담도의 낭종: 캐롤리병

By 크리스티아노 안토니노 On 22년 2022월 XNUMX일

낭성 간 질환 중 종종 고려되는 특정 병리는 카롤리병 또는 카롤리 증후군입니다.

캐롤리병은 드물고 담도의 선천적 기형으로 인해 발생하며, 단독으로 발생하거나 다른 간 질환인 선천성 간 섬유증과 관련이 있습니다.

이 경우 질병은 유전되며 다낭성 신장과 같은 신장 기형도 관련될 수 있습니다.

첫 번째 임상 증상은 발열입니다. 오한이 오한으로 시작되고 열이 최고조에 달하고 39°C 이상에 이르며 땀을 많이 흘리면 빨리 멈춥니다.

이러한 열성 발병에 황달이나 통증이 동반되지 않으면 담도 감염과의 관계를 간과하는 경우가 많습니다.

열과 함께 황달 및 통증의 출현은 일반적으로 낭성 확장에 결석이 형성되었음을 의미합니다.

진단은 초음파, 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기공명담관조영술을 기반으로 해야 하며 이러한 낭종의 주요 감별 특성, 즉 간내 담도와의 통신을 입증해야 합니다.

내시경적 담관조영술은 환자를 담도 감염의 위험에 노출시키므로 이러한 경우 매우 심각할 수 있으므로 피해야 합니다.

증후군의 진행은 다양한 빈도로 발생하고 일반적으로 매우 심각한 열성 발작의 재발에 의해 지배됩니다.

낭포성 확장에 결석이 있으면 진정한 담도산통을 유발하고 폐쇄성 황달과 급성 췌장염을 유발할 수 있습니다.

감염이 있을 때 패혈증과 간 농양의 형성으로 예측할 수 없을 정도로 발전할 수 있습니다. 마지막으로, 이 질병에는 암의 위험이 있다는 것이 인식되고 있습니다.

그러나 특정 개입은 피해야 합니다.

Caroli 증후군의 치료는 낭포성 확장을 외과적으로 제거하는 것이지만, 이는 질병이 간의 일부에만 영향을 미칠 때 가능합니다.

반면에 간 전체로 병이 퍼진 경우에는 가장 병든 부분을 제거하는 것이 유일한 목적일지라도 수술은 정당화되지 않습니다.

나머지 부분은 여전히 새로운 감염과 암 위험에 노출될 것입니다.