תסמונת אייזנמנגר: שכיחות, גורמים, תסמינים, סימנים, אבחון, טיפול, פעילות ספורטיבית
תסמונת אייזנמנגר היא קבוצה של תסמינים וסימנים הנגרמים על ידי קשר נדיר ומורכב של הפרעות קרדיווסקולריות המובילות ליתר לחץ דם ריאתי עם שאנט דו-כיווני או הפוך עם תקשורת תוך-לבית או אבי העורקים-ריאה.
תסמונת אייזנמנגר מובילה לעתים קרובות למוות פתאומי
רקע היסטורי
תסמונת אייזנמנגר נקראת על שמו של ויקטור אייזנמנגר, שתיאר אותה לראשונה ב-1897.
ב-1958 פול ווד היה הראשון שהשתמש במונח "תסביך אייזנמנגר".
שידור
השכיחות היא 1-9/10000.
גיל ההתחלה
תסמונת אייזנמנגר מתפתחת בדרך כלל לפני גיל ההתבגרות, אך יכולה להופיע גם בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת.
זה מתחיל אחרי גיל שנתיים, בממוצע בסביבות גיל ארבע עשרה.
זה משפיע על זכרים ונקבות כאחד.
ציוד א.ק.ג ודפיברילטורים? בקר בדוכן ZOLL בתערוכת חירום
סיבות
תסמונת אייזנמנגר נובעת מהתקשורת בין שני חדרי הלב, כתוצאה מפגם מולד או shunt שנוצר בניתוח, המאפשר לדם מחומצן לחזור חזרה לחדר הימני ואל הריאות.
עם הזמן עלולה להתפתח עלייה בהתנגדות הריאתית, שבסופו של דבר תוביל ליתר לחץ דם ריאתי חמור, שאנט דו-כיווני עם שאנט ימין-שמאל הולך וגדל.
מומים בלב המובילים לתסמונת אייזנמנגר
פגם במחיצה בין חדרית (נמצא בנפרד או בטטרולוגיה של פאלוט או מחומש של פאלוט), אם אינו מטופל, עלול להוביל להתפתחות התסמונת.
מומים לבביים אחרים שעלולים להוביל, אם לא מטופלים, לתסמונת אייזנמנגר הם:
- ductus arteriosus pervious;
- חלון אבי העורקים-ריאה;
- פגם במחיצת פרוזדורים;
- החזר ורידי חריג חלקי (חלק מהורידים הריאתיים מתחברים לאטריום הימני במקום לאטריום השמאלי);
- truncus arteriosus.
גורמי סיכון
לתינוקות שיש להם פגם גדול במחיצת החדרים, פגם במחיצה פרוזדורים או פטנט מתמשך של ductus arteriosus בלידה יש סיכון גבוה יותר לפתח תסמונת אייזנמנגר.
מניעה
ניתן למנוע את תסמונת אייזנמנגר על ידי ניתוח מתקן לפני שמתרחשים שינויים בריאות.
תסמינים וסימנים של תסמונת אייזנמנגר
תסמינים קליניים של התסמונת כוללים:
- חוסר אוויר (במיוחד במהלך פעילות גופנית),
- עייפות,
- תַרְדֵמָה,
- סְחַרחוֹרֶת,
- ציאנוזה (צבע כחלחל של העור),
- סִינקוֹפָּה,
- הפטומגליה,
- בצקות היקפיות,
- התרחבות של צוואר ורידים,
- כאבים בחזה,
- דפיקות לב,
- הפרעות קצב פרוזדוריות וחדרים.
השאנט שמאל-ימין עקב תסמונת אייזנמנגר אחראי לחוסר רוויה מערכתי בחמצן המוביל ל:
- hemoptysis (סימן מאוחר יותר),
- פוליציטמיה משנית,
- צמיגות יתר, המופטיזיס,
- אירועים במערכת העצבים המרכזית (כגון מורסות מוחיות או שבץ מוחי),
- פקקת עורק ריאתי,
- תוצאות של תחלופה מוגברת של תאי דם אדומים, כגון
- hyperuricemia הגורמת גאוט
- היפרבילירובינמיה הגורמת לכוללית,
- מחסור בברזל עם או בלי אנמיה.
