硬化性胆管炎：症状、診断および治療
硬化性胆管炎は男性に多く発症し、胆管（肝臓から胆汁を運ぶ細管）が炎症を起こし、そのため口径が減少する原因不明の疾患です。
この減少により、肝臓に胆汁が蓄積し、肝細胞に損傷を与えます。
先に述べたように、硬化性胆管炎の原因は不明ですが、遺伝的および免疫学的要因がこの疾患の発生に重要な役割を果たしているようです.
この疾患は、腸の炎症（特に潰瘍性大腸炎）などの他の疾患に関連して発生する可能性があります。
硬化性胆管炎の診断
多くの場合、この疾患は症状を伴わずに現れ、変更された臨床検査、特にアルカリホスファターゼの検査によってのみ発見されます。
通常、30 歳から 50 歳の間に現れ、疲労、かゆみ、黄疸を伴います。
それは、胆管の感染による激しい悪寒を伴う熱性エピソードによって特徴付けられる場合があります。
硬化性胆管炎の診断は、胆管に造影剤を注入する X 線検査である胆管造影によって行われます。
検査は、ERCP（内視鏡的逆行性胆道膵管造影）と呼ばれる内視鏡技術を使用して行われます。
この検査は多少のリスクは伴いますが、それでも診断を下すための主要な検査です。
病気の経過は予測できませんが、通常はゆっくりと進行します。
患者は症状を示す前に何年も病気の影響を受けている可能性があり、症状は安定したままであるか、断続的であるか、または徐々に進行している可能性があります.
肝不全は 7 ～ 15 年後に発生する可能性があります。
この病気に苦しむ患者の約 10% は、胆管癌と呼ばれる胆管癌を発症する可能性があります。
硬化性胆管炎の治療
硬化性胆管炎に対する特別な治療法はありません。
硬化性胆管炎の症状は、かゆみを抑える薬、感染症に対する抗生物質、脂溶性ビタミン (A、D、E、K) で対処し、吸収不足のために吸収されないビタミンを補います。
場合によっては、内視鏡、放射線、または外科的手法を使用して、胆管の閉塞を取り除き、胆汁の流れを改善することができます。
肝不全と判断された場合、移植の適応があります。
移植後の生存率は非常に高く、約80%です。
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