutazioni prima che essi si manifestino.

I sintomi dei gliomi

“I sintomi sono legati al comportamento biologico, in cui la crescita è prevalentemente infiltrativa e solo nelle fasi più floride proliferativa – continua -.

Questo vuol dire che le cellule si fanno strada entro le vie di connessione del cervello (fasci di fibre), e in rapporto alla velocità di crescita, il cervello riesce ad adattarsi a essi per lungo tempo:

  • più rapida è la crescita, meno si adatta il cervello e prima compaiono i sintomi (caso dei gliomi wt);
  • più lenta è la crescita, più si adatta il cervello e i sintomi compaiono tardivamente (caso dei lower grade).

I sintomi sono quindi:

  • modificazioni sottili del carattere e del comportamento (per modificazione della connettività);
  • crisi epilettiche (sintomo di irritazione del cervello, che perde la capacità di compensazione);
  • sintomi e segni neurologici (quando compare effetto massa, con cefalea, nausea, difficoltà di parola, di vista e di movimento).

Come si fa la diagnosi

La diagnosi di glioma si avvale solitamente l’insieme delle informazioni derivanti dalla storia clinica del paziente, dai sintomi neurologici presenti e dagli studi radiologici.

La diagnostica per immagini

Attualmente la diagnostica per immagini permette una definizione della sede, delle caratteristiche radiologiche e del metabolismo dei gliomi estremamente accurate. Tra le metodiche più diffuse abbiamo:

  •  la TC (tomografia computerizzata)
  • la RM (risonanza magnetica)
  •  la PET (tomografia a emissione di positroni)
  •  la MRS (spettroscopia di risonanza magnetica).

La RM dell’encefalo con l’utilizzo di mezzo di contrasto è la metodica più importante per la diagnosi dei gliomi. Essa riesce a dare importanti informazioni su:

  •  sede
  • rapporto con strutture importanti (es. arterie)
  • caratteristiche strutturali dei gliomi.

La presenza o meno di captazione di mezzo di contrasto e la presenza di necrosi all’interno del tumore, forniscono informazioni utili sul possibile sottotipo istologico e sul grado del tumore.

Infine, indagini metaboliche come la PET con metionina possono fornire informazioni sull’attività metabolica di questi tumori aiutando il neurochirurgo e l’oncologo nella gestione pre e post-operatoria del paziente.

La valutazione neuropsicologica e psico-oncologica

Accanto a queste metodiche la valutazione neuropsicologica e psico-oncologica stanno emergendo come metodiche di indagine complementare per definire come il cervello e le sue funzioni sono state modificate e si sono adattate alla crescita tumorale.

I gliomi, la diagnosi finale

La diagnosi finale e di certezza si esegue:

  • analizzando un campione tumorale rappresentativo ottenuto durante un intervento chirurgico di rimozione del tumore;
  • mediante una biopsia ad ago (se l’intervento di asportazione non è fattibile), da cui si ottiene la diagnosi istologica e soprattutto il profilo molecolare.

Per approfondire:

Le nuove tecniche di risonanza magnetica per l’asportazione totale dei tumori cerebrali: uno studio Humanitas

Fonte dell’articolo:

Gruppo San Donato sito ufficiale

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