Туа біткен өкпе қақпақшасының стенозы және Эбштейн аномалиясы
Өкпе клапанының туа біткен стенозы немесе «туа біткен өкпе стенозы» — жүректің туа біткен ауруы, ол оң қарыншадан өкпе діңіне, осылайша өкпе артериялары мен өкпеге қан ағу жолдарының бітелуімен сипатталады. айналым
Өкпе клапанының стенозы оң жақ қарыншаның ағу кедергісінің ең көп тараған себебі болып табылады және әдетте оқшауланған туа біткен зақымдану түрінде көрінеді.
Өкпе қақпақтарының қосылуы қысымның шамадан тыс жүктелу жағдайын тудырады және оң жақ қарыншаның гипертрофиясына әкеледі.
Кейбір емделушілерде өкпе клапанының астындағы инфундибулумның дискретті гипертрофиясы дамиды, бұл одан әрі шығу кедергісіне ықпал етеді.
Өкпе клапандарының туа біткен стенозының белгілері мен белгілері
Туған кезде клапан қатты стенозды болмаса, бұл аномалиямен ауыратын адамдардың көпшілігі жасөспірімдік немесе ерте есейгенге дейін қалыпты өмір сүреді.
Симптомдардың дамуы стеноздың ауырлығына және оң жақ қарыншаның жұмысына байланысты.
Жеңіл және орташа дәрежедегі стенозы бар науқастар әдетте асимптоматикалық болып табылады және бұл ақаумен байланысты асқынулармен сирек кездеседі.
Орташа және ауыр обструкциямен ауыратын науқастар жиі астенияға және ентігудің нашарлауына (тыныс алудың қиындауы) шағымданады.
Оң жақ қарыншаның дисфункциясы орын алса, оң жақ қарынша жеткіліксіздігінің белгілері мен симптомдары болуы мүмкін.
САПАЛЫ AED? EMERGENCE EXPO КӨРСЕТКІСІНДЕГІ ZOLL СТӨНІНЕ ҚАРАҢЫЗ
Өкпе клапандарының туа біткен стенозының диагностикасы
Диагноз анамнезге, объективті тексеруге және әртүрлі сынақтарға негізделген.
Объективті тексеру кезінде ауыр стенозы бар науқаста прекордиумды пальпациялағанда оң жақ қарыншаның импульсі байқалады.
Sl тоны әдетте қалыпты болып табылады және дем шығару кезінде күшейе түсетін ашу шертуімен жалғасады.
Р2 тоны төмендейді және стеноздың ауырлығының жоғарылауымен кешіктіріледі.
Өкпе стенозының тән шуы – төстің сол жақ жоғарғы жиегінде жақсы қабылданатын және дем алғанда күшейетін систолалық эякуляциялық шу.
Қолқа стенозы сияқты, кеш шыңдалған шу ауыррақ стенозды көрсетеді.
Оң жақ қарыншаның ағуының ауыр обструкциясы бар емделушілерде мойын веналық импульсінде айқын а толқыны және оң жүректің S4 тонусы да болуы мүмкін.
Электрокардиограммада оң жақ қарыншаның және оң жүрекшенің гипертрофиясы байқалады.
Кеуде қуысының рентгенографиясында өкпе магистралінің немесе сол жақ өкпе артериясының стеноздан кейінгі кеңеюі байқалады; оң жақ жүрекше мен оң қарыншаның кеңеюі де байқалады.
Жеңіл өкпе стенозы бар асимптоматикалық емделушілер үшін терапия эндокардит профилактикасымен шектеледі.
Орташа стенозы бар емделушілерде (ең жоғары градиент > 50мм.сын.бағ.) симптомдардың пайда болу ықтималдығы жоғары және уақыт өте келе араласуды қажет етеді; олар да симптомсыз болса да емделуі керек.
Ауыр обструкциясы бар емделушілерге де араласу қажет (шың градиенті > 80 мм рт.ст.).
Өкпенің оқшауланған стенозы бар балалар мен ересектерде перкутандық баллонды валвулопластика хирургиялық жолмен алынған нәтижелермен салыстырылатын нәтижелерге кепілдік беретін қолайлы емдеу әдісі болып табылады.
Баллонды вальвулопластиканың елеулі инфундибулярлық стеноздан туындаған кедергіні жеңілдетуі екіталай, бұл жағдайда хирургиялық жөндеу қолайлы.
Клапанның жөндеуі біріктірілген комиссияларды бөлуді және елеулі гипертрофия болған жағдайда инфундибулумды резекциялауды қамтиды.
Клапанды ауыстыру сирек қажет.
Эбштейн аномалиясы
Эбштейн аномалиясы – оң жақ қарыншадағы үш жармалы қақпақшаның апикальды ығысуымен сипатталатын сирек жағдай (туа біткен жүрек ақауы бар науқастардың 0.5%).
Нәтижесінде оң жақ қарыншаның базальды бөлігі оң жақ атриумның бір бөлігін құрайды және қысқартылған оң қарыншаны қалдырады.
Үш жармалы қақпақтар жиі диспластикалық болып табылады және ішінара қарыншааралық қалқаға немесе оң жақ қарыншаның бос қабырғасына жабысып қалуы мүмкін, көбінесе айтарлықтай үш жармалы жеткіліксіздікпен.
Оң жақ қарыншаның дисфункциясының дәрежесі оң жақ қарыншаның жұмыс істеу көлеміне және үш жармалы жеткіліксіздіктің ауырлығына байланысты.
Эбштейн аномалиясы көбінесе ересек жаста дамиды.
Науқастардың 50 пайыздан астамында өтімді сопақша тесік немесе остиум секундум типті қарыншааралық перде ақауы кездеседі және оң жақ жүрекше қысымының жоғарылауымен оң-сол шунт пайда болуы мүмкін.
Эбштейн аномалиясы бар адамдарда Вольф-Паркинсон-Уайт синдромымен байланысты қарынша алдындағы қозу сияқты, қарынша үсті аритмиялары жиі кездеседі.
Объективті белгілерге цианоз, мойын веноздық қысымының жоғарылауы, айқын V тісшесі, тыныс алу кезінде күшейетін кеуде шетіндегі систолалық шу жатады.
Электрокардиограммада оң жақ жүрекшенің кеңеюі, оң жақ тармақтың бітелуі, PR ұзаруы, қарыншаның алдын ала қозуы байқалады.
Кеуде қуысының рентгенографиясында оң жақ атриумның кеңеюі және қалыпты өкпе қантамырлары байқалады.
Сондай-ақ оқыңыз:
Scimitar синдромы: себептері, белгілері, диагностикасы, емдеуі, болжамы және өлімі
Каротид стенозы: бұл не және оның белгілері қандай?
Жатыр мойны стенозы: белгілері, себептері, диагностикасы және емі
Коронарлық ангиопластика, операциядан кейін не істеу керек?
Жүрек пациенттері мен жылу: қауіпсіз кардиологтың кеңесі
АҚШ EMS құтқарушыларына педиатрлар виртуалды шындық арқылы көмектеседі (VR)
Үнсіз инфаркт: үнсіз миокард инфаркті дегеніміз не және ол нені білдіреді?
Митральды қақпақша аурулары, митральды қақпақшаларды жөндеу хирургиясының артықшылықтары
Коронарлық ангиопластика, процедура қалай орындалады?