水頭症：原因、治療、結果、平均余命
医学では、「水頭症」とは、拡張する脳室のレベルで脳脊髄液（「CSF」とも呼ばれる）が蓄積している状態を指します。
成人の頭蓋骨などの拡張不可能な区画にこの液体が異常に存在すると、その内部の圧力が上昇し（頭蓋内圧亢進症）、脳が圧迫され、心臓から入ってくる血液が脳組織に効率的に供給されなくなります。
したがって、水頭症は過剰な頭蓋液の慢性的な存在です
代わりに、新生児、乳児、またはいずれにせよ頭蓋縫合の生理学的封鎖前に水頭症が発症した場合、成人とは異なり、生後XNUMXか月の頭蓋骨は拡張可能であるため、巨頭症の写真が表示されます。
水頭症はそれ自体が病状ではありませんが、別の根本的な脳の問題の兆候です
したがって、水頭症の成人または子供の治療と予後は、水頭症自体だけでなく、根本的な原因にも依存します。
なぜCSFが蓄積するのですか？
通常の状態では、CSFは血液の液体部分に非常に似ており、糖分とさまざまなミネラル塩を含んでいます。
それは脈絡叢と呼ばれる特別な構造（特に側方だけでなく、第3脳室と第4脳室でも）によって生成され、脳室と脳の表面を介して独自の循環を持っています 脊髄 コード、そして最終的に脳の表面に含まれる特定の静脈によって再吸収され、それが血液循環に流れ込みます。
通常のCSF値は150から200mlの範囲です。
CSFの毎日の生産量は、350日あたり約450〜XNUMX mlの水分であり、通常の条件下で豊富でバランスの取れた代謝回転を保証します。
その主な目的は、脳と脊髄を保護環境に維持することであり、脳室におけるその量は常に一定に保たれなければなりません。
すでに述べたように、水頭症は、脳室の空洞内に脳脊髄液（CSF）の異常な蓄積が存在することによって引き起こされます。
CSFは基本的にXNUMXつの理由で蓄積します
- 脈絡叢のレベルでそれが過剰生産されているからです。
- それはその生理学的循環への障害を見つけるからです。
- 再吸収のメカニズムに変化があるからです。
この区別に基づいて、XNUMX種類の水頭症が分類されます。
- 分泌過多の水頭症（CSFの過剰産生による）：脈絡叢の癌腫または乳頭腫によって引き起こされる、小児でより頻繁に見られます。
- 閉塞性水頭症（CSF循環の閉塞による）：多くの場合、奇形または腫瘍や脳出血などの閉塞につながる他の病状によって引き起こされます。
- 閉塞性または非交通性水頭症（再吸収の低下による）：主に出血または感染過程によって引き起こされます。
交通性水頭症と非交通性水頭症の違い
脳脊髄液の蓄積が発生する場所に応じて、水頭症のXNUMXつの形態が分類されます
- 交通性（非閉塞性）水頭症：CSFは脳室とくも膜下腔に蓄積します。
- 非伝達性（閉塞性）水頭症：CSFは、くも膜下腔ではなく、心室腔内にのみ蓄積します。
正常圧水頭症
正常圧水頭症は、CSFの蓄積による頭蓋内圧の上昇が安定する、つまり過剰な脳脊髄液の形成が吸収の増加とバランスをとる、特殊なタイプの交通性（非閉塞性）水頭症です：頭蓋内圧力は徐々に低下しますが、それでも通常よりわずかに高いレベルのままです。
この平衡状態のため、患者は頭痛、吐き気などの頭蓋内高血圧の典型的な症状を示しません。 嘔吐 または意識不明ですが、代わりに次のような古典的な症状のトライアドを表示します。
- 歩行困難;
- 尿失禁;
- 精神的悪化。
正確にはこれらの症状のために、正常化された水頭症は、慢性的な病状および初期症状としての性質のために、パーキンソン病またはアルツハイマー病と混同されることがよくあります。
正確なメカニズムは不明ですが、正常圧水頭症は、パッキオーニの肉芽組織における脳脊髄液の再吸収が変化した交通性水頭症の一形態であると考えられています。
特発性水頭症（すなわち、根本的な原因が医師には不明な水頭症）として現れることがあります。
新生児および乳児の水頭症の原因
新生児および乳児における水頭症の最も一般的な原因は次のとおりです。
- 子宮内で発症した感染症（TORCH、サイトメガロウイルス、ミステリアスなど）または周産期（細菌性髄膜炎）
- 先天性奇形（シルビオ水路の狭窄、二分脊椎、キアリ奇形、ダンディーウォーカー症候群、くも膜または心室嚢胞）;
