הפרעות בלב: מהי הטטרלוגיה של פאלוט?
טטרלוגיה של פאלוט (TOF) היא אנומליה לבבית המתייחסת לשילוב של ארבעה מומי לב קשורים המתרחשים בדרך כלל יחד
ארבעת הפגמים הם:
- פגם במחיצת החדר (VSD) - חור בין חדרי השאיבה השמאלי והימני של הלב
- עקיפה של אבי העורקים - מסתם אבי העורקים מוגדל ונראה שמקורו הן מהחדר השמאלי והן מהחדר הימני במקום מהחדר השמאלי כמו בלבבות רגילים
- היצרות ריאתית - היצרות של המסתם הריאתי ודרכי היציאה או האזור מתחת לשסתום היוצרת חסימה (חסימה) של זרימת הדם מהחדר הימני לעורק הריאתי.
- היפרטרופיה של חדר ימין - עיבוי של דפנות השריר של החדר הימני, המתרחשת בגלל שהחדר הימני שואב בלחץ גבוה
לאחוז קטן מהילדים עם טטרלוגיה של פאלוט עשויים להיות גם פגמים נוספים במחיצת החדרים
האם פגם במחיצה פרוזדורית (ASD) או חריגות בדפוס ההסתעפות של העורקים הכליליים שלהם.
לחלק מהחולים עם טטרולוגיה של פאלוט יש חסימה מוחלטת לזרימה מהחדר הימני או אטרזיה ריאתית.
טטרולוגיה של פאלוט עשויה להיות קשורה להפרעות כרומוזומליות, כגון תסמונת המחיקה 22q11.
היצרות ריאתית וחסימת דרכי יציאת החדר הימני שנצפו עם טטרלוגיה של Fallot בדרך כלל מגבילים את זרימת הדם לריאות.
כאשר זרימת הדם לריאות מוגבלת, השילוב של פגם מחיצת החדר ואבי העורקים שמעל מאפשר שאיבת דם דל בחמצן ('כחול') החוזר לפרוזדור הימני ולחדר הימני להישאב מאבי העורקים לגוף.
ה'שונט' הזה של דם דל בחמצן מהחדר הימני לגוף מביא להפחתה של רוויון החמצן העורקי, כך שילדים נראים ציאנוטיים או כחולים.
ציאנוזה מתרחשת מכיוון שהדם הדל בחמצן כהה יותר וצבעו כחול, כך שהשפתיים והעור נראים כחולים.
מידת הציאנוזה תלויה בכמות ההיצרות של המסתם הריאתי ובדרכי היציאה של החדר הימני.
צינור יציאה צר יותר מהחדר הימני מגביל יותר את זרימת הדם לריאות, מה שבתורו מוריד את רמת החמצן העורקי ככל שדם דל בחמצן מופנה מהחדר הימני לאבי העורקים.
סימנים ותסמינים של טטרולוגיה של פאלוט
טטרלוגיה של פאלוט מאובחנת לעתים קרובות בשבועות הראשונים לחיים עקב רחש חזק או ציאנוזה.
לתינוקות עם טטרולוגיה של פאלוט יש בדרך כלל ductus arteriosus pervious בלידה המספק זרימת דם נוספת לריאות, כך שכחול חמור הוא נדיר מיד לאחר הלידה.
כאשר הצינורית העורקית נסגרת, מה שקורה בדרך כלל בימים הראשונים לחייו, יכולה להתפתח ציאנוזה.
מידת הציאנוזה פרופורציונלית לזרימת הדם הריאתית ולכן תלויה במידת ההיצרות של דרכי היציאה לעורקי הריאה.
נשימה מהירה עלולה להתרחש בתגובה לרמות חמצן נמוכות ולהפחתת זרימת הדם הריאתית.
אוושה בלב, שהן לרוב רועשות וקשות, נעדרות לעתים קרובות בימים הראשונים לחייהם.
ריווי החמצן העורקי של ילדים עם טטרולוגיה של פאלוט יכול פתאום לרדת באופן משמעותי.
