Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກທີ່ມີລັກສະນະການຂະຫຍາຍຕົວຂອງກະດູກທີ່ກວ້າງຂວາງຢູ່ນອກໂຄງກະດູກປົກກະຕິທີ່ເຮັດໃຫ້ການຕອບສະຫນອງປົກກະຕິຂອງຮ່າງກາຍຕໍ່ການບາດເຈັບເລັກນ້ອຍ.

ມັນສົ່ງຜົນໃຫ້ບາງຄໍາສັບ "skeleton ທີສອງ," ເຊິ່ງປິດການເຄື່ອນໄຫວຮ່ວມກັນແລະສາມາດເຮັດໃຫ້ຫາຍໃຈຍາກ.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການຄົ້ນຄວ້າໃຫມ່ໃນຫນູໂດຍທີມງານຢູ່ໂຮງຮຽນການແພດ Perelman ທີ່ມະຫາວິທະຍາໄລ Pennsylvania ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າການສ້າງກະດູກກະດູກຂ້າງນອກອາດຈະບໍ່ເປັນຕົວຂັບເຄື່ອນຂອງພະຍາດ.

ການຟື້ນຟູເນື້ອເຍື່ອກ້າມເນື້ອທີ່ມີຄວາມບົກຜ່ອງແລະບໍ່ມີປະສິດຕິຜົນເບິ່ງຄືວ່າຈະເປີດປະຕູໃຫ້ກະດູກທີ່ບໍ່ຕ້ອງການເຂົ້າໄປໃນພື້ນທີ່ທີ່ກ້າມຊີ້ນໃຫມ່ຄວນເກີດຂື້ນຫຼັງຈາກການບາດເຈັບ.

ການຄົ້ນພົບນີ້ເປີດຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການຕິດຕາມການປິ່ນປົວໃຫມ່ສໍາລັບ FOP ແລະໄດ້ຖືກຈັດພີມມາໃນມື້ນີ້ໃນ NPJ Regenerative Medicine.

"ໃນຂະນະທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ້າວໄປສູ່ຄວາມເຂົ້າໃຈທີ່ດີຂຶ້ນຂອງພະຍາດນີ້, ວຽກງານນີ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຊີວະສາດພື້ນຖານສາມາດໃຫ້ຄວາມເຂົ້າໃຈອັນໃຫຍ່ຫຼວງໃນການປິ່ນປົວທາງດ້ານການແພດການຟື້ນຟູທີ່ເຫມາະສົມ," Foteini Mourkioti, ປະລິນຍາເອກ, ຜູ້ຊ່ວຍສາດສະດາຈານຂອງການຜ່າຕັດກະດູກສັນຫຼັງແລະຈຸລັງແລະ. ຊີວະວິທະຍາການພັດທະນາ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຜູ້ອໍານວຍການຮ່ວມຂອງ Penn Institute for Regenerative Medicine, ໂຄງການ musculoskeletal.

"ຈາກຫ້ອງທົດລອງ, ພວກເຮົາສາມາດສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າມີທ່າແຮງສໍາລັບການປິ່ນປົວໃຫມ່ທັງຫມົດສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີສະພາບທີ່ຮ້າຍກາດນີ້."

ປະມານ 15 ປີກ່ອນຫນ້ານີ້, ນັກຄົ້ນຄວ້າທີ່ Penn - ລວມທັງຜູ້ຂຽນຮ່ວມຂອງການສຶກສານີ້, Eileen Shore, PhD, ອາຈານສອນໃນການຜ່າຕັດກະດູກສັນຫຼັງແລະພັນທຸກໍາແລະຜູ້ຮ່ວມຜູ້ອໍານວຍການຂອງສູນຄົ້ນຄວ້າ FOP ແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ - ຄົ້ນພົບວ່າການກາຍພັນໃນ gene ACVR1 ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບ FOP.

ໃນການສຶກສານັ້ນ, ທີມງານພົບວ່າການກາຍພັນໄດ້ປ່ຽນແປງຈຸລັງພາຍໃນກ້າມຊີ້ນແລະເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່, ເຮັດໃຫ້ຈຸລັງພາຍໃນເນື້ອເຍື່ອເຮັດຕົວຜິດຄືຈຸລັງກະດູກ, ສົ່ງຜົນໃຫ້ກະດູກກະດູກສັນຫຼັງໃຫມ່ແລະບໍ່ຈໍາເປັນພາຍໃນຮ່າງກາຍ.

"ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນຂະນະທີ່ການສືບສວນກ່ຽວກັບວິທີການກາຍພັນຂອງ FOP ປ່ຽນແປງກົດລະບຽບຂອງການຕັດສິນໃຈກ່ຽວກັບຊະຕາກໍາຂອງເຊນໄດ້ຖືກປະຕິບັດຢ່າງກວ້າງຂວາງໃນຊຸມປີມໍ່ໆມານີ້, ຄວາມສົນໃຈຫນ້ອຍໄດ້ຖືກຈ່າຍໃຫ້ກັບຜົນກະທົບຂອງການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາກ່ຽວກັບກ້າມຊີ້ນແລະຜົນກະທົບຕໍ່ຈຸລັງທີ່ສ້ອມແປງການບາດເຈັບຂອງກ້າມຊີ້ນ, ” Shore ເວົ້າ.

"ພວກເຮົາເຊື່ອວ່າການຄົ້ນຄວ້າໃນຂົງເຂດນີ້ສາມາດໃຫ້ຂໍ້ຄຶດບໍ່ພຽງແຕ່ປ້ອງກັນການສ້າງກະດູກເພີ່ມເຕີມເທົ່ານັ້ນ, ແຕ່ຍັງປັບປຸງການເຮັດວຽກຂອງກ້າມຊີ້ນແລະການຟື້ນຟູ, ເຮັດໃຫ້ຄວາມຊັດເຈນໃຫມ່ມາສູ່ FOP ທັງຫມົດ."

ນັກຄົ້ນຄວ້າໄດ້ສຶກສາກ້າມຊີ້ນຈາກຫນູທີ່ມີການກາຍພັນດຽວກັນໃນ gene ACVR1 ທີ່ຄົນທີ່ມີ FOP ມີ.

ພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ສຸມໃສ່ສອງປະເພດສະເພາະຂອງຈຸລັງລໍາຕົ້ນຂອງກ້າມເນື້ອ: fibro-adipogenetic progenitors (FAPs) ແລະຈຸລັງກ້າມກ້າມ (MuSCs).

ໂດຍປົກກະຕິ, ການສ້ອມແປງການບາດເຈັບຂອງກ້າມຊີ້ນຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີຄວາມສົມດຸນຢ່າງລະມັດລະວັງຂອງສອງປະເພດເຫຼົ່ານີ້.

ເນື້ອເຍື່ອທີ່ໄດ້ຮັບບາດເຈັບຕອບສະຫນອງໂດຍການຂະຫຍາຍຈຸລັງ FAP, ເຊິ່ງຖືກມອບຫມາຍໃຫ້ທົດແທນຈຸລັງກ້າມກ້າມທີ່ຈະຟື້ນຟູເນື້ອເຍື່ອກ້າມເນື້ອທີ່ເສຍຫາຍ.

ຫຼັງຈາກປະມານສາມມື້, FAPs ເສຍຊີວິດ, ວຽກຂອງພວກເຂົາສໍາເລັດ.

ໃນເວລາດຽວກັນ, MusCs ຫັນໄປສູ່ຄວາມແກ່ຫຼາຍ, ລັດທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ເອີ້ນວ່າເສັ້ນໄຍກ້າມເນື້ອ, ມີຄວາມຈໍາເປັນຕໍ່ການເຄື່ອນໄຫວຂອງກ້າມຊີ້ນຂອງພວກເຮົາ.

ໃນຫນູທີ່ມີການກາຍພັນຂອງ ACVR1 ທີ່ Mourkioti, Shore, ແລະຜູ້ຂຽນຮ່ວມຂອງພວກເຂົາໄດ້ສຶກສາ, apoptosis - ຂະບວນການທີ່ຈຸລັງ FAP ຕາຍເປັນສ່ວນຫນຶ່ງຂອງການຟື້ນຟູກ້າມຊີ້ນທີ່ເຫມາະສົມ - ໄດ້ຊ້າລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ເຮັດໃຫ້ FAPs ສູງເກີນປົກກະຕິຂອງພວກເຂົາ. ອາ​ຍຸ​ໄຂ.

ນີ້ໄດ້ປ່ຽນແປງຄວາມສົມດຸນຂອງພວກເຂົາກັບ MusCs.

