軟部組織腫瘍：平滑筋肉腫
平滑筋肉腫は軟部組織の腫瘍で、主に女性に発生し、まれに子供に発生します。 化学療法に抵抗性があり、手術が唯一の治療法です
平滑筋肉腫は悪性軟部組織腫瘍であり、肉腫ファミリーに属します
平滑筋細胞から発生します。
これは成人病であり、発生率が 5 歳から 6 歳にピークに達し、女性に好まれる傾向があり、まれではありますが、子供にも影響を与える可能性があります。
小児期では、男の子と女の子が等しく影響を受けます。
平滑筋肉腫は、症状のモードに基づいて XNUMX つのグループに分類されます。
- 「後腹膜軟部組織平滑筋肉腫」;
- 「皮膚起源の平滑筋肉腫」;
- 「血管起源の平滑筋肉腫」：
- 「免疫不全患者の平滑筋肉腫」;
- 「骨の平滑筋肉腫」。
最も頻繁に発生する部位 (症例の 50%) は後腹膜です。
この腫瘍の発生原因は不明であり、環境要因との関係は確立されていません。
Rb1 遺伝子の体質的変異の保因者である遺伝性網膜芽細胞腫の患者は、一般集団と比較して、成人期に平滑筋肉腫を発症するリスクが高くなります。
女性への偏見は、エストロゲンが平滑筋の増殖に関与しているという憶測にもつながっていますが、相関関係は不明のままです.
免疫不全患者の平滑筋肉腫に関しては、通常、エプスタイン-バーウイルスとの相関が見られ、これらの場合、腫瘍は非典型的な部位に発生する可能性があります.
平滑筋肉腫は、他のすべての肉腫と同様に、周囲の構造を圧迫、脱臼、浸潤する病変の存在により、非特異的な症状を呈します。
したがって、平滑筋肉腫の発症様式は、発症部位によって異なります。
「軟部組織平滑筋肉腫」は、通常、後腹膜病変として現れます。この場合、主な症状は漠然とした腹部の不快感であり、多かれ少なかれ体重減少に関連しています。
皮膚起源の平滑筋肉腫は通常、小さな皮内腫脹として現れます。
「血管起源の平滑筋肉腫」は、太い血管から発生し、肺動脈に影響を与えることが多い。
この場合、症状は主に血流の閉塞による呼吸困難と胸痛です。
骨の平滑筋肉腫は非常にまれな存在であり、通常は長骨に影響を与えます
肉腫の存在が疑われる場合はいつでも、客観的な検査と予備的な放射線検査に基づいて、腫瘍の断片を採取し、病理学者 (おそらくこのタイプの病変の専門家) によって分析する必要があります。診断。
この腫瘍の特徴と範囲を評価するさらなる調査もあります。
- 核磁気共鳴画像法（MRI）および/またはコンピューター断層撮影法（CT）。これにより、腫瘍のサイズ、その広がり、および隣接する構造との関係を評価できます。
- 胸部の X 線撮影または CT スキャン、骨シンチグラフィーによる遠隔二次病変の評価。
- 手術は平滑筋肉腫の治療の中心であり、病変の切除が根治的である場合には、唯一の治療法となる場合があります。
切除が不完全な場合、特に四肢の病変に対しては、放射線療法による補完的な局所治療が必要になる場合があります。
平滑筋肉腫は化学療法に感受性のある腫瘍ではありません
細胞増殖抑制治療の役割は不明であり、その結果、化学療法は選択された症例に限定されています。 離れた場所で再発する病変のある患者。
最も一般的に使用される化学療法剤は、アントラサイクリン、イホスファミド、ゲムシタビン、タキソテール、ダカルバジン、およびトラベクチジンです。
腫瘍細胞を標的とする治療法に関して、テストされたさまざまな分子のうち、平滑筋肉腫に対して中程度の有効性を示した唯一のものは、経口投与されるチロシンキナーゼ阻害剤であるパゾパニブです。
平滑筋肉腫患者の予後は、病変の組織学的特徴、局所的な広がり (腫瘤のサイズおよび周囲の構造との関係)、病変の解剖学的部位、および遠隔再発によって異なります。
腫瘍塊全体を取り除くことができれば、予後は非常に良好で、治癒の可能性は 80% です。
四肢腫瘍は、後腹膜腫瘍よりも小さな病変であり、根治的外科的切除の可能性が高いため、予後は良好です。
皮内病変は、限局性を維持し、転移しない傾向があるため、予後は良好です。
遠隔再発病変を有する患者の予後は依然として良好ではありません。
また読む
緊急ライブさらに…ライブ：IOSとAndroid用の新聞の新しい無料アプリをダウンロード
脳腫瘍：CAR-Tは手術不能な神経膠腫を治療するための新しい希望を提供します
小児科/脳腫瘍：Tor Vergata、Sapienza、Trentoのおかげで髄芽腫の治療の新しい希望
CAR-Tとは何ですか？CAR-Tはどのように機能しますか？