Kas yra lėtinė mielomonocitinė leukemija (CMML)?

By Cristiano Antonino On Balandis 17, 2023

Lėtinė mielomonocitinė leukemija (CMML) yra reta kraujo vėžio rūšis. Sergant CMML, kraujyje yra per daug monocitų. Monocitai yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) įtraukė CMML į kraujo vėžio grupę, vadinamą mieloproliferaciniais ir mielodisplaziniais sutrikimais.

CMML yra atskira būklė su skirtingomis gydymo galimybėmis, nes žmonės, sergantys CMML, gali turėti ir mieloproliferacinių sutrikimų (MPN), ir mielodisplazinių sutrikimų (MDS) požymių.

Kaulų čiulpai ir kraujo ląstelės

Kaulų čiulpai yra minkšta vidinė mūsų kaulų dalis, gaminanti kraujo ląsteles.

Visos kraujo ląstelės prasideda iš to paties tipo ląstelių, vadinamų kamieninėmis ląstelėmis. Kamieninės ląstelės gamina nesubrendusius kraujo ląsteles.

Šios nesubrendusios ląstelės pereina įvairius vystymosi etapus, kol tampa visiškai išsivysčiusiomis kraujo ląstelėmis.

Kaulų čiulpai gamina kelių tipų kraujo ląsteles, įskaitant:

raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį organizme
baltieji kraujo kūneliai kovoti su infekcija
trombocitų, padedančių kraujo krešėjimui

Diagrama parodo, kaip iš vienos kraujo ląstelės išsivysto skirtingi ląstelių tipai.

Kas yra mieloproliferacinės ir mielodisplastinės ligos?

Mieloproliferacinė liga yra būklė, kai susidaro per daug kraujo ląstelių.

Mielodisplazinis sutrikimas yra tada, kai gaminami kraujo kūneliai yra nenormalūs ir nėra visiškai subrendę.

Tiesą sakant, šie du sutrikimai dažnai sutampa, todėl PSO juos sujungė į tą pačią kategoriją.

Sergant CMML, tai yra specifinis baltųjų kraujo kūnelių tipas, vadinamas monocitais, kurie yra nenormalūs

Monocitai yra imuninės sistemos dalis ir padeda organizmui kovoti su infekcijomis.

Per daug jų pagaminama ir nėra pakankamai išvystyti, kad tinkamai veiktų.

Taip pat kaulų čiulpams sunkiau gaminti kitas kraujo ląsteles, tokias kaip:

raudonieji kraujo kūneliai
trombocitai
kitų baltųjų kraujo kūnelių

Taip yra todėl, kad monocitai užima daug vietos kaulų čiulpuose.

Kas nutinka CMML?

Baltieji kraujo kūneliai, vadinami monocitais, padeda organizmui kovoti su infekcijomis.

Sergant CMML, kaulų čiulpai gamina nenormalius monocitus.

Jie nėra visiškai išsivystę ir negali normaliai funkcionuoti.

Kartais taip pat padaugėja nesubrendusių ląstelių, vadinamų blastinėmis ląstelėmis.

Šios nenormalios kraujo ląstelės lieka kaulų čiulpuose arba sunaikinamos prieš patenkant į kraują.

Kai vystosi CMML, kaulų čiulpai prisipildo nenormalių monocitų.

Tada šios nenormalios kraujo ląstelės išsilieja į kraują.

Kadangi kaulų čiulpai yra pilni nenormalių ląstelių, jie negali pagaminti pakankamai kitų kraujo ląstelių tipų.

Mažas normalių kraujo ląstelių skaičius kraujyje galiausiai sukelia simptomus.

CMML rizika ir priežastys

Nežinome daugelio CMML atvejų priežasties, tačiau yra keletas rizikos veiksnių, galinčių padidinti jos išsivystymo riziką.

Rizikos veiksnys yra kažkas, kas gali padidinti tam tikros būklės ar ligos išsivystymo tikimybę.

