Autoimuninė enteropatija: žarnyno malabsorbcija ir sunkus viduriavimas vaikams
Autoimuninė enteropatija yra retas žarnyno sutrikimas, kuriam būdingas sunkiai įveikiamas vandeningas viduriavimas. Tai lemia svorio mažėjimą, o vaikams dažnai siejamas su imunodeficitu
Autoimuninė enteropatija (EA) yra labai reta liga
Jam būdingas sunkus, užsitęsęs viduriavimas, susijęs su svorio kritimu ir žarnyno malabsorbcija, atsirandančia dėl imuninės sistemos pažeidimo gleivinei.
Paprastai tai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir labai skiriasi kiekvienam pacientui, labiau paveikdama vyrišką lytį.
Tai dažniausia diagnozė (iki 29 proc.) vaikams, sergantiems sunkiai įveikiamu viduriavimu.
VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD APSILANKYKITE EXPO EXPO kabinoje
Yra 5 potipiai: pirminė autoimuninė enteropatija ir sindrominė enteropatija yra svarbūs vaikams.
Šios ligos priežastys nėra visiškai aiškios.
Atrodo, kad tai sukelia žarnyno imuniteto reguliavimo sutrikimas ir, ypač vaikams, dažnai atsiranda dėl imunodeficito.
Tokiais atvejais gali būti aptikta cirkuliuojančių autoantikūnų prieš žarnyno epitelio ląsteles, nors jų vaidmuo dar nėra gerai nustatytas.
Simptomai yra labai įvairūs ir gali pasireikšti visą vaikystę.
Dažniausi simptomai yra sunkiai įveikiamas vandeningas viduriavimas ir netinkama mityba su mažėjimu arba dideliu svorio netekimu, kurie nereaguoja į mitybos pokyčius.
Daugeliu atvejų žarnyno simptomai yra susiję su įprastu kintamu imunodeficitu (CVID) arba yra sudėtingesnių sisteminių sindromų, tokių kaip imunoreguliacijos-poliendokrinopatijos-enteropatijos su X susijusio sindromo (IPEX) ir 1 tipo autoimuninio poliendokrininio sindromo (APECED), dalis.
Pastarosiomis sąlygomis, be žarnyno simptomų, yra ir kitų sutrikimų, tokių kaip pasikartojančios infekcijos, endokrininės ligos, dermatitas ir kitos autoimuninės ligos.
RETOS LIGOS? DAUGIAU SUŽINOKITE APSILANKYKITE UNIAMO – ITALIJOS RETŲ LIGŲ FEDERACIJOS EXPO PARODOJE
Diagnozė nustatoma remiantis klinikinių požymių, simptomų, kraujo tyrimų ir histologinių pokyčių deriniu
2007 metais Mayo klinikos (JAV) specialistų grupės suaugusiems žmonėms pasiūlyti diagnostiniai kriterijai gali būti taikomi ir vaikams.
Šie kriterijai apima:
- Lėtinis viduriavimas, trunkantis ilgiau nei 6 savaites;
- Malabsorbcijos simptomai;
- Būdingi plonosios žarnos gleivinės pažeidimai, stebimi mikroskopu ir kitų žarnyno gaurelių atrofijos priežasčių pašalinimas.
Antikūnų, nukreiptų prieš tam tikras žarnyno ląsteles, buvimas sustiprina diagnozę, bet nėra laikomas būtinu kriterijumi.
Šiuo metu nėra šios ligos prevencijos strategijų.
Gydymas yra sudėtingas ir daugiadisciplinis, todėl dažnai reikia visiškos parenterinės mitybos (NPT) ir sisteminių steroidų vartojimo.
Imunosupresiniai vaistai (azatioprinas, metotreksatas, mikofenolato mofetilas, ciklosporinas ir takrolimuzas) ne visada veiksmingi.
Neseniai buvo pradėti naudoti kai kurie biologiniai vaistai (Infliksimabas, Rituksimabas ir Abataceptas), kurie davė daug žadančių rezultatų.
Daugeliui vaikų, sergančių IPEX, atliekama hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija.
Prognozė dažniausiai priklauso nuo simptomų sunkumo, ligos priežasties ir atsako į gydymą.
Daugeliu atvejų liga keičiasi tarp pagerėjimo ir pablogėjimo fazių.
Mirtingumas yra didelis ir gali būti žarnyno transplantacijos indikacija.
Skaitykite taip pat
Kada reikalinga kolonoskopija su biopsija?
Kas yra gastroezofaginis refliuksas ir kaip jį gydyti
Vėmimas krauju: kraujavimas iš viršutinės virškinimo trakto dalies
Pinworms užkrėtimas: kaip gydyti enterobiazę (oksiuriazę) sergantį pediatrinį pacientą
Žarnyno infekcijos: kaip užsikrečiama Dientamoeba Fragilis infekcija?
Virškinimo trakto sutrikimai, kuriuos sukelia NVNU: kas jie yra, kokias problemas jie sukelia
Žarnyno virusas: ką valgyti ir kaip gydyti gastroenteritą
Kraujavimas iš virškinimo trakto: kas tai yra, kaip jis pasireiškia, kaip įsikišti
Gastroenterologija: koks skirtumas tarp gastrito ir GERL?
Kolonoskopija: kas tai yra, kada tai daryti, pasirengimas ir rizika
Storosios žarnos plovimas: kas tai yra, kam jis skirtas ir kada jį reikia atlikti
Rektosigmoidoskopija ir kolonoskopija: kas jie yra ir kada jie atliekami
Opinis kolitas: kokie yra tipiški žarnyno ligos simptomai?
Velso žarnyno chirurgijos mirtingumo rodiklis didesnis nei tikėtasi
Dirgliosios žarnos sindromas (IBS): gera būklė, kurią reikia kontroliuoti
Žarnyno infekcijos: kaip užsikrečiama Dientamoeba Fragilis infekcija?
Tyrimas atskleidžia ryšį tarp gaubtinės žarnos vėžio ir antibiotikų vartojimo
Kolonoskopija: veiksmingesnė ir tvaresnė dirbtinio intelekto pagalba
Kolorektalinė rezekcija: kokiais atvejais būtina pašalinti storosios žarnos traktą
Gastroskopija: kam skirtas tyrimas ir kaip jis atliekamas
Gastroezofaginis refliuksas: simptomai, diagnozė ir gydymas
Endoskopinė polipektomija: kas tai yra, kada ji atliekama
Tiesios kojos pakėlimas: naujas gastroezofaginio refliukso ligos diagnozavimo manevras
Gastroenterologija: endoskopinis gastroezofaginio refliukso gydymas
Ezofagitas: simptomai, diagnozė ir gydymas
Gastroezofaginis refliuksas: priežastys ir gydymo būdai
Gastroskopija: kas tai yra ir kam jis skirtas
Storosios žarnos divertikulinė liga: storosios žarnos divertikuliozės diagnostika ir gydymas
Gastroezofaginio refliukso liga (GERL): simptomai, diagnozė ir gydymas
Divertikulai: kokie yra divertikulito simptomai ir kaip jį gydyti
Dirgliosios žarnos sindromas (IBS): gera būklė, kurią reikia kontroliuoti
Gastroezofaginis refliuksas: priežastys, simptomai, diagnostika ir gydymas
Ne Hodžkino limfoma: heterogeninės grupės navikų simptomai, diagnozė ir gydymas
Helicobacter pylori: kaip atpažinti ir gydyti
Kūdikio žarnyno bakterijos gali numatyti būsimą nutukimą
Sant'Orsola Bolonijoje (Italija) atveria naują medicinos sieną su mikrobiotos transplantacija
Atrasta mikrobiota – „vartų“, apsaugančių smegenis nuo žarnyno uždegimo, vaidmuo
Kuo skiriasi divertikulitas ir divertikuliozė?
Kas yra krūties adatos biopsija?