היפוקרטיזם דיגיטלי ("אצבעות מקל תוף", ראה תמונה למטה) ורשרוש לב עשויים להיות נוכחים.
כמו כן עלול להתרחש:
- תסחיפים מוחיים,
- דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב,
- אי ספיקת לב ימנית (הקשורה להפטומגליה, בצקת היקפית, התפשטות ורידי הצוואר),
- מוות פתאומי.
פוליציטמיה משנית גורמת בדרך כלל לתסמינים ולסימנים הבאים:
- התקף איסכמי חולף עם דיבור מעורפל,
- בעיות ראייה,
- כְּאֵב רֹאשׁ,
- עייפות מוגברת,
- סימנים של תרומבואמבוליזם.
כאבי בטן עלולים לנבוע מכוללית.
דלקת מפרקים גאוטית כואבת עלולה לנבוע מהיפר-אוריצמיה.
חולים נמצאים בסיכון גבוה לתחלואה ותמותה בלידה.
אִבחוּן
האבחנה של תסמונת אייזנמנגר מבוססת על התמונה הקלינית, הפרעות באלקטרוקרדיוגרמה והדמיה.
בבדיקה גופנית, ציאנוזה מרכזית והיפוקרטיזם דיגיטלי מצוינים.
לעתים קרובות מציינים סימנים של אי פיצוי של חדר ימין (כגון הפטומגליה, בצקת היקפית, התרחבות ורידי צוואר).
מישוש מגלה רוטט חדר ימין.
בשמיעה, אוושה הולוסיסטולית מאי ספיקה תלת-חולית עשויה להישמע בגבול החזה השמאלי התחתון; אוושה פרוטודיאסטולית בירידה חדה מאי-ספיקה ריאתית עשויה להישמע גם לאורך גבול החזה השמאלי.
גוון לב שני חזק ויחיד (S2) הוא ממצא מתמיד, וקליק של פליטה ריאתית הוא תכוף.
האבחנה מאושרת על ידי אלקטרוקרדיוגרמה, אקו לב עם קולורדופלר, צילום חזה, צנתור לב ומדידה של לחץ בעורק הריאתי.
בדיקות מעבדה
בחולים עם תסמונת אייזנמנגר, בדיקות מעבדה מראות פוליציטמיה עם המטוקריט > 55%.
תחלופת אריתרוציטים מוגברת עשויה לשקף מצב של מחסור בברזל (למשל תלסמיה), היפראוריקמיה והיפרבילירובינמיה.
חוסר בברזל עשוי להיות קשור לאנמיה מחוסר ברזל וניתן לזהות אותו על ידי מדידת רוויון טרנספרין ופריטין.
אלקטרוקרדיוגרמה
בחולה עם תסמונת אייזנמנגר, האלקטרוקרדיוגרמה מראה:
- היפרטרופיה של חדר ימין,
- סטייה צירית ימנית,
- הרחבת פרוזדור ימין מדי פעם והיפרטרופיה.
רנטגן חזה
בחולה עם תסמונת אייזנמנגר, צילום החזה מראה:
- עורקי ריאה מרכזיים בולטים,
- קטיעה של קצוות כלי דם ריאתיים,
- הגדלה של הלב הימני.
תרפים
אין טיפול ספציפי שיכול לרפא את התסמונת: עיקר הטיפול בחולים עם תסמונת אייזנמנגר הוא הימנעות ממצבים שעלולים להחמיר את התסמונת, כגון הריון, נפח מחזור מופחת, תרגילים איזומטריים, עישון סיגריות או פעילויות בגובה רב.
תוספת חמצן עשויה לספק תועלת מסוימת. ניתוח הוא בדרך כלל התווית נגד, ובמבוגרים, רק השתלות לב וריאות אפשריות.
עם זאת, הוכח כי תרופות המסוגלות להפחית לחץ עורקי ריאתי מגדילות לפחות מעט את סיכוי ההישרדות.
