小児悪性腫瘍：髄芽腫
髄芽腫は、中枢神経系に関与する小児悪性腫瘍です。 化学療法、放射線療法、手術による最も治癒可能な疾患の XNUMX つです。
髄芽腫は、小児の中枢神経系の最も一般的な悪性腫瘍です。
それは、小脳もある領域である後頭蓋窩と呼ばれる領域で発生します。
それが最初に現れる症状は、脳の後頭蓋窩の構造の腫瘍による圧迫に関連するか、CSF循環の閉塞に関連し、したがってこの閉塞によって引き起こされる水頭症に関連している可能性があります.
最も一般的な症状は頭痛であり、 嘔吐、進行性の歩行不安定、斜視の出現、および頭の偏位の出現。
診断は機器検査（コンピュータ断層撮影法およびその後の磁気共鳴画像法）によって行われます。
中枢神経系の他の領域に病気が広がっている可能性があるため、脳と神経の両方の画像を取得することが常に不可欠です。 脊髄 コード。
腰椎穿刺による CSF サンプリングは、このレベルでの腫瘍細胞の存在を除外できます。
組織学的検査による確認は、病変を除去する手術後に得られます。
髄芽腫にはいくつかの形態があり、組織学的検査で区別でき、腫瘍の攻撃性を予測することができます。
それらは区別されます：
- 古典的な形態：血管が非常に豊富なゼラチン状の組織。
- 線維形成性：よりコンパクトな組織。
- 広範な結節性：予後が良好で、遺伝性症候群（ゴーリン症候群）に関連している可能性があります。
- 大細胞アナプラスティ：多くの細胞変化を特徴とする、より攻撃的な疾患。
髄芽腫の治療は、手術、化学療法、放射線療法の XNUMX つの基本的な柱に基づいています。
腫瘍の除去に進む前に、水頭症を解消するために予備手術が必要になることがよくあります。
新生物の除去は、頭の後部と頭の最も高い部分を切断する手術によって行われます。 首.
最新の脳神経外科技術（ニューロナビゲーター、顕微鏡、神経生理学的モニタリング）を使用することで、神経損傷のリスクを最小限に抑えながら最大限の除去が可能になります。
理想的な外科的切除は、腫瘍を完全に切除することです。 しかし、病変組織が脳幹 (非常に深くデリケートな重要な神経構造) に浸潤する状況があるため、神経機能を維持しながら、その後の治療によって影響を受ける小さな残存腫瘍部分を残すことが好ましい.
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診断が確定すると、国際的な治療プロトコルに従って最も適切な治療法が選択されます
化学放射線療法の治療は、子供の年齢と疾患の攻撃性に基づいて選択されます (より攻撃的な形態を治癒できるようにするためのより集中的な治療)。
化学療法は、通常、静脈から投与されます。 中心静脈カテーテル 頻繁な静脈穿刺を回避します。
使用される薬は、プロトコルの特定の適応症によって異なる場合があります。
放射線療法は脳と脊髄全体に行われますが、診断時に腫瘍が位置していた部位には高線量の放射線を照射し、脳と脊髄の残りの部分には低線量の放射線を照射します。
このタイプの治療は、小さな細胞の残骸が将来病気を再発させる可能性を減らすことを目的としています。
髄芽腫は、現在利用可能な治療法で最も治癒可能な悪性腫瘍の XNUMX つです。
組織学的分類に加えて、腫瘍細胞増殖を引き起こす分子欠陥に基づいてサブグループを認識する可能性があります。
特に、4 つのサブグループ (WNT、SHH、グループ 3 およびグループ 4) は、治療に対する頻度と反応が異なります。
また、病気の攻撃性をさらに洞察する分子的欠陥 (MYC 遺伝子の活性化) もあります。
現在、研究は、治癒の見通しが変わらない場合に治療の強度をさらに下げる疾患マーカーを見つけ、スマートドラッグを開発するための特定の分子欠陥を特定することを目的としています。
髄芽腫は進行性の新生物ですが、今日では 70% 以上の症例で治癒する可能性があります
これらの治癒の可能性を達成するには、同様に積極的な治療が必要です。
髄芽腫が治癒した子供、若者、または成人の生活の質に対するこれらの治療法の影響は、かなりのものである可能性があります。
したがって、この病気の知識を広げ、病気の臨床的、組織学的、および分子的特徴に基づいて、それを根絶するための適切な治療法を選択できる高度な資格のあるセンターを参照する必要がありますが、同時に良好な治療を保証する必要がありますこれからの生活の質。
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