Noutfall Pädiatrie / Neonatal respiratoresch Distress Syndrom (NRDS): Ursaachen, Risikofaktoren, Pathophysiologie

By Cristiano Antonino On Jun 3, 2022

Neonatal respiratoresch Distress Syndrom (NRDS) ass en Atmungssyndrom charakteriséiert duerch d'Präsenz vu progressiver pulmonaler Atelektasis an Atmungsfehler, déi haaptsächlech am virzäitegen Neonat diagnostizéiert gëtt, deen nach net komplett Lunge Reifung an adäquat Surfaktantproduktioun erreecht huet.

Synonyme vum Atmungssyndrom Syndrom sinn:

ARDS vum Puppelchen (ARDS steet fir akut Otemschwieregkeeten Syndrom);
ARDS vum Neigebuerenen;
Neonatal ARDS;
Pädiatresch ARDS;
neonatal RDS (RDS steet fir 'respiratory distress syndrome');
Neigebuerenen Otemschwieregkeet Syndrom;
akuten Atmungsstress Syndrom vum Kand;
akuten Atmungsstress Syndrom vum Neigebuerenen.

Otemschwieregkeet Syndrom war fréier als 'Hyaline Membran Krankheet' bekannt, also d'Akronym 'MMI' (elo a Mëssbrauch gefall)

Infant respiratory distress syndrome op Englesch gëtt genannt:

infantil respiratoresch Distress Syndrom (IRDS);
Otmungsproblemer Syndrom vun Neigebuerenen;
Neonatal respiratoresch Distress Syndrom (NRDS);
Surfactant Defizit Stéierungen (SDD).

De Syndrom war virdru bekannt als 'hyaline Membran Krankheet' also den Akronym 'HMD'.

Epidemiologie vum Neigebuerenen respiratoreschen Distress Syndrom

D'Prévalenz vum Syndrom ass 1-5 / 10,000.

De Syndrom beaflosst ongeféier 1% vun Neigebuerenen.

D'Heefegkeet fällt mam Fortschrëtt vum gestationalen Alter, vu ronn 50% bei Kanner gebuer op 26-28 Wochen op ongeféier 25% bei 30-31 Wochen.

De Syndrom ass méi heefeg bei Männercher, Kaukasier, Puppelcher vun diabetesche Mammen an zweetgebuerten virzäitegen Zwillinge.

Och wann et vill Forme vu Atmungsfehler sinn, déi den Neigebuerenen beaflossen, ass NRDS déi predominant Ursaach am fréizäiteg.

Fortschrëtter an der Préventioun vun der virzäiteger Gebuert an der Behandlung vun neonataler NRDS hunn zu enger wesentlecher Reduktioun vun der Unzuel vun Doudesfäll aus dëser Konditioun gefouert, obwuel NRDS weiderhin eng bedeitend Ursaach vu Morbiditéit a Mortalitéit ass.

Et gëtt geschat datt ongeféier 50 Prozent vun Neigebuerenen Doudesfäll NRSD hunn.

Wéinst der héijer Mortalitéit sollten all neonatal intensiv Fleegedokteren dës gemeinsam Ursaach vum Atmungsfehler diagnostizéieren a behandelen.

Alter vun Ufank

Den Alter vum Ufank ass neonatal: Symptomer an Unzeeche vum Atmungsstress Syndrom erschéngen am Neigebuerene séier no der Gebuert oder e puer Minutten/Stonnen no der Gebuert.

BERNGESONDHEET: LÉIER MÉI IWWERT MÉDICHILD VUN DER STAND OP Noutfall Expo besichen

Ursaachen: Surfaktantmangel

D'Kand mat RDS leid un Surfaktantmangel.

Surfactant (oder 'pulmonal Surfactant') ass e Lipoproteinsubstanz produzéiert vun Typ II Pneumocyten op alveolarem Niveau vun ongeféier der drësseg-fënnefteg Woch vum gestationalen Alter a seng Haaptfunktioun ass d'Uewerflächespannung ze reduzéieren andeems d'Alveolar Expansioun während Atmungsaktiounen garantéiert: seng Fehlen ass dofir begleet vun reduzéierter alveolarer Expansioun an enger Tendenz fir mat kompromittéierten Gasaustausch zouzemaachen, mat der Behënnerung vun der normaler Atmung.

Bei der Gebuert muss Surfaktant a genuch Quantitéit a Qualitéit produzéiert ginn fir Enn-expiratoresch Zesummebroch vun den Alveoli vum Kand ze verhënneren.

Verantwortlech fir d'Produktioun vun dësem surfaktant-aktive Material, dat sou wichteg ass fir postnatal Lungefunktioun, sinn déi funktionell intakt alveolar Typ II Zellen (Typ II Pneumozyten).

Wat méi virzäiteg e Puppelchen ass, wat manner et genuch Typ II Pneumocytzellen zur Gebuertszäit huet an dofir, wat méi fréi et ass, dest méi feelt et adäquat Surfaktantproduktioun.

D'Heefegkeet vun neonataler RDS ass also ëmgekéiert proportional zum gestationalen Alter an all virzäitegen Puppelcher (Gestationalter manner wéi 38 Wochen) ass e Risiko fir dës Krankheet.

Neonatal RDS huet eng héich Prävalenz bei grousse Premature Puppelcher (Gestationaler manner wéi 29 Wochen) a Puppelcher mat engem nidderegen Gebuertsgewiicht (manner wéi 1,500 Gramm).

De Mangel oder d'Feele vum Surfaktant kann zousätzlech zu der Prematuritéit verursaacht oder favoriséiert ginn duerch:

Mutatiounen an engem oder méi Genen, déi fir Surfaktant Proteine codéieren;
Meconium Aspiratioun Syndrom;
sepsis.

Genetesch Ursaachen vum neonatalen Atmungsstress Syndrom

Ganz selten Fäll sinn ierflech a ginn duerch Mutatiounen an den Genen verursaacht

vum Surfaktant Protein (SP-B an SP-C);
vum Adenosintriphosphat A3 (ABCA3) Bindungskomplex.

Ursaachen: onreift Lungeparenchym

Am Ufank gouf ugeholl datt deen eenzege Problem mat dëser Krankheet d'reduzéiert Produktioun vun Surfaktanten duerch déi onreift Lunge vum virzäitegen Puppelche war, wärend méi rezent Studien weisen datt de Problem sécherlech méi komplex ass.

Tatsächlech huet de fréie Puppelchen net nëmmen eng reduzéiert Quantitéit un Surfaktant, mee dat wat präsent ass ass och onreift an dofir funktionell manner effektiv.

Et ass och onkloer wéi effektiv de virzäitegen Puppelchen fäeg ass den existente Surfaktant ze benotzen.

Den Neigebuerenen mat RDS huet och en onreift Lungenparenchym mat enger reduzéierter alveolarer Gasaustauschfläch, erhéicht alveolar-kapilläre Membrandicke, e reduzéierte Lungenverteidegungssystem, eng onreifend Këschtmauer a verstäerkter Kapillar Permeabilitéit.

Verbonnen Posts

Gesondheetsausgaben an Italien: eng wuessend Belaaschtung fir de Stot

Abr 11, 2024

Aviary Alert: Tëscht Virus Evolutioun a Mënscherechter

Abr 4, 2024

En Dag am Giel géint Endometriose

Mar 28, 2024

Hoffnung an Innovatioun am Kampf géint Bauchspeicheldrüs Kriibs

Mar 27, 2024

All akuter Episod vun Asphyxie oder reduzéierter pulmonaler Perfusioun ass fäeg fir d'Surfactantproduktioun ze stéieren, et net genuch ze maachen an doduerch zu der Pathogenese vu RDS bäidroen oder seng Gravitéit erhéijen.

Risikofaktoren fir neonatal RDS sinn:

virzäiteg Gebuert
gestational Alter vun 28 Wochen oder manner;
niddereg Gebuertsgewiicht (manner wéi 1500 Gramm, also 1.5 kg)
männlecht Geschlecht;
Kaukasesch Rass;
Diabetiker Papp;
diabetesch Mamm;
Mamm ënnerernéiert par défaut
Mamm mat Multiple Schwangerschafte;
Mamm mëssbraucht Alkohol an/oder Drogen;
Mamm un Rubella Virus ausgesat;
Caesarean Sektioun ouni virdrun Aarbecht;
Aspiratioun vu Meconium (wat haaptsächlech an post-term oder vollstänneg Gebuerten duerch Keeserschnëtt geschitt);
persistent pulmonal Hypertonie;
transient Tachypnoea vum Neigebuerenen (neonatal naass Lunge Syndrom);
broncho-pulmonal Dysplasie;
Geschwëster virzäiteg gebuer an/oder mat Herz-Malformatiounen.

Faktoren déi de Risiko fir neonataler RDS (neonatal Atmungsschwieregkeet) reduzéieren sinn:

Fetal Wuesstem Verzögerung
Pre-eclampsia;
eclampsia;
Maternal Hypertonie;
verlängert Broch vu Membranen;
Maternal Benotzung vu Corticosteroiden.

Pathophysiologie

All nei-gebuerene Puppelcher maachen hiren éischten Atmungsakt de Moment wou se op d'Welt kommen.

Fir dëst ze maachen, mussen Neigebueren en héije Lungedistendruck ausüben, well d'Lunge bei der Gebuert total zesummegefall sinn.

An normalen Situatiounen erlaabt d'Präsenz vum Surfaktant d'Uewerflächespannung am Alveol ze reduzéieren, mécht et méiglech d'Reschtfunktiounskapazitéit z'erhalen an doduerch d'Inspiratioun op engem favorabelen Niveau vun der Lungendruckvolumenkurve unzefänken: mat all Akt Rescht funktionell Kapazitéit erhéicht bis se normal Wäerter erreecht.

Déi anormal Qualitéit an Quantitéit vum Surfaktant am kranke Kand resultéiert am Zesummebroch vun den Alveolarstrukturen an eng onregelméisseg Verdeelung vun der Belëftung.

Wéi d'Zuel vun den Zesummebroch Alveoli eropgeet, ass d'Kand gezwongen, fir adequat ze ventiléieren, dynamesch Kompensatiounsmechanismen auszeüben, fir den Enn-expiratoreschen Drock ze erhéijen, sou datt d'Alveoli net zoumaachen:

erhéicht d'Negativitéit vum intrapleuralen Drock während der Inspiratioun;
hält d'Inspiratiounsmuskelen tonesch aktiv während der Aushalung, wat d'Rippkäpp méi steif mécht;
erhéicht d'Atemwegresistenz andeems d'Stëmmbänner während der Ausatmung addéieren;
erhéicht den Atmungsquote a reduzéiert d'Expiratorzäit.

D'Distensibilitéit vun der Këschtmauer, wat e Virdeel ass während der Liwwerung, wann de Fetus duerch den utero-vaginale Kanal passéiere muss, kann en Nodeel sinn wann d'RDS Puppelcher inhaléiert a probéiert d'net-distenbar Lunge auszebauen, tatsächlech, wéi intra-pleural Drock Negativitéit generéiert am Versuch fir d'net-distibel Lunge ze vergréisseren erhéicht, et gëtt eng Traktioun an d'Innere vum Rippenkäppchen an dëst Phänomen limitéiert d'Lungenexpansioun.

Progressiv Lungeatelektasis féiert och zu enger Reduktioun vum funktionnelle Reschtvolumen, wat am Tour de Lungegasaustausch weider verännert.

Dofir gi hyaline Membranen geformt, besteet aus enger Proteinsubstanz, déi duerch Lungeschued produzéiert gëtt, déi d'Lungedistensibilitéit weider reduzéieren; d'Präsenz vun dëse Strukturen verursaacht dofir datt dëst pathologescht Bild als "hyaline Membran Krankheet" bezeechent gëtt, en Ausdrock deen an der Vergaangenheet benotzt gouf fir dëst Syndrom ze bezeechnen.

D'Proteinflëssegkeet, déi aus de beschiedegten Alveoli exudéiert, verursaacht d'Inaktivéierung vum knappe Surfaktant, deen präsent ass.

D'Präsenz vun dëser Flëssegkeet an d'Verschlechterung vun der Hypoxämie féieren zu der Bildung vu grousse Beräicher vun intrapulmonaler Shunt, déi d'Surfactant Aktivitéit weider hemmen.

Eng ängschtlech Béiserkrees gëtt also generéiert, charakteriséiert duerch eng kontinuéierlech Nofolleg vun

reduzéiert Surfaktantproduktioun
atelektasis;
reduzéiert Lungendistensibilitéit;
geännert Belëftung / Perfusioun (V / P) Verhältnis;
hypoxaemia;
weider Reduktioun vun der Surfaktantproduktioun
Verschlechterung vun der Atelektasis

Pathologesch Anatomie

Makroskopesch erschéngen d'Lunge normal a Gréisst, awer si méi kompakt, atelektatesch an hunn eng purpurroude Faarf méi ähnlech wéi déi vun der Liewer. Si sinn och méi schwéier wéi normal, sou vill datt se ënner Waasser ënnerzegoen.

Mikroskopesch sinn d'Alveoli schlecht entwéckelt an dacks zesummegeklappt.

Am Fall vum fréien Doud vum Puppelche bemierkt een d’Präsenz an de Bronchiolen an Alveoläre vu zellulären Debris, déi duerch d’Nekrose vun den Alveolar Pneumocyten verursaacht ginn, déi, am Fall vun enger erhéierter Iwwerliewe, a rosa hyalinesche Membranen agepaakt sinn.

Dës Membranen bedecken d'Atmungsbronchiolen, d'Alveolarleitungen an, manner dacks, d'Alveoli a besteet aus Fibrinogen a Fibrin (wéi och den necroteschen Debris uewen beschriwwen).

D'Präsenz vun enger schwaacher entzündlecher Reaktioun kann och bemierkt ginn.

D'Präsenz vun Hyaline Membranen ass den typesche Bestanddeel vun der pulmonaler Hyaline Membran Krankheet, awer si kommen net bei Stillgebuerten oder Puppelcher, déi nëmmen e puer Stonnen iwwerliewen.

Wann d’Kand méi wéi 48 Stonnen iwwerlieft, fänken reparativ Phänomener un: Verbreedung vum Alveolarepithel an Desquamatioun vun de Membranen, D’Fragmenter vun deenen sech an d’Atemwege verdeelen, wou se duerch Tissue Makrophagen verdaut oder phagocytoséiert ginn.