תופעה זו, הנקראת 'כישוף טטרלוגי', נובעת בדרך כלל מהגברה פתאומית בהתכווצות דרכי היציאה אל הריאות, כך שזרימת הדם הריאתית מוגבלת עוד יותר.
השפתיים והעור של ילדים שיש להם ירידה פתאומית ברמות החמצן העורקי ייראו כחולים יותר.
ילדים שיש להם כישוף טטרלוגי יהפכו בתחילה לעצבניים ביותר בתגובה לרמות חמצן נמוכות באופן קריטי, ועלולים להיות ישנוניים או לא מגיבים אם ציאנוזה חמורה נמשכת.
לעיתים ניתן לטפל בלחש טטרלוגי על ידי ניחום הילד וכיפוף הברכיים קדימה ולמעלה. עם זאת, לעתים קרובות מאוד נדרש סיוע רפואי מיידי.
אבחון טטרלוגיה של פאלוט
כאשר תינוק עם ציאנוזה משמעותית נראה לראשונה, הוא מקבל לעתים קרובות תוספת חמצן.
עלייה בחמצן משפרת את רמות החמצן של התינוק במקרים של מחלת ריאות, אך לנשימה נוספת של חמצן תהיה השפעה מועטה על רמות החמצן של תינוק עם טטרולוגיה של פאלוט.
אי תגובה ל"בדיקת היפרוקסיה" זו היא לעתים קרובות הרמז הראשון לחשוד במום לב ציאנוטי.
תינוקות עם טטרלוגיה של פאלוט עשויים להיות בעלי רמות חמצן תקינות אם ההיצרות הריאתית קלה (המכונה "טטרולוגיה ורודה" של פאלוט).
אצל ילדים אלו, הרמז הראשון המצביע על מום בלב הוא זיהוי של אוושה חזקה כאשר הילד נבדק.
ברגע שיש חשד למחלת לב מולדת, אקו לב יכולה להדגים במהירות ובדייקנות את ארבעת הפגמים הקשורים האופייניים לטטרולוגיה של פאלוט.
לעיתים, יש צורך בצנתור לב כדי להעריך את גודלם ופיזורם של עורקי הריאה ולהבהרת דפוסי ההסתעפות של העורקים הכליליים.
צנתור יכול גם להדגים אם לחולים יש זרימת דם ריאתית המסופקת על ידי כלי דם לא תקין מאבי העורקים (ערבונות אבי העורקים).
טיפול בטטרולוגיה של פאלוט
לאחר שאובחן הטטרולוגיה של פאלוט, הניהול המיידי מתמקד בקביעה אם רמות החמצן של הילד נמצאות בטווח בטוח.
אם רמות החמצן נמוכות באופן קריטי מיד לאחר הלידה, בדרך כלל מתחילים עירוי של פרוסטגלנדינים כדי לשמור על צינור העורקים פתוח, מה שיספק זרימת דם ריאתית נוספת ויעלה את רמת החמצן של התינוק.
תינוקות אלו זקוקים לרוב לניתוח בתקופת היילוד. תינוקות עם רמות חמצן תקינות או כיחול קל בלבד מסוגלים בדרך כלל לחזור הביתה בשבוע הראשון לחייהם.
תיקון מלא מבוצע בדרך כלל באופן אלקטיבי כאשר התינוקות הם כגיל 6 חודשים, בתנאי שרמות החמצן נשארות נאותות.
ירידה מתקדמת או פתאומית ברוויית החמצן עשויה לדרוש תיקון מתקן מוקדם יותר.
תיקון כירורגי של הפגם הוא תמיד הכרחי.
לעיתים, המטופלים זקוקים להליך כירורגי פליאטיבי לפני התיקון הסופי.
תיקון מתקן של טטרלוגיה של פאלוט כרוך בסגירת הפגם במחיצת החדר עם מדבקת Dacron סינתטית כך שהדם יוכל לזרום באופן נורמלי מהחדר השמאלי לאבי העורקים.
לאחר מכן מוגברת (מוגדלת) ההיצרות של המסתם הריאתי ודרכי היציאה של החדר הימני על ידי שילוב של חיתוך (כורת) רקמת שריר חסימתית בחדר הימני והרחבת מסלול היציאה באמצעות מדבקה.