- 未熟児（脳室内）の生殖基質出血。
成人および若者の水頭症の原因
若者と成人の水頭症の最も一般的な原因は次のとおりです。
- CSF循環を妨げる脳新生物;
- くも膜嚢胞;
- CSF循環の直接的な閉塞、または頭蓋骨の高血圧の増加による間接的な閉塞を引き起こす出血。これにより、適切なCSF循環が妨げられます。
出血は通常、外傷（自動車事故やスポーツ傷害など）、出血性脳卒中、脳動脈瘤の破裂が原因で発生します。
水頭症の症状
原因が何であれ、症状や症状は独特で、問題が発生した年齢によって異なります。
新生児では、頭囲の異常な増加（大泉門）があり、大泉門の隆起と緊張、頭蓋上静脈網状腱膜の鬱血、嗜眠または過敏性があります。
頭蓋縫合の融合が起こったXNUMX歳以降の子供では、代わりに現れます
- 繰り返しの嘔吐;
- 頭痛;
- 眠気の傾向;
- 視覚障害;
- 時々てんかん発作。
ナルコレプシーに関連することもある同様の症状は、若者や成人にも見られます。
成人の水頭症の診断
成人の診断は以下に基づいています：
- 症状の臨床評価;
- 腰椎穿刺（脊椎穿刺）は、頭蓋内圧を測定できるため、通常、診断の最初のステップです。ほとんどの場合、155mmH2Oを超えます。 この診断手順は、L3-L4またはL4-L5椎骨の間に挿入された針を使用してCSFサンプルを採取することで構成されます。
CSF除去（30ml以上）後の臨床的改善は、その後の脳シャント移植の成功について高い予測値を持っています。
- 注入テスト;
- 神経心理学的検査;
- 外部腰椎ドレナージ;
- CTスキャン：畳み込み萎縮を伴わない拡大した脳室を示す場合があります。
- 磁気共鳴画像法：心室を取り巻くCSFの上衣の移動がある程度見られる場合があります。
- 血管造影：水頭症の疑いを確認するために使用されることがあります。 これは、分析対象の同じ動脈に造影剤を注入することによって行われる、動脈の形態の放射線学的研究で構成されています。
新生児および乳児の水頭症の診断
妊娠中の診断検査はすでに可能です（形態学的超音波）。
出生後、クリニックに加えて、医師は、トランスフォンタネラ脳超音波および脳の磁気共鳴画像法によって診断を支援されます。これにより、基礎となる脳病変の同時存在を確認することもできます。
水頭症はどのように治療されますか？
水頭症は一般的にうまく治療可能ですが、根本的な原因は、種類に応じて、治療される場合と治療されない場合があります。
さらに、水頭症と根本的な原因の両方が、不可逆的に損傷した脳組織を持っている場合と持っていない場合があります。
水頭症の治療は、いくつかの要因に強く依存します。
- 引き金となる原因;
- 臨床コース;
- 重大度;
- それが引き起こす症状;
- 患者の年齢;
- 他の病状の存在の可能性;
- 外科的処置に関連するリスクとベネフィットの評価。
CSF循環を妨げる病変による閉塞性水頭症の場合、病変の外科的治療（新生物、くも膜嚢胞などの除去）は、ほとんどすべての場合に水頭症の問題を解決します。
現在の外科的治療にはXNUMXつの選択肢があります
- 心室-腹膜液体シャントの移植;
- 内視鏡技術の使用（心室膀胱瘻造設術）。
明らかなCSF再吸収の問題（シルビオ水路の狭窄、脳室内くも膜嚢胞）のない水頭症の子供では、内視鏡、光ファイバー機器を使用して、第三脳室の床の間の通信を直接視覚で作成することが可能ですそして、頭蓋骨基部のCSF槽。これを介して、CSF循環を妨害するための代替経路を生成することができます。
この技術は、約2cmの右前頭葉に単一の頭蓋切開を行います。
手術と予後のリスク
症例の1〜2％で、心室内の出血が発生する可能性があり、一時的な外部CSFドレーンの配置が必要になる場合があります。 また、オストミーの失敗が発生する場合もあり（症例の15〜25％）、XNUMX回目の内視鏡検査または心室-腹膜シャントシステムの埋め込みで解決できます。
どちらの外科技術でも、手術後の平均入院日数は4〜6日です。 7〜10日後、ステッチが削除されます。
予後は一般的に非常に良好です。
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