Rizika susirgti CMML didėja su amžiumi.

Vidutinis diagnozės amžius yra nuo 71 iki 74 metų.

Ir tai dažniau pasitaiko vyrams nei moterims.

Kartais CMML sukelia vėžio gydymas radioterapija arba chemoterapija.

Tai vadinama antrine arba su gydymu susijusia CMML.

Genų pokyčiai

Tyrimai parodė daugybę genetinių pokyčių, kurie yra svarbūs CMML.

Maždaug pusėje visų žmonių, sergančių CMML (apie 50 %), yra pakitęs genas, vadinamas TET2.

TET2 genas gamina baltymą, kuris kontroliuoja, kiek monocitų gamina kamieninės ląstelės.

Iki 30 iš 100 žmonių (iki 30 %) yra pakitęs genas, vadinamas RAS.

Dėl pokyčių ląstelės nekontroliuojamai dauginasi.

Yra ir kitų genų, kurių pokyčiai gali sukelti CMML, įskaitant:

ASXL1
SRSF2

Daugelis žmonių, sergančių CMML, turi daugiau nei vieną genetinį pokytį.

CMML požymiai ir simptomai

CMML paprastai vystosi lėtai ir iš pradžių nesukelia jokių simptomų.

Kai tai pradeda sukelti simptomus, jie gali apimti

nuovargis ir kartais dusulys dėl mažo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus (anemija)
infekcijos, kurios nepagerėja
kraujavimas (pvz., kraujavimas iš nosies) arba mėlynės dėl mažo trombocitų skaičiaus
pilvas (diskomfortas pilve) dėl patinusios blužnies
bėrimai ar mazgeliai
dusulys dėl skysčio tarp audinių lakštų, dengiančių plaučių išorę – tai vadinama pleuros efuzija

CMML tipai

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) suskirstė CMML į 3 tipus.

Jie vadinami 0, 1 ir 2 tipu.

Nenormalių mieloidinių ląstelių (blastų) skaičius kraujyje ir kaulų čiulpų mėginiuose nurodo gydytojui CMML tipą.

Gydytojai sprogimo ląstelių skaičių apibūdina procentais.

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Tai yra blastų skaičius 100 baltųjų kraujo kūnelių.

0 tipo CMML reiškia, kad jūsų kraujyje yra mažiau nei 2% blastų ir mažiau nei 5% blastų jūsų kaulų čiulpuose.
1 tipo CMML reiškia, kad turite 2–4% blastų kraujyje arba 5–9% blastų kaulų čiulpuose. Kai kurie žmonės turi abu.
2 tipo CMML reiškia, kad 5-19% blastų kraujyje ir 10-19% kaulų čiulpuose.

Jei mėginiuose yra Auer strypai, tai reiškia, kad turite 2 tipo CMML.

Auer strypai yra medžiaga CMML ląstelėse, kurios atrodo kaip ilgos adatos.

Juos galima pamatyti tik pro mikroskopą.

O Auerio lazdeles galima pamatyti tik nenormaliose ląstelėse.

Žinodamas savo CMML tipą ir kitus veiksnius, gydytojas gali nuspręsti dėl rizikos grupės.

Ir tai gali padėti jiems nuspręsti dėl jums tinkamiausio gydymo.

Rizikos grupės

Gydytojai naudoja rizikos grupes, siekdami numatyti, kaip gerai CMML reaguotų į standartinį gydymą.

Yra keletas rizikos grupių, kurias gydytojai naudoja sergant CMML.

Apskritai, norėdami išsiaiškinti rizikos grupę, gydytojai naudoja šiuos dalykus:

Jūsų CMML tipas, įskaitant blastų skaičių kraujyje ir kaulų čiulpuose
baltųjų kraujo kūnelių skaičius
bet kokie genetiniai pokyčiai CMML ląstelėse
ar yra mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir reikia perpilti raudonųjų kraujo kūnelių