シデナム舞踏病 (聖ヴィートの踊り): 原因、症状、診断、治療、予後、再発
シデナム舞踏病は、通常小児期に、過去または現在のリウマチ性疾患を持つ個人に現れる脳炎の一種です。
これは、化膿性レンサ球菌（「A群β溶血性レンサ球菌」とも呼ばれる）による感染の可能性のある後遺症のXNUMXつです。
それは、主に顔、手、足で起こる急速で協調性のないけいれん運動 (舞踏病) が特徴です。
この病気は通常潜在的で、急性感染後 6 か月以内に現れますが、リウマチ熱の症状を示すこともあります。
シデナムの舞踏病は、「舞踏病小舞踏病」または「感染性舞踏病」または「リウマチ性舞踏病」または「セント」とも呼ばれます。 ヴィータスのダンス」
この病気の名前は、発見者である英国の医師である Thomas Sydenham (1624-1689) に由来します。 エポニム「聖ヴィート」ダンスは、ローマ皇帝によって迫害され、西暦 303 年にキリスト教徒の殉教者として亡くなった同名の聖人、ダンサーの守護聖人を指します。
歴史的に、ゲルマン文化とラトビア文化では、聖ヴィートの饗宴の間、彼の像の前で長い踊りが行われます。
この病気の名前は、ダンスに似た患者の急速な動きを指します。 英語では、シデナムの舞踏病は「sydenham's chorea」または「St Vitus' dance」と呼ばれます。
シデナム舞踏病は子供に最もよく見られます (リウマチ熱の場合は 10%)。
シデナム舞踏病は、男性よりも女性に多く発生します。
急性リウマチ熱とリウマチ性心疾患の全体的な発生率は減少していません。
最近のデータによると、急性リウマチ熱の発生率は、米国と日本では人口 0.6 人あたり 0.7 ～ 1,000 であるのに対し、アジアとアフリカでは人口 15 人あたり 21 ～ 1,000 人です。
急性リウマチ熱とシデナム舞踏病の有病率は、ここ数十年で先進国で徐々に減少しています。
発症年齢
ほとんどの症例は18歳未満で発生します。
成人期に発症することは比較的まれであり、ほとんどの場合、小児期にすでに経験した後の状態の悪化に関連しています.
シデナム舞踏病は、A群β溶血性レンサ球菌（化膿性レンサ球菌）に感染した後の自己免疫反応によって引き起こされます。
XNUMX つの交差反応性レンサ球菌抗原、M タンパク質と N-アセチル-ベータ-D-グルコサミンが同定されており、感染によって宿主組織に対する自己抗体が産生され (分子模倣)、シデナム病を含むさまざまなレンサ球菌関連疾患を引き起こします。舞踏病だけでなく、リウマチ性心疾患および腎炎症候群。
大脳基底核タンパク質に対する自己抗体がシデナム舞踏病で発見されていますが、それらは特異的ではありません。
ドーパミン受容体自己抗体は、臨床症状と相関することが報告されています。
これらの抗体がエピ現象を表しているのか、それとも病原性があるのかはまだ証明されていません。
症状と徴候
シデナム舞踏病は、古典的な舞踏病である、神経学的症状および徴候の突然の発症（時には数時間以内）を特徴とする。
通常、四肢すべてが舞踏病の影響を受けますが、体の片側だけが影響を受ける場合 (半舞踏病) が報告されています。
典型的な舞踏病には以下が含まれます：
- 手首の過伸展を繰り返し、
- しかめっ面、
- 口をとがらせる。
ピアノを弾くように指が動くことがあります。
舌の線維束形成 (「虫の袋」) や、舌の突出や目を閉じることができない場合があります。
通常、精巧な運動制御の喪失があり、特に子供が学齢期の場合、手書きで明らかです。
歩行と同様に、発話はしばしば影響を受けます (構音障害)。 脚が突然曲がったり、片側にずれたりして、不規則な歩行や、ジャンプしたり踊ったりしているような印象を与えます。
異常な動きの根底にあるのは、多くの場合、舞踏病を抑える治療が始まるまで明らかにならない低音（筋緊張低下）です。
より深刻なケースでは、緊張の喪失と衰弱が優勢になります（舞踏病麻痺）。
状態の重症度は、歩行の単純なふらつきや手書きの困難から、歩くこと、話すこと、または自分で食事をすることが完全にできないという極端なものまで、大きく異なります.
睡眠中は動きが止まります。 目の筋肉は影響を受けません。
神経学的症状および徴候には以下が含まれます：
- 行動の変化、
- 構音障害、
- 筆跡の劣化をもたらす細かなおよび全体的な運動制御の喪失、
- 頭痛、
- 認知が遅くなり、
- 顔をゆがめ、
- 緊張感、
- 震え、
- 筋緊張低下、
- 線維束性、
- 搾乳徴候 (手の搾乳のように、リズミカルな緊張の増減を伴う手のけいれん)。
急性リウマチ熱の非神経学的症状、特に心炎（症例の最大70％、多くの場合無症候性であるため、心エコー検査が必要）、関節炎、辺縁紅斑、皮下結節、発疹が存在する場合があります。
運動障害に加えて、精神神経疾患であるシデナム舞踏病には次のようなものがあります。
- 情緒不安定（気分のむらまたは不適切な気分）、
- 不安、
- 注意欠陥。
これらの症状は、運動症状および徴候に先行するか、またはそれらと同時に発生する可能性があります。
診断
シデナムの舞踏病は、既往歴および客観的な検査中に疑われます。
次に、炎症の証拠（CRPおよび/またはESRの増加）および最近のレンサ球菌感染の証拠に加えて、喉の痛みまたは他の軽度の感染症に続く数週間の典型的な急性発症によって診断が下されます.
