קרדיומיופתיה היפרטרופית: מהי וכיצד לטפל בה
קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה המאופיינת בעלייה בעובי שריר הלב
הצורות השונות של קרדיומיופתיה היפרטרופית
עיבוי שריר הלב עשוי להשפיע רק על הקיר המפריד בין שני החדרים (מחיצה) ולהתואר כ'אסימטרי'.
זה יכול להשפיע גם על המחיצה וגם על הקיר החופשי של החדר השמאלי ולהיקרא 'סימטרי'.
זה יכול להשפיע רק על הקיר החופשי של החדר השמאלי ולהיקרא 'הפוך', או שהוא יכול להשפיע על שני החדרים ולהיקרא 'דו-חדרי'.
בנוסף, עיבוי של שריר הלב יכול בחלק מהמקרים ליצור חסימה ליציאת הדם מהחדר אל הכלים המובילים דם בכל הגוף, במקרה זה נקרא 'חסימתי'.
השכיחות באוכלוסייה הבוגרת הכללית היא כ-1 ל-500 מקרים, אך בילדים היא נחשבת למחלה נדירה ושכיחותה מוערכת בכ-1 ל-30 ילדים בשנה.
קרדיומיופתיה היפרטרופית עשויה להיות ראשונית (ללא סיבה המודינמית ברורה לעיבוי מוגבר) או עם צורות בסיסיות משניות לגורמים אחרים או לשינויים מבניים אחרים של הלב (יתר לחץ דם עורקי כרוני או מסתמים).
בסביבות 60-70% מהסובלים, קרדיומיופתיה היפרטרופית מבודדת נגרמת על ידי שינויים (מוטציות) בגנים שלנו ב-DNA (צורות תורשתיות שנקבעו גנטית).
לאחר ביסוס הגורם הגנטי, מומלץ בהחלט לבדוק את כל קרובי המשפחה מדרגה ראשונה.
לא כל הילדים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מראים תסמינים
לילדים בדרך כלל אין תסמינים עד גיל ההתבגרות, אך במקרים מסוימים תסמינים אלו עשויים להופיע מוקדם יותר.
תסמינים אפשריים כוללים:
- קשיי נשימה, עם קוצר נשימה ו/או קוצר נשימה, בדרך כלל במהלך פעילות גופנית;
- כאב בחזה;
- דפיקות לב;
- עייפות;
- אובדן הכרה חולף (סינקופה);
- מוות פתאומי.
ניתן לחשוד בקרדיומיופתיה היפרטרופית כאשר היא משפיעה על קרוב משפחה מדרגה ראשונה של הילד
תיתכן חשד למחלה גם במהלך בדיקה רגילה אצל רופא הילדים המטפל או במהלך בדיקות קרדיולוגיות כגון אלקטרוקרדיוגרמה (הערכת רופא ספורט).
לאחר שהמחלה אובחנה, הרופאים יערכו חקירות כדי לזהות את הגורם הבסיסי.
כאשר יש חשד לקרדיומיופתיה היפרטרופית, יש לבצע אותה:
- מדידת קצב לב, לחץ דם, קצב נשימה, ריווי חמצן היקפי וטמפרטורת הגוף;
- בדיקה קרדיולוגית;
- רנטגן חזה;
- אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג.);
- אקו לב;
- מבחן מאמץ;
- רישום קצב לב 24 שעות (אקג הולטר);
- בדיקת דם;
- בדיקות גנטיקה מולקולרית;
- הדמיית תהודה מגנטית לב;
- צנתור לב, לפחות במקרים מסוימים.
- אין כיום טיפולים שיכולים לרפא מצב זה.
עם זאת, יש לנו טיפולים שיכולים לשלוט ולשפר את הסימפטומים ואיכות החיים של ילדים אלה.
תרופות השולטות במטבוליזם הנוירו-הורמונלי של הלב ועוזרות לו להירגע, ומאפשרות לחדר להתמלא טוב יותר בדם;
דפיברילטורים מושתלים, המפריעים להפרעות קצב ממאירות בחולים בסיכון גבוה למוות פתאומי;
ניתוח, הכרחי במספר קטן של חולים כדי להסיר את החלק המעובה של המחיצה החוסמת את בריחת הדם מהלב;
השתלת לב, במקרים שהם עמידים ואינם מגיבים לטיפולים סטנדרטיים.
נכון לעכשיו, אין טיפולים שיכולים לרפא את המצב הזה.
עם זאת, יש לנו טיפולים שיכולים לשלוט ולשפר את הסימפטומים ואיכות החיים של ילדים אלה
- תרופות השולטות במטבוליזם הנוירו-הורמונלי של הלב ועוזרות לו להירגע, ומאפשרות לחדר להתמלא טוב יותר בדם;
- דפיברילטורים מושתלים, המפריעים להפרעות קצב ממאירות בחולים בסיכון גבוה למוות פתאומי;
- ניתוח, הכרחי במספר קטן של חולים כדי להסיר את החלק המעובה של המחיצה החוסמת את בריחת הדם מהלב;
- השתלת לב, במקרים שהם עמידים ואינם מגיבים לטיפולים סטנדרטיים.
ככלל, ילדים רבים מנהלים חיים נורמליים למדי, במיוחד כאשר האבחון נעשה מוקדם ונעשה שימוש בטיפולים ספציפיים בזמן טוב.
מהלך ארוך הטווח תלוי בגורמים ובחומרת המחלה.
עם זאת, כל הילדים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית נשארים בסיכון למוות פתאומי.
מסיבה זו, ספורט תחרותי או תחרותי הוא התווית נגד מכיוון שהסיכון לאי יציבות המודינמית במתח פיזי קיצוני הוא גבוה.
הגבלות על פעילות גופנית צריכות להיות מותאמות אישית על בסיס כל מקרה לגופו ולהמליץ על ידי הקרדיולוג המטפל
קרא גם:
דלקות לב: שריר הלב, אנדוקרדיטיס זיהומית ודלקת קרום הלב
מלמושי לב: מה זה ומתי יש לדאוג
תסמונת הלב השבור נמצאת במגמת עלייה: אנו מכירים את קרדיומיופתיה של טאקוצובו
קרדיומיופתיות: מה הן ומהן הטיפולים
קרדיומיופתיה אלכוהולית ואריתמוגנית בחדר ימין
ההבדל בין ספונטנית, חשמלית ופרמקולוגית קרדיווורסיה
מהי Takotsubo Cardiomyopathy (תסמונת לב שבור)?
קרדיומיופתיה מורחבת: מה זה, מה גורם לה וכיצד מטפלים בה