אנלוגים של פרוסטציקלין (טרפרוסטיניל, אפופרוסטנול...), אנטגוניסטים של אנדותלין (בוסנטן) ומעכבי פוספודיאסטראז-5 (סילדנפיל, טדלפיל...) משפרים את הביצועים במבחן ההליכה של 6 דקות ומפחיתים את הקטע ה-N-טרמינלי של פרו-פפטיד נטריאורטי במוח.
טיפול אגרסיבי בתרופות מרחיבות כלי דם ריאתי הביא - במספר קטן של חולים - לשאנט ברור משמאל לימין, המאפשר תיקון כירורגי של מום הלב הבסיסי והפחתה משמעותית בלחץ הממוצע בעורק הריאתי.
שימוש מונע לאנדוקרדיטיס לפני טיפול שיניים או פרוצדורות כירורגיות המועדות לגרום לבקטרמיה.
ניתן לטפל בפוליציטמיה סימפטומטית עם הקזת דם זהירה עד להורדת ההמטוקריט מ-65% ל-55%, בעוד הנפח מתחדש במי מלח.
עם זאת, פוליציטמיה מפוצה, אסימפטומטית, אינה דורשת הקזת דם, ללא קשר להמטוקריט.
ניתן לטפל בהיפראוריקמיה עם אלופורינול 300 מ"ג דרך הפה פעם ביום.
טיפול מונע בנוגדי קרישה שנוי במחלוקת מכיוון שיש לאזן את הסיכון לפקקת בעורק הריאתי ותופעות תרומבואמבוליות אחרות מול הסיכון לדימום ריאתי.
השתלת לב והשתלת ריאות יכולות להגדיל את תוחלת החיים, אך שמורות לחולים עם תסמינים חמורים ואיכות חיים לא מקובלת.
פעילות ספורטיבית
חולים עם תסמונת אייזנמנגר צריכים להימנע מתחרויות ספורט ומכל פעילות ספורטיבית ברמת מאמץ מסוימת, במיוחד בגובה רב, כמו סקי.
הקרדיופרוטציה והחייאה קרדיופולמונרית? בקר באתר EMD112 באקספו חירום עכשיו למידע נוסף
פרוגנוזה של תסמונת אייזנמנגר
ניתן להימנע מהתסמונת על ידי תיקון ניתוחי של החריגות לפני שהן מובילות לשינויים ריאתיים; למרבה הצער, אם הפגמים אינם מתוקנים בזמן, התסמונת מתפתחת והפרוגנוזה מחמירה בהרבה.
תוחלת החיים תלויה בסוג ובחומרת הפגם ובתפקוד החדר הימני, ומשתנה בממוצע בין 20 ל-50 שנה.
גורמי סיכון שיכולים להחמיר את הפרוגנוזה הם:
- שטפי דם,
- חום,
- הקאה,
- שִׁלשׁוּל,
- הֵרָיוֹן,
- לידה,
- השמנה,
- עישון סיגריות,
- פעילות ספורטיבית מאומצת,
- חיים בגובה רב,
- חיים בסביבות מזוהמות מאוד.
תמותה
שיעור התמותה של עוברים בחולות הרות עם תסמונת אייזנמנגר עומד על כ-25%.
שיעור התמותה של האמהות עולה על 50%, מה שאומר שמחצית מכלל הנשים עם תסמונת אייזנמנגר מתות במהלך ההריון.
קרא גם:
ניהול נתוני חירום: ZOLL® Online Europe, פלטפורמה אירופאית חדשה מבוססת ענן שתתגלה
רפואת ילדים, טכניקת אבלציה חדשה לטכיקרדיה בבמבינו ג'סו ברומא
טכיקרדיה: דברים שחשוב לזכור לטיפול
מהי אבלציה של טכיקרדיות כניסה מחדש?
אבלציה פרפור פרוזדורים: מה זה ואיך לטפל בו
טיפול בפרפור פרוזדורים עם סגירה מלעורית של האפרכסת השמאלית
פרפור פרוזדורים: מה זה ואיך לטפל בו