希少疾患：原発性硬化性胆管炎
原発性硬化性胆管炎: 肝臓には、私たちの健康に欠かせないいくつかの機能があります。 これらの XNUMX つは、腸に排出され、栄養素の消化と吸収に役立つ緑がかった粘性の液体である胆汁の産生です。
胆汁は、胆管と呼ばれるチャネルのネットワークと、肝臓のすぐ外側にある胆管に接続され、胆汁を濃縮する機能を持つ胆嚢と呼ばれる「ポーチ」によって、肝細胞から腸に輸送されます。
原発性硬化性胆管炎は、肝臓の内外の胆道に関与するまれな慢性かつ進行性の炎症性疾患です。
この炎症の原因は、今日までよくわかっていません。
炎症は胆管の狭窄（狭窄）を引き起こし、その結果、肝臓での胆汁の停滞と蓄積（胆汁うっ滞）を引き起こします。
小児期では、肝臓の内側に位置する胆管 (肝内胆管) の関与は成人集団よりも頻繁であり、自己免疫性肝炎 (AIH) とより密接に関連しています。
患者の高い割合 (80% 以上) では、原発性硬化性胆管炎は慢性炎症性腸疾患、特に潰瘍性直腸炎に関連しています。
原発性硬化性胆管炎の原因は、遺伝的要因と環境的要因の両方です。北欧などの特定の地域でより頻繁に発生します。
ビタミンDやセレン欠乏症などの特定のリスク状態が認識されています.
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さらに、原発性硬化性胆管炎は、男性および患者の第一度近親者でより頻繁に発生します。
ほとんどの患者は、診断時に症状がありません。
脱力感、皮膚のかゆみ、黄疸、体重減少を伴う食欲不振、腹痛が最初に現れる症状です。
その後、原発性硬化性胆管炎の経過は非常に多様ですが、ほとんどの場合、疾患は徐々に肝硬変や肝不全に進行します。
健康診断では、黄疸と肝臓と脾臓の肥大が明らかな場合があります。
血液検査では、トランスアミナーゼの増加やその他の肝機能障害の徴候が示されます。
診断や病気のモニタリングに役立つ機器検査には、腹部の超音波検査や、磁気共鳴画像法 (CPRM) を使用した胆管膵管造影検査などがあります。
一方、肝生検では、疾患の典型的な変化を顕微鏡で評価し、関連する可能性のある自己免疫性肝炎の診断を行うことができます。
原発性硬化性胆管炎の治療は、主に胆汁うっ滞の症状を制御し、合併症を予防することを目的としており、臨床経過を変えて予後を変えることを目標としています。
高用量のウルソデオキシコール酸による治療は、治療の第一選択と考えられています。
免疫抑制剤の使用は、肝炎および/またはIgG4関連の硬化性胆管炎の場合に適応となります。
残りの治療法は、感染症（急性胆管炎）やコレスチラミンなどのかゆみを抑えるために使用されます。
ビタミンAやビタミンDなどの脂溶性ビタミンが不足しないように、これらのビタミンを補います。
内視鏡的逆行性胆管膵管造影 (CPRE) は、治療目的 (拡張および/またはステント挿入) または合併症を除外するために、胆道系の狭窄を有する患者のために予約されています。
現在のところ根治治療は肝移植のみですが、移植した臓器に再発するリスクがあります。
現在、原発性硬化性胆管炎の予防戦略はありません
予後は、胆道障害の進行の程度と速度に依存し、肝不全や肝移植の必要性につながる可能性があります。
これらの患者では、潰瘍性直腸結腸炎が同時に存在すると、結腸直腸癌のリスクが高まります。 胆管の癌である胆管癌は、原発性硬化性胆管炎の別の合併症である可能性があります。
したがって、血液中の腫瘍マーカーの定期的なチェックと、経験豊富な学際的なチームによる監視スクリーニングが必要です。
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