最近のレンサ球菌感染を確認するには
- 喀痰培養;
- 抗 DNAsi B 力価 (感染後 8 ～ 12 週間でピーク)。
- 抗ストレプトリジン O 力価 (3 ～ 5 週間でピーク)。
これらのテストはいずれも 100% 信頼できるものではなく、特に感染が数か月前に発生した場合はそうです。
さらなる検査は、リウマチ熱の代替診断やその他の症状に向けられています。
- 心エコー検査;
- 脳波;
- 腰椎穿刺;
- 磁気共鳴画像法または脳のコンピューター断層撮影スキャン（一部の患者では、尾状核の変化および被殻の拡大が報告されています）。
研究目的で、ブラジルのミナスジェライス連邦大学 (UFMG) によるシデナム舞踏病の UFMG 評価尺度がありますが、それは運動機能のみを調べており、運動機能を調べているわけではありません。 精神科の/行動症状。
鑑別診断
シデナム舞踏病の症状と徴候を、チックや常同行動などの他の不随意運動と区別することは困難な場合があり、これらは珍しくないため、共存する可能性があります。
診断が遅れることが多く、神経性チックや転換性障害などの別の状態が原因であると考えられます。
シデナムの舞踏病は、次のような状態と区別する必要があります。
- トゥレット症候群、
- 全身性エリテマトーデス、
- ギランバレー症候群、
- 良性の遺伝性舞踏病、
- 両側線条体壊死、
- 無ベータリポタンパク血症、
- 毛細血管拡張性運動失調症、
- ビオチン-チアミン感受性大脳基底核疾患、
- ファール病、
- 家族性顔面ジスキネジア（バード・ラスキンド症候群）、
- グルタル酸尿症、
- レッシュ・ナイハン症候群、
- ミトコンドリア障害、
- ハンチントン病、
- ウィルソン病、
- 甲状腺機能亢進症、
- 妊娠（妊娠舞踏病）、
- 薬物中毒、
- 特定の抗けいれん薬（フェニトインなど）の副作用
- 向精神薬。
PANDAS 症候群 (レンサ球菌感染症に関連する小児の自己免疫神経精神障害) は類似していますが、シデナムの運動機能障害によって特徴付けられるわけではありません。
PANDAS はチックと心理的要素を伴い、感染後 6 ～ 9 か月後ではなく、数日から数週間後に発生します。
シデナム舞踏病の治療管理は、次の原則に基づいています。
- 抗生物質で連鎖球菌を排除します。初発患者には役に立たないかもしれませんが、その特定のクローンのさらなる拡散は防止されます。
- 運動障害を治療します。
- 免疫抑制（プレドニゾロンは通常、症状の平均期間を9週間から4週間に短縮します）。
- 再発およびさらなる心臓損傷の予防。
- 障害の管理。
- 作業療法と理学療法は、筋肉の機能と緊張を維持するのに役立ちます。
- バルプロ酸ナトリウムによる治療は症状のコントロールに効果的ですが、回復を早めることはありません。
- ハロペリドールは以前にも使用されていましたが、遅発性ジスキネジアなどの深刻な副作用を引き起こしました。
- カルバマゼピンとレベチラセタムを支持する臨床例があります。 他の試した薬には、ピモジド、クロニジン、フェノバルビトンなどがあります。
- 残っているレンサ球菌を永久に排除するために、診断時にペニシリンのコースが通常投与されます。
- 一方、ペニシリンによる予防は、無症状であっても、リウマチ熱の心臓の特徴を治療するために不可欠です (米国心臓協会のガイドライン)。
症例が単独の舞踏病である場合、心臓のリスクが予防を正当化するかどうかは議論の余地がありますが、再発を減らす可能性があります.
予後
急性シデナム舞踏病患者の 50% は 2 ～ 6 か月後に自然に回復しますが、軽度または中等度の舞踏病やその他の運動症状は、場合によっては XNUMX 年以上持続することがあります。
患者の 10% が、XNUMX つの研究 (XNUMX 年間の追跡調査) で長期の振戦を報告しました。
長期的な神経精神障害はますます認識されています (これまでに 49 の研究、特に強迫性障害だけでなく、注意欠陥多動性障害、情動障害、チック障害、実行機能障害、精神病的特徴、および言語障害も含まれています)。
特に妊娠中は再発や再発の可能性があります。
再発
再発は、症例の 16 ～ 40% で観察されます。
ペニシリン予防の遵守が不十分な場合、再発の可能性が高くなります。
筋肉内ペニシリンは、2週間のレジメンと比較して3〜4週間ごとに投与され、経口ペニシリンも処方されます.
再発は、ASO力価の上昇または新たなレンサ球菌感染の他の証拠と関連付けられることがあります。
再発のリスクがある人を予測できる明確な臨床パラメーターはありません。
最初の XNUMX か月以内に寛解しないと、妊娠に伴って再発する可能性が高くなります (妊娠舞踏病)。
より長いフォローアップで観察されるより高い再発率：最初のエピソードから最大10年後に再発する可能性があるため、フォローアップが短いシリーズでは過小評価される可能性があります.
元の症例はリウマチ熱に関連していましたが、再発は通常、舞踏病のみによって特徴付けられます。
場合によっては、心炎が最初に改善した後、再び再発しました。
一部の著者は、再発性舞踏病はシデナム舞踏病とはまったく異なる疾患であると示唆しています。
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