선천성 심장병: 저형성 좌심장 증후군
저형성 좌심장 증후군은 신생아에서 발생하는 가장 복잡한 심장 결함 중 하나이며 태아 심초음파에서 가장 자주 진단되는 심장 결함 중 하나입니다. 이 증후군은 심장 근육의 왼쪽 부분이 덜 발달된 일련의 기형입니다.
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발육부전 좌심장 증후군, 개요
정상 심장에서 좌심방과 좌심실은 대동맥과 신체의 나머지 부분으로 산소가 함유된 혈액을 펌핑하는 기능을 합니다.
저형성 좌심장 증후군이 있는 어린이의 경우 심방과 좌심실을 분리하는 승모판이 지나치게 작거나 완전히 닫힙니다. 좌심실과 대동맥을 분리하는 대동맥 판막도 지나치게 작거나 완전히 닫힙니다. 좌심실은 불충분하거나 표준 이하의 세포 수로 인해 조직 또는 기관의 불완전한 발달을 볼 수 있습니다.
이것은 좌심실이 모든 장기에 적절한 혈류를 제공하는 데 필요한 적절한 순환 공급을 지원할 수 없게 만듭니다. 반면에 혈액을 폐로 보내는 심장의 오른쪽은 정상적인 크기입니다.
태어날 때 동맥관은 혈액이 장기에 도달하는 전신 순환을 허용하는 것입니다. 폐동맥과 대동맥을 연결하는 동맥관,
생후 처음 며칠 동안 동맥관이 닫히기 시작하여 신체의 나머지 부분으로 가는 혈류가 감소하고 결과적으로 장기에 혈액이 적게 공급되어 쇼크 상태가 됩니다. 치료하지 않고 방치하면 저형성 심장 증후군은 치명적입니다.
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저형성 좌심장 증후군의 산전 진단은 태아의 임상 상태가 악화되는 것을 방지하기 위해 신생아가 안정화되어야 하는 경우 즉시 개입하도록 설계된 안정화된 센터에서 임산부가 출산하는 것을 볼 수 있습니다.
심장병은 출생 후 며칠 또는 몇 시간이 지나도 진단될 수 있으므로 신생아의 임상적 상태를 안정시키기 위해 신속한 개입이 필요할 것입니다.
신생아는 다음이 필요할 수 있습니다. 어려움이 있는 경우 수유할 위관; 동맥관이 열린 상태를 유지하도록 프로스타글란딘 주입; 삽관 및 기계적 환기; 더 나은 의사소통을 가능하게 하는 심방 분리술.
그런 다음 다음이 수행됩니다: 심장의 해부 및 전기적 활동을 평가하기 위한 심초음파 및 심전도; 심장 치수를 평가하기 위한 흉부 X선; 심장 도관술; 심장 MRI는 심장 구조 및 주변 장기와의 상호 작용을 더 잘 분석합니다.
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발육부전 좌심장 증후군은 조기 개입이 이루어지지 않으면 치명적이지만 현재 이 심장 질환에 대한 여러 치료법이 있습니다.
외과적 치료는 두 순환을 분리하는 것을 목표로 합니다. 오른쪽은 외과적으로 재건된 대동맥을 통해 산소가 풍부한 혈액을 펌핑하여 좌심실의 일을 해야 합니다. 산소가 제거된 혈액은 심장을 통과하지 않고 정맥계에서 폐 순환계로 흐를 것입니다.
Norwood의 수술을 통해 생후 처음 며칠 동안 단단한 도관이 심실과 폐동맥간 사이에 삽입됩니다. 한편 글렌의 수술은 생후 5개월 전후에 시행하며 전신정맥순환과 폐순환을 연결하는 것을 목표로 한다.
경우에 따라 혈액이 순환할 수 있도록 동맥관에서 혈관을 열어두는 보철물을 배치하여 폐동맥에 일종의 수술용 붕대를 감는 치료에 의지해야 할 수도 있습니다. 몸 전체에.
저형성 심장 증후군이 있는 어린이의 삶의 전망은 과거에 비해 개선되었습니다. 그러나 그들은 여전히 심장의 펌프 기능을 개선하기 위해 약물을 복용해야 하며 합병증의 시작을 모니터링하기 위해 정기적인 검진을 받아야 합니다.
외과적 재건 수술을 받은 소아의 경우 수년에 걸쳐 새로운 수술이 필요할 수 있으며, 치료가 효과적이지 않은 경우 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
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