シミター症候群：原因、症状、診断、治療、予後および死亡率
シミター症候群 (先天性肺静脈バー症候群または先天性肺静脈バー症候群またはハラス症候群) は、先天性心肺疾患です。つまり、出生時にすでに存在し、代わりに右下肺静脈 (「シミター静脈」と呼ばれる) が下大静脈に排出されます。通常のように左心房に入る（左右シャント）
その結果、肺からシミター静脈を介して戻ってくる酸素化された血液は、心臓の左側に入り、大動脈を介して体循環に戻される代わりに、最終的に心臓の右側に行き着き、そこから血液が供給されます。肺循環に戻り、心肺系の効率が明らかに低下します。
それは通常、右肺の形成不全、気管支の異常、右心筋症に関連しています。
これは、部分肺静脈還流異常症 (RVPAP) の一種です。
シミター症候群の奇妙な名前は、異常な肺静脈がシミターの形をしているという事実に由来しています。
シミター症候群は次の名前でも呼ばれますが、これらはすべて同義語です。
- 肺低形成症候群;
- ハラス症候群;
- 右肺動脈上気管支症候群;
- 先天性肺静脈症候群。
シミター症候群の有病率は、出生数の 1/100,000 から 1/33,333 の間であると推定されています。
女性は男性よりも影響を受けやすいようです。
シミター症候群は先天性疾患であり、出生時にすでに存在しています。
症状は通常、生後数か月で始まります。
シミター症候群の正確な原因はまだ完全には解明されていません。
一部の患者では、染色体 4q12 にマッピングされた異常な遺伝子が発見されています。
リスク要因の XNUMX つは、親しみやすさです。
兆候と症状
新生児期に、シミター症候群は主に肺高血圧症によるうっ血性心不全を呈し、 呼吸困難; 新生児は、疲労感、呼吸困難、心不全、食欲不振、過敏症、および頻繁な肺感染症を呈します。
シミター症候群の診断
診断は身体検査で疑われ、経食道または経胸壁心エコー検査、胸部 X 線、血管造影、コンピューター断層撮影、および磁気共鳴血管造影によって確認されます。
客観的な検査では、過流出による収縮期雑音、三尖弁狭窄による拡張期ロール、および II トーンの分割が聴診されます。
胸部 X 線で識別できる特徴的な徴候は、この病気の名前にもなっていますが、シミター型の病変です (下の画像を参照)。
ランダム診断
まれに、シミター症候群は新生児や乳児では比較的無症候性のままであり、この場合、他の理由で胸部X線検査を受ける年長の子供や成人で偶然に診断されることがあります. 非常にまれなケースでは、人生で診断されることはありません。
鑑別診断
シミター症候群は、以下と区別する必要があります。
- 偽シミター症候群（左心房に流れ込む異常な下行静脈）
- カルタゲナー症候群。
出生前診断
胎児の心エコー検査で出生前診断が可能です。
臨床検査
胸部 X 線では、右心室の拡大、肺動脈の拡張、肺オーバーフロー、心臓の右側に沿った異常な右肺静脈のシミター影が見られます。
シミター症候群に関連する状態
右肺の肺動脈のさまざまな形成不全と奇形、および横隔膜の上または下で発生する可能性のある大動脈からの異常な動脈供給が観察されています。
通常、心臓は右にずれています。 まれに、この病気は、小さなシャント、心雑音、および子供と大人の呼吸器感染症の再発を伴います。
患者の約 XNUMX 分の XNUMX は、関連する先天性心疾患 (大動脈縮窄症、ファロー四徴症、動脈管開存症、心室中隔欠損症) を持っています。
気管支原性嚢胞、「馬蹄」肺、副横隔膜、およびヘルニアが関連している可能性があります。
治療
治療は血行動態に依存します。下大静脈に流れる血液の量が最小限の場合、治療は適用されませんが、定期的な検査を受けることは患者にとって便利です。
左右シャントおよび重大な肺高血圧症の場合、異常な静脈還流の修正、側副動脈の結紮および右肺切除術を含む可能性のある外科的修正を提案する必要があります。
外科的治療は、体外循環（ECC）で行われます。
いつ操作する？
外科的治療は一般的に、就学前の年齢、つまり 5 歳または 6 歳になる前に行われます。
死亡率と予後
下大静脈に流れる血液量が最小の場合、平均寿命は健康な人の寿命に匹敵します。
これらの患者の生活の質は高いですが、一部のスポーツ、特に競争力のあるスポーツは除外される場合があります。
重症の場合、小児期に診断された場合、この症候群は重大な死亡率と関連しています。
シミター症候群の人の主な死因は次のとおりです。
- 呼吸不全;
- 心不全;
- 重度の肺感染症。
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