ເນື້ອເຍື່ອທີ່ໄດ້ຮັບບາດເຈັບຍັງສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມອາດສາມາດຫຼຸດລົງສໍາລັບການເຕີບໃຫຍ່ຂອງຈຸລັງກ້າມແລະ, ດັ່ງນັ້ນ, ເສັ້ນໃຍກ້າມຊີ້ນມີຂະຫນາດນ້ອຍກວ່າຫຼາຍໃນຫນູທີ່ປະຕິບັດການກາຍພັນຂອງ ACVR1 ເມື່ອທຽບໃສ່ກັບເສັ້ນໃຍກ້າມເນື້ອໃນຫນູທີ່ບໍ່ມີການກາຍພັນ.

ທ່ານ Mourkioti ກ່າວວ່າ "ການຄົງຕົວຂອງ FAPs ທີ່ເປັນພະຍາດເປັນເວລາດົນນານໃນການຟື້ນຟູກ້າມຊີ້ນປະກອບສ່ວນກັບສະພາບແວດລ້ອມຂອງກ້າມຊີ້ນທີ່ມີການປ່ຽນແປງໃນ FOP, ເຊິ່ງຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນການຟື້ນຕົວຂອງກ້າມຊີ້ນແລະອະນຸຍາດໃຫ້ FAPs ທີ່ອຸດົມສົມບູນປະກອບສ່ວນໃນການສ້າງກະດູກສັນຫຼັງພິເສດ," Mourkioti ເວົ້າ.

"ນີ້ສະຫນອງທັດສະນະໃຫມ່ຢ່າງສົມບູນກ່ຽວກັບວິທີການສ້າງກະດູກກະດູກຂ້າງເກີນ - ແລະວິທີການປ້ອງກັນມັນ."

ເປົ້າຫມາຍການປິ່ນປົວໃນປະຈຸບັນຂອງ FOP ແມ່ນສຸມໃສ່ການຊັກຊ້າການຂະຫຍາຍຕົວຂອງກະດູກກະດູກສັນຫຼັງ

ການຄົ້ນຄວ້ານີ້ອາດຈະໃຫ້ທິດທາງໃຫມ່ທີ່ສໍາຄັນ.

ທ່ານ Shore ແລະ Mourkioti ຂຽນວ່າ "ພວກເຮົາສະເຫນີວ່າການແຊກແຊງການປິ່ນປົວຄວນພິຈາລະນາການສົ່ງເສີມການຟື້ນຕົວຂອງກ້າມຊີ້ນພ້ອມກັບການຫຼຸດຜ່ອນການສ້າງກະດູກ ectopic,".

"ໂດຍການແກ້ໄຂທັງປະຊາກອນ stem cell ແລະບົດບາດຂອງພວກເຂົາໃນຕົ້ນກໍາເນີດຂອງ FOP, ຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການປິ່ນປົວທີ່ປັບປຸງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍແມ່ນເປັນໄປໄດ້."

ການສຶກສານີ້ໄດ້ຮັບການສະຫນັບສະຫນູນຈາກສະຖາບັນໂລກຂໍ້ອັກເສບແລະກ້າມເນື້ອແລະພະຍາດຜິວຫນັງ (R01-AR041916-15S1, F31-AR069982), ສະຖາບັນສຸຂະພາບແຫ່ງຊາດ (R01-AR071399, NIH P30-AR069619), ແລະສະມາຄົມ Ossificiansplasia ສາກົນ. (IFOPA).

ຜູ້ຂຽນອື່ນໆໃນການສຶກສາປະກອບມີ Alexandra Stanley, Elisia Tichy, Jacob Kocan ແລະ Douglas Roberts.

ອ່ານຍັງ:

ມີຊີວິດສຸກເສີນຫຼາຍຂຶ້ນ…ສົດ: ດາວໂຫລດແອັບຟຣີໃໝ່ຂອງໜັງສືພິມຂອງເຈົ້າສຳລັບ IOS ແລະ Android

ໂຣກຂາທີ່ບໍ່ສະບາຍ: ມັນແມ່ນຫຍັງແລະວິທີການຮັກສາມັນ

ພະຍາດທີ່ຫາຍາກ: ໂຣກ Bardet Biedl

ພະຍາດທີ່ຫາຍາກ: ຜົນໄດ້ຮັບໃນທາງບວກຂອງການສຶກສາໄລຍະ 3 ສໍາລັບການປິ່ນປົວໂຣກ hypersomnia idiopathic.

ທີ່​ມາ​:

ຢາ Penn