Сцимитар синдромы: себептері, белгілері, диагностикасы, емі, болжамы және өлімі
Scimitar синдромы (туа біткен өкпе венолобар синдромы немесе туа біткен өкпе венолобарлық синдромы немесе Халасз синдромы) туа біткен жүрек-өкпе ақауы, яғни туған кезде бұрыннан бар, онда оң жақ төменгі өкпе венасы («сцимитарь венасы» деп аталады) веноздық венаның орнына ішілік ағып кетеді. Әдеттегідей сол жақ атриумға (сол-оң шунт)
Нәтижесінде өкпеден оралған оттегімен қаныққан қан жүректің сол жағына түсіп, аорта арқылы жүйелі қан айналымына қайта оралудың орнына, оны қоректендіретін жүректің оң жақ бөлігінде аяқталады. жүрек-өкпе жүйесінің тиімділігінің айқын төмендеуімен өкпе айналымына қайта оралады.
Әдетте бұл оң жақ өкпенің гипоплазиясымен, бронхиальды бұзылулармен және декстрокардиямен байланысты.
Ол ішінара аномальді өкпе веноздық қайтару түрін құрайды (RVPAP).
Scimitar синдромы өзінің қызықты атауы аномальді өкпе венасының скимитар пішінін алуына байланысты.
Scimitar синдромы келесі атаулармен де аталады, олардың барлығы синонимдер:
- өкпе гипогенезінің синдромы;
- Халас синдромы;
- оң жақ өкпе артериясының эпибронхиалды синдромы;
- туа біткен өкпе венолобар синдромы.
Scimitar синдромы 1/100,000 1 және 33,333/XNUMX XNUMX тірі туылғандардың арасында болжалды.
Әйелдер еркектерге қарағанда көбірек зардап шегеді.
Scimitar синдромы - туа біткен жағдай, яғни туған кезде бұрыннан бар.
Симптомдар әдетте өмірдің алғашқы айларында басталады.
Скимитар синдромының нақты себептері әлі толық анықталған жоқ.
Кейбір науқастарда 4q12 хромосомада картаға түсірілген аномальды ген табылды.
Тәуекел факторларының бірі таныс болуы мүмкін.
Белгілер мен белгілер
Неонатальды кезеңде цимитар синдромы көбінесе өкпе гипертензиясына байланысты жүрек жеткіліксіздігімен сипатталады. тыныс алудың қысымы; жаңа туған нәресте шаршағыштық, ентігу, жүрек жеткіліксіздігі, тәбеттің болмауы, ашушаңдық және жиі өкпе инфекцияларымен көрінеді.
Симитар синдромының диагностикасы
Диагноз физикалық тексеру кезінде күдіктенеді және трансөңештік немесе трансторакальды эхокардиография, кеуде рентгені, ангиография, компьютерлік томография және магнитті резонансты ангиография арқылы расталады.
Объективті қарап тексергенде гипераффлюкстен систолалық шу, үш жармалы стеноздан диастолалық сырыл және II тонның бөлінуі аускультацияланады.
Кеуде қуысының рентгенографиясында анықталатын сипаттамалық белгі, сонымен қатар ауруға оның атауын береді, цимитар тәрізді зақымдану болып табылады (төмендегі суретті қараңыз).
Кездейсоқ диагноз
Сирек жағдайларда жаңа туған нәрестелер мен нәрестелерде цимитар синдромы салыстырмалы түрде аз симптомсыз болып қалады және бұл жағдайда басқа себептермен кеуде қуысының рентгенографиясынан өткен егде жастағы балалар мен ересектерде кездейсоқ диагноз қойылуы мүмкін. Өте сирек жағдайларда өмірде ешқашан диагноз қойылмайды.
Дифференциалды диагноз
Сцимитар синдромын келесіден ажырату керек:
- псевдоскимитар синдромы (сол жақ атриумға аномальді төмендейтін венаның ағуы)
- Картагенер синдромы.
Пренатальды диагноз
Пренатальды диагностика ұрықтың эхокардиографиясымен мүмкін болады.
Зертханалық зерттеулер
Кеуде қуысының рентгенограммасында оң жақ қарыншаның ұлғаюы, өкпе артериясының кеңеюі, өкпенің асып кетуі, жүректің оң жағындағы қалыпты емес оң жақ өкпе венасының цимитарлы көлеңкесі көрінеді.
Скимитар синдромымен байланысты жағдайлар
Ауыспалы гипоплазия және оң өкпенің өкпе артерияларының ақаулары және диафрагмадан жоғары немесе төмен шығуы мүмкін аортадан аномальді артериялық жабдықтау байқалды.
Жүрек әдетте оңға ығысады. Сирек жағдайларда ауру кішкентай шунтпен, жүрек шуымен және балалар мен ересектерде қайталанатын респираторлық инфекциялармен көрінеді.
Пациенттердің шамамен төрттен бірінде туа біткен жүрек ақаулары бар (қолқа коарктациясы, Фалло тетралогиясы, ашық артериозды түтік, қарыншалық перде ақауы).
Бронхогенді кисталар, «жылқы» өкпесі, қосымша диафрагма және грыжалар біріктірілуі мүмкін.
емдеу
Терапия гемодинамикалық күйге байланысты: төменгі қуыс венаға түсетін қанның мөлшері аз болған кезде, терапия қолданылмауы мүмкін, бірақ пациентке мерзімді тексеруден өту ыңғайлы.
Солға-оңға шунтта және айтарлықтай өкпе гипертензиясы жағдайында хирургиялық түзету ұсынылуы керек, ол аномальді веноздық қайтаруды түзетуді, коллатеральды артерияларды байлауды және оң пневмонэктомияны қамтуы мүмкін.
Хирургиялық емдеу экстракорпоральды айналымда (ECC) жүзеге асырылады.
Қашан операция жасау керек?
Хирургиялық емдеу негізінен мектепке дейінгі жаста, яғни 5/6 жасқа дейін жүргізіледі.
Өлім және болжам
Төменгі қуыс венаға түсетін қан мөлшері аз болған кезде, өмір сүру ұзақтығы дені сау адамның өмірімен салыстырылады.
Бұл науқастардың өмір сүру сапасы жоғары, бірақ кейбір спорт түрлері, әсіресе бәсекеге қабілетті спорт түрлерінен бас тартуға болады.
Ауыр жағдайларда және балалық шақта диагноз қойылса, синдром елеулі өліммен байланысты.
Симитар синдромы бар адамдардағы өлімнің негізгі себептері:
- тыныс алу жеткіліксіздігі;
- жүрек жетімсіздігі;
- ауыр өкпе инфекциялары.
Сондай-ақ оқыңыз:
Ectopia Cordis: түрлері, жіктелуі, себептері, байланысты ақаулар, болжам
Дефибриллятор: бұл не, ол қалай жұмыс істейді, бағасы, кернеуі, қолмен және сыртқы
Науқастың ЭКГ: қарапайым әдіспен электрокардиограмманы қалай оқуға болады
Жүрек қабынуы: миокардит, инфекциялық эндокардит және перикардит
Тез табу - емдеу - инсульттің себебі көп нәрсені болдырмауы мүмкін: жаңа нұсқаулар
Атриальды фибрилляция: сақ болу керек белгілер
Вольф-Паркинсон-Уайт синдромы: бұл не және оны қалай емдеу керек
Жаңа туған нәрестенің өтпелі тахипноэы: неонатальды ылғалды өкпе синдромына шолу
Тахикардия: аритмия қаупі бар ма? Екеуінің арасында қандай айырмашылықтар бар?
Бактериялық эндокардит: балалар мен ересектердегі профилактика
Эректильді дисфункция және жүрек-тамыр проблемалары: байланыс дегеніміз не?
Жүректің ишемиялық ауруы: бұл не, оның алдын алу және оны қалай емдеу керек
Жүректің ишемиялық ауруы: созылмалы, анықтамасы, белгілері, салдары