עם זאת, אצל חלק מהילדים, העורקים הכליליים מסתעפים דרך דרכי היציאה של החדר הימני, היכן שהמדבקה תמוקם בדרך כלל.
בילדים אלו, חתך באזור זה להנחת המדבקה יפגע בעורק הכלילי ולכן לא ניתן לבצעו בבטחה.
כאשר זה מתרחש, נקדח חור במשטח הקדמי של החדר הימני (הימנעות מהעורק הכלילי) ותופרת צינור (צינור) מהחדר הימני אל ההתפצלות של עורקי הריאה כדי לספק זרימת דם ללא הפרעה מהחדר הימני. אל הריאות.
טיפול בטטרולוגיה של פאלוט: תוצאות
ההישרדות של ילדים עם טטרולוגיה של פאלוט השתפרה משמעותית בעשורים האחרונים.
בהיעדר גורמי סיכון מבלבלים, יותר מ-95 אחוז מהתינוקות עם טטרלוגיה של פאלוט עוברים ניתוח מוצלח בשנה הראשונה לחייהם.
תיקון כירורגי קשה יותר כאשר העורקים הריאתיים קטנים במיוחד או כאשר זרימת הדם הריאתית מסופקת בעיקר על ידי ביטחונות אבי העורקים.
רוב הילדים חולים למדי בימים הראשונים לאחר הניתוח, מכיוון שהחדר הימני 'נוקשה' עקב היפרטרופיה (עובי) קודמת וכאשר נעשה חתך בשריר החדר, מה שהופך את השריר לחלש זמנית.
תפקוד לקוי זה של החדר הימני בדרך כלל משתפר באופן משמעותי בימים שלאחר הניתוח.
מטופלים עשויים לחוות גם בעיות קצב לאחר הניתוח.
עלול להתרחש קצב מהיר באופן חריג (הנקרא טכיקרדיה צומתית), אשר עשוי לדרוש טיפול בתרופות או שימוש בקוצב זמני.
קצב לא תקין זה הוא בדרך כלל זמני והקצב בדרך כלל יחזור לקדמותו כאשר החדר הימני יתאושש.
מטופלים נמצאים גם בסיכון להאטה בקצב הלב לאחר הניתוח עקב חסימת לב.
חסימת לב יכולה להיגרם מפציעה או דלקת של מערכת ההולכה של הלב.
אצל מטופלים רבים ההולכה משתפרת והקצב תקין חוזר.
לעיתים נדירות, ייתכן שיידרש קוצב לב קבוע.
מכיוון שהטטרולוגיה של הליך התיקון של פאלוט מייצרת זרימת דם תקינה, תפקוד הלב לטווח ארוך הוא בדרך כלל מצוין.
עם זאת, התיקון בדרך כלל משאיר את הילד עם שסתום ריאתי דולף (לא מספיק).
במצב זה, לאחר שהחדר הימני הזרים דם לעורקי הריאה, חלק מהדם יחזור לחדר הימני.
זה יוצר נפח נוסף בחדר הימני ומאלץ אותו לעבוד קשה יותר ולהתרחב.
באחוז קטן מהילדים, אי ספיקת ריאות זו עלולה להוביל לתפקוד מופחת של החדר הימני.
תסמיני עייפות עשויים להתפתח, במיוחד עם פעילות גופנית.
במקרים אלו, לרוב מומלצת החלפת מסתם ריאתי.
מטופלים שתוקנו את הטטרלוגיה של פאלוט עלולים לפתח שוב היצרות באזור היציאה או הענף (משמאל או ימין) של עורקי הריאה, מה שיגרום לחדר הימני לשאוב בלחצים גבוהים באופן חריג.
אם בעיות אלו מתרחשות, ייתכן שיידרש ניתוח כדי להרחיב עוד יותר את דרכי היציאה או עורקי הריאה.
לעיתים ניתן לטפל בהיצרות של עורקי הריאה ללא ניתוח, תוך הרחבת בלון של כלי הדם במהלך צנתור הלב.
מעקב ארוך טווח אצל קרדיולוג חיוני כדי לאתר בעיות חוזרות או חדשות בהקדם האפשרי.
ביקורי מעקב במרפאה הקרדיולוגית מורכבים לרוב מבדיקה גופנית, אלקטרוקרדיוגרמה ואקו לב תקופתי.
בנוסף, ביקורים אלו יכללו גם מדי פעם סריקות MRI לבביות, מבחני מתח והערכות הולטר כאשר ילד מגיע לגיל ההתבגרות ולבגרות.
ניהול מבוגרים ומתבגרים
רוב החולים המבוגרים עם טטרלוגיה של פאלוט תוקנו במהלך הילדות.
הם התחילו את החיים כ'ילד כחול' וכמעט תמיד הניתוח עשה אותם ורודים.
תוצאות הניתוח בחלק מהמטופלים מצוינות ואין להן בעיות מתמשכות. למרבה הצער, לרובם יש בעיות; החשוב ביותר הוא אובדן השסתום הריאתי או מה שנקרא 'רגורגיטציה ריאתית'.
זה יכול להגדיל את חדרי הלב הימניים ולהוביל למגבלות בפעילות הגופנית, כמו גם הפרעות בקצב הלב ולעתים מוות לבבי פתאומי.
רוב החולים עם טטרלוגיה מתוקנת צריכים לעבור הערכה קבועה (בדרך כלל שנתית) על ידי קרדיולוג מולד.
ניתן לטפל בהחזר ריאתי באמצעות החלפת מסתם רקמה.
לרוב מדובר בהליך בסיכון נמוך שיכול לאפשר ללב להתכווץ שוב ולשפר את איכות החיים ותוחלת החיים של המטופל.
מסתמים ריאתיים מלאכותיים אלו מחזיקים בדרך כלל שנים רבות בחולים מבוגרים, אך דורשים השגחת מומחה.
למרבה המזל, אם מסתמים אלה נכשלים כעת, ניתן להחליף אותם באמצעות שסתומים המוכנסים דרך צנתרים (למשל, מסתם מלודי) במקום ניתוח חוזר.
לחלק מהמבוגרים עם טטרולוגיה יש בסיס גנטי למצב.
חשוב שזה יזוהה כך שניתן יהיה לנהל כראוי ביטויים אחרים של החריגות הגנטית שלהם.
קרא גם
טטרלוגיה של פאלוט: אבחון, אבחון טרום לידתי ואבחון דיפרנציאלי
ניתוח מסתם אבי העורקים: סקירה כללית
טטרולוגיה של פאלוט: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול, סיבוכים וסיכונים
אנגיופלסטיקה וסטנטינג של הצוואר: על מה אנחנו מדברים?
אנגיופלסטיקה כלילית, מה לעשות לאחר ניתוח?
חולי לב וחום: עצות קרדיולוג לקיץ בטוח
כוחות ההצלה של ארה"ב אמריקאים יסייעו לרופאי ילדים באמצעות מציאות מדומה (VR)
אנגיופלסטיקה כלילית, כיצד מתבצע ההליך?
אנגיופלסטיקה וסטנטינג של הגפיים התחתונות: מה זה, איך זה מבוצע ואיזה תוצאות יש לזה
תרופות נגד טסיות דם: סקירה כללית של התועלת שלהן
ניתוח אבי העורקים: מה זה, מתי זה חיוני
מפרצת אבי העורקים הבטן: תסמינים, הערכה וטיפול
ניתוח מעקף עורקים כליליים: מה זה ומתי להשתמש בו
האם אתה צריך לעבור ניתוח פנים? סיבוכים לאחר ניתוח
מהי רגורגיטציה של אבי העורקים? סקירה
מחלות של שסתומי הלב: היצרות אבי העורקים
פגם במחיצה בין חדרית: מה זה, גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול
פגם בין-חדרי: סיווג, תסמינים, אבחון וטיפול
זיהוי טכיקרדיה: מה זה, למה זה גורם וכיצד להתערב בטכיקרדיה
מצבי חירום של הפרעות בקצב הלב: הניסיון של מצילים אמריקאים
קרדיומיופתיות: הגדרה, גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול
כיצד להשתמש במכשיר AED על ילד ותינוק: הדפיברילטור לילדים