소아의 급성 간부전: 소아의 간 기능 부전

By 크리스티아노 안토니노 On 5년 2022월 XNUMX일

건강 소아과 슬라이더

급성 간부전은 간 기능 부전을 일으키는 위험한 질병입니다. 치료할 수 있으며 더 심한 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다.

소아의 급성 간부전은 드물지만 심각한 질병입니다.

간 기능 저하와 함께 간 세포(간세포)에 대한 대규모의 급속한 손상으로 인해 발생합니다.

간 교체가 필요할 정도로 돌이킬 수 없이 빠르게 진행되고 심한 경우 사망에 이를 수 있으므로 조기에 인식하고 치료해야 합니다.

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급성 간부전의 주요 원인은 다음과 같은 광범위한 범주로 분류할 수 있습니다.

바이러스 감염: 주요 간기능성 바이러스(A, B, B+D, E), non-A, non-G 간염, 수두-대상포진 바이러스, 홍역, 아데노바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 거대세포바이러스, 에코바이러스, 황열병, 라사, 에볼라, 마르부르크, 뎅기열, 토가 바이러스(드물게) 등
세균 감염: 살모넬라증, 결핵, 패혈증, 말라리아, 바르토넬라, 렙토스피라증;
약물: 파라세타몰, 할로탄, 아세틸살리실산, 용제, 발프로산나트륨, 카르바마제핀, 라모트리진, 항생제(페니실린, 에리트로마이신, 테트라사이클린 등), 이소니아지드, 페니토인, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs), 케토코나졸, 케토코나졸 등 아미오다론, 알로푸리놀;
중독: Amanita phalloides(버섯 중독), 약초, 황린, 클로로벤젠, 산업용 용제;
대사 질환: 갈락토스혈증, 티로신혈증, 유전성 과당 불내증, 신생아 혈색소 침착증, 니만 픽 C형 질환, 윌슨병, 미토콘드리아 질환, 글리코실화의 선천적 결함;
자가면역 질환: Coombs 양성 용혈성 빈혈을 동반한 거대세포간염;
혈액학적 질환: 혈색소증, 대식세포 활성화 증후군, 가족성 림프조직구증, 림프종;
혈관 질환: 정맥 폐쇄성 질환(VOD), 버드 키아리 증후군.

연령과 관련하여 5세 미만의 소아에서는 독성, 약리학적, 감염성 및 자가면역 원인이 더 빈번한 반면, 나이가 많은 소아에서는 자가면역 원인 및 윌슨병이 더 빈번합니다.

그러나 18%~47%의 경우는 원인을 알 수 없어 '원인 불명의 그림'으로 불린다.

소아 환자에서 급성 간부전의 매우 빈번한 원인 중 하나는 파라세타몰(N-아세틸-p-아미노페놀) 독성입니다

독성 증상은 투여 용량이 150mg/kg/day를 초과할 때 나타납니다. 단일 투여 또는 24시간 동안 여러 번 투여로 인해 발생할 수 있습니다.

간부전의 첫 증상을 조기에 인식하는 것이 중요합니다. 이를 통해 의사는 소아 혈액학 전문의 위탁 센터에 신속하게 소아를 의뢰하고 필요한 경우 소아의 간을 이식할 수 있습니다.

다음과 같은 모든 소아에서 급성 간부전을 의심해야 합니다.

황달, 피부와 눈의 황색 변색;
설명할 수 없는 출혈(코피, 치은염 등);
피부 및 점막 아래에 붉은색 출혈성 반점이 나타남(자반병);
과민성, 울음, 졸음, 혼란 상태(뇌병증)를 동반한 신경학적 상태의 변화.

다른 증상은 다음과 같습니다.

불쾌;
지속적인 식욕 부진(거식증);
달콤한 입냄새(fetor hepaticus);
운동 기능 장애;
심박수의 비정상적 증가(빈맥);
호흡 빈도의 비정상적 증가(빈호흡);
낮은 혈압(저혈압);
패혈증(신체의 일반적인 감염);
뇌부종.

진단을 위해서는 먼저 아동의 병력에 대한 세심한 수집과 마찬가지로 세심한 검사가 필요합니다.

간부전의 존재와 중증도를 확인하기 위한 실험실 검사에는 다음과 같은 결정이 포함됩니다.

간 효소 수치;
빌리루빈 수치;
프로트롬빈 시간;
알부민 수치.

급성 간부전은 일반적으로 프로트롬빈 시간이 연장되거나 급성 간 손상이 있는 소아에서 의식이 변경된 경우 확인됩니다.

초기 평가 중에 수행되는 테스트는 다음과 같습니다.

혈구 수;
간 기능 검사;
혈청 전해질;
신장 기능 검사;
소변검사.

급성 간부전이 확인되면 다음을 수행해야 합니다.

혈구 분석;
암모늄 수준: 높은 수준은 중추 신경계에 독성이 있으며 뇌병증을 암시합니다.
간이 처리할 수 없는 경우 상승하는 젖산 수치 측정;
혈액형;

혈액 응고에 필요한 간에서 생성되는 단백질인 인자 V의 수준 측정.

기기 검사에는 간의 도플러 연구와 함께 초음파가 포함됩니다.

현미경으로 간 단편을 관찰하기 위해 수행되는 간 생검은 위험하기 때문에 간부전의 맥락에서 수행되지 않습니다. 응고 매개변수(INR < 1.5)의 값에 따라 가능한 적응증은 일반적으로 사례별로 결정됩니다.

진단이 확립되면 원인을 식별하기 위한 실험실 검사를 수행하는 것이 필수적입니다.

아동의 병력: 독성 약물(예: 파라세타몰), 버섯, 약물 섭취, 외국 여행.
기본 검사: 아스파테이트-아미노전이효소(AST 또는 GOT – 글루탐산-옥살아세트산 전이효소), 알라닌-아미노전이효소(ALT 또는 GPT – 글루탐산-피루브산 전이효소), 총 및 분획 빌리루빈, 알칼리성 인산분해효소, 감마-글루타밀 전이효소, 알부민혈증, 프로트롬빈 시간, 조직 트롬보플라스틴 시간, 국제 표준화 비율, 피브리노겐, D-이량체, 혈당, 고질소혈증, 크레아티닌, 나트륨, 칼륨, 염소, 칼슘, 인산염, 암모늄, 산-염기 균형, 젖산, 혈액 가스 분석, 젖산소수소효소, α-태아단백, 개인의 분석 응고 인자, 혈구 수, 혈액형, Coombs 검사, 적혈구 침강 속도, C 반응성 단백질, 소변 검사.
전염병 검사:
혈액, 소변, 대변, CSF에 대한 배양 검사;
A, B, C 및 E형 간염 바이러스, 헤르페스 바이러스(단순 헤르페스 바이러스 1 및 2, 인간 단순 헤르페스 바이러스 6, 7 및 8, 거대 세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수두 대상포진 바이러스), 아데노바이러스, 엔테로바이러스, 파보바이러스 B19.

대사 스크리닝:

자가 면역 질환 :

미토콘드리아 간병증: 호흡 사슬 효소의 정량적 측정을 위한 미토콘드리아 DNA, 간 및 근육 생검, CSF의 젖산, 크레아티닌 포스포키나아제, 심장 도플러 검사를 통한 심장초음파검사;
적혈구 침강 속도, 면역글로불린 G, A, M, 항핵 자가항체, 항평활근, 항간신장 마이크로솜, 항간 용해성 항원, 항간 세포질 항원 유형 1, 혈액 내 C3 및 C4 수준.
독소: 파라세타몰의 혈중 농도, 살리실산염, 요독물 검사, 면역글로불린 E.
기타 원인: 림프조직구증 및 대식세포 활성화 증후군 트리글리세리드, 콜레스테롤, 페리틴, 말초 도말, 골수 검사, 퍼포린, 자연 살해 세포 활동.

진행성 급성 간부전에 대한 특별한 효과적인 치료법은 간 이식을 제외하고는 없습니다.

급성 간부전 환자의 관리는 간 기능을 지원하고 궁극적인 간 이식을 위해 환자를 준비하기 위한 모든 유용한 조치의 사용을 기반으로 합니다.

특히 :

일반적으로 간에서 처리되는 독성 물질을 제거하여 뇌병증(뇌 중독)을 예방하거나 완화하는 데 도움이 되는 약물(바이오아르기닌, 안식향산나트륨, 락툴로스, 항생제 등);
간에서 정상적으로 생성되는 것을 대체하고 매우 위험할 수 있는(출혈) 혈액 응고 결핍을 방지하기 위한 비타민 K, 신선한 혈장 및 응고 인자;
가능한 연속 정맥혈액여과(CVVH).

환자를 이식 참조 센터로 이송하는 데 필요한 시간을 적절하게 평가하고 질병 진행 속도와 이송과 관련된 위험을 평가하는 것이 매우 중요합니다.

특히, 파라세타몰 독성에 대한 요법은 N-아세틸시스테인을 지속적인 정맥 주입으로 투여하는 것으로 파라세타몰 섭취 후 24시간 이내에 시작되어야 하며 적어도 72시간 동안 또는 간부전이 해결되고 응고가 정상으로 돌아올 때까지 계속되어야 합니다.

많은 시도에도 불구하고 급성 간부전이 있는 어린이의 예후를 예측하는 것은 여전히 불가능합니다.

예후는 원인에 따라 다릅니다.

간 세포의 자발적인 기능 회복과 함께 가장 좋은 예후는 감염 또는 파라세타몰 중독(50-70%)이 있는 어린이입니다.

최악의 예후는 초기 뇌병증이 발생할 때입니다. 이 경우 자연 회복은 아픈 어린이의 10%에서만 발생합니다.

예후도 연령에 따라 다르며 일반적으로 3세 미만에서 더 나쁩니다.