עמילואידוזיס לבבי: מה זה ובדיקות לאבחון
בואו נדבר על עמילואידוזיס לבבי: כשמדברים על מחלות לב, הכוונה היא לסוג של מחלת לב הפוגעת בשריר הלב ופוגעת בתפקודו
אלה כוללים עמילואידוזיס לבבית, מחלה מורכבת שלא ניתן למנוע
פעם היא נחשבה למחלה נדירה, אך לאחרונה, כלי אבחון משופרים ותשומת לב רבה יותר לביטויים מוקדמים של המחלה מובילים למספר הולך וגדל של מקרים מאובחנים.
עמילואידוזיס נגרמת מהצטברות לא תקינה של קומפלקס חלבון בלתי מסיס (עמילואיד) באיברים שונים, כולל הלב.
כאשר העמילואיד מתפשט אל תוך המעיים שבין תאי התכווצות הלב, הוא תורם לנזק שלהם, פוגע בתפקודם התקין וגורם להתקשות דפנות שריר הלב.
AED איכותי? בקר בדוכן ZOLL בתערוכת חירום
מה גורם לעמילואידוזיס?
יכולות להיות סיבות שונות מאחורי עמילואידוזיס. הצורות הנפוצות ביותר של עמילואידוזיס הן שתיים: עמילואידוזיס בשרשרת קלה (AL amyloidosis) ו-transthyretin amyloidosis (ATTR amyloidosis).
עמילואידוזיס AL אינה תורשתית ומופעלת על ידי ייצור יתר של שרשראות קלות, כלומר שברי נוגדנים על ידי שיבוט של תאי פלזמה.
ATTR עמילואידוזיס, לעומת זאת, מופעלת על ידי הצטברות של חלבון הטרנסטירטין ויכולה להתרחש בהיעדר מוטציה או בצורה מוטציה ובכך תורשתית.
צורות אחרות, לעומת זאת, נדירות יותר: הצורה הנגרמת על ידי שקיעה של אפוליפופרוטאין A, הצורה הקשורה למשקעי בטא 2-מיקרוגלובולינים הקשורים לטיפולי דיאליזה ארוכים, או הצורה הקשורה למחלות דלקתיות כרוניות.
בדיקות לאבחון עמילואידוזיס לבבי
הבדיקות להגיע לאבחנה שונות וכוללות
- בדיקות דם, לשלילת פתולוגיות המטולוגיות;
- אלקטרוקרדיוגרמה ואקו לב דופלר צבעוני;
- סינטיגרפיה של נותב עצמות;
- MRI לבבי.
כאשר האבחנה היא transthyretin amyloidosis, ניתוח גנטי מתאים לאיתור צורות תורשתיות הקשורות למוטציה.
הקרדיופרוטציה והחייאה קרדיופולמונרית? בקר את הנעל EMD112 באקספו חירום עכשיו כדי ללמוד עוד
אי ספיקת לב ויתר לחץ דם: תסמינים של עמילואידוזיס לבבי
תסמינים הקשורים לשינוי בתפקוד הלב כוללים קוצר נשימה, נפיחות בקרסוליים, דפיקות לב ויתר לחץ דם אפילו בהיעדר טיפול להורדת לחץ דם.
הביטויים של עמילואידוזיס הקשורים למעורבות של כל האיברים והמנגנונים האחרים יכולים להיות רבים, כולל תסמונת התעלה הקרפלית הדו-צדדית, ירידה ברגישות של הגפיים ושינויים בתפקוד הכליות, הכבד והמערכת העיכול.
למעשה, משקעי עמילואיד יכולים להימצא באיבר אחד או יותר בשילובים שונים, מה שגורם לתסמינים מגוונים ביותר.
טיפולים חדשים לעמילואידוזיס לבבי
כשמדובר בעמילואידוזיס לבבי, בקיצור, אי ספיקת לב היא סיכון ממשי.
יתרה מכך, כפי שאמרנו, לא ניתן למנוע זאת.
מסיבה זו, מידע נכון על המחלה הוא בעל חשיבות מיוחדת מכיוון שהוא עוזר לזהות את המחלה מוקדם ולהתערב במהירות עם הטיפול המתאים ביותר כדי להכיל את התסמינים.
עבור שתי הצורות הנפוצות ביותר של עמילואידוזיס, עמילואידוזיס שרשרת קלה ועמילואידוזיס ATTR, זמינות תרופות חדשות, תוך התחשבות בקשר האפשרי של תסמינים נוירולוגיים, בעוד שאם הגורם הבסיסי הוא פתולוגיה המטולוגית, המחלה מטופלת ישירות.
עבור כל צורה של עמילואידוזיס, מתבצעים טיפולים ממוקדים.
הטיפול בעמילואידוזיס מורכב ודורש מעורבות של צוות רב תחומי של מומחים, אך בהתערבות מוקדמת ניתן לטפל או להכיל את התקדמות התסמינים.
קרא גם:
השלישייה של וירצ'וב: שלושת גורמי הסיכון לפקקת
'D' למת, 'C' ל Cardioversion! - דפיברילציה ופרפור אצל חולים ילדים
האם יש לך פרקים של טכיקרדיה פתאומית? אתה עלול לסבול מתסמונת וולף-פרקינסון-וויט (WPW)
נהלי המטופל: מהי הילוך חשמלי חיצוני?
הגדלת כוח העבודה של EMS, הכשרת דיוטות בשימוש ב- AED
ההבדל בין ספונטנית, חשמלית ופרמקולוגית קרדיווורסיה
קרדיומיופתיה אלכוהולית ואריתמוגנית בחדר ימין
דפיברילטור: מה זה, איך זה עובד, מחיר, מתח, ידני וחיצוני
א.ק.ג. של המטופל: כיצד לקרוא אלקטרוקרדיוגרמה בצורה פשוטה
סימנים ותסמינים של דום לב פתאומי: איך לדעת אם מישהו צריך החייאה
דלקות לב: שריר הלב, אנדוקרדיטיס זיהומית ודלקת קרום הלב
חיפוש מהיר וטיפול - הסיבה לשבץ עשוי למנוע יותר: הנחיות חדשות
פרפור פרוזדורים: תסמינים שכדאי להיזהר מהם
תסמונת וולף-פרקינסון-וויט: מה זה ואיך לטפל בה
Dextrocardia, Dexiocardia, Mirror Heart, Dextroversion